РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соедини­тельной ткани) представляют собой группу заболеваний, харак­теризующихся поражением соединительной ткани в связи с нару­шением иммунного гомеостаза организма (болезни соединитель­ной ткани с иммунными нарушениями). Впервые эта группа забо­леваний была выделена П.Клемперером в 1941 г. на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки и названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых во­локон, в последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань с пара-пластической субстанцией и клеточными элементами, сосудами и нервными волокнами. Начиная с 1964 г., в результате изучения этой группы болезней стали широко использоваться методы им-муноморфлогии. Было обнаружено, что для этих заболеваний ха­рактерно иммунное воспаление, развивающееся в связи с нару-

шенным гомеостазом. Большая заслуга в разработке этой про­блемы принадлежит академикам А.И.Нестерову, Е.М.Тарееву А.И.Струкову, которым была присуждена Ленинская премия. ■ В настоящее время к группе ревматических заболеваний от­носят ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартерит, дематомиозит.

Международная классификация ревматических болезней без должных оснований значительно расширяет эту группу заболева­ний, в Литературе в последнее время довольно часто использует­ся термин "диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", который включает системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют ряд общих призна­ков:

- наличие хронической очаговой инфекции; - выраженные нарушения иммунологического гомеостаза; - генерализованные васкулиты; - хроническое волнообразное течение; - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной

Наличие хронической очаговой инфекции. Известно, что В-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина ревматоидного артрита. Вирусы кори краснухи паротита, реовирусы, парагриппа, Эпштеина -Барра HRS могут быть причинами возникновения различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, сис-

темной склеродермии, ревматойдного артрита, дерматомиозита

болезни Бехтерева. Большая роль в изучении значения вирусов

при ревматических болезнях принадлежит акад. РАМН В. А. На

Для возникновения заболеваний необходимы условия рсали-зации инфекции. Такими условиями являются: наследственная

предрасположенность (присутствие, например, определенных ан-тигенов гистосовместимости), наследственная слабость лизосом-ных мембран (инфекция, ультрафиолетовое облучение провоци-

руют возникновение системной красной волчанки, ревматоидного артрита), наследственная аномалия коллагена в волокнах соединительной ткани (встречается при ревматоидном артрите),

сходство антигенов микроорганизмов с антигенами тканей чело-

века В-гемолитический стрептококк группы А имеет перекрест_

но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца - один

из механизмов ревматизма, теория А. Каплана, 1951). Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза. Эти

нарушения представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции

гиперчувствительности немедленного типа. Характерно, что ге-терологичные антигены (В-гемолитический стрептококк, виру­сы) образуют с антителами токсичный иммунный комплекс, оп­ределяемый при ревматизме и системной красной волчанке. Ау-тологичные антигены образуют с аутоантителами такие же им­мунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, болезни Бехтерева, возможно, при узелковом периартериите. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях яв­ляются ведущим звеном патогенеза.

Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть оча­говым (формирование гранулем) или диффузным. Этот вид реак­ции гиперчувствительности особенно характерен для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возмо­жен при ревматизме, системной красной волчанке.

Генерализованный васкулит. Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникают деструк­ция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролифера­ция эндотелия и перителия. Морфологически выявляют деструк-тивно-пролиферативные тромбоваскулиты, которые могут быть эндо-, мезо-, пери- и панваскулитами. Реакция гиперчувствитель­ности замедленного типа представлена в этом случае пролифера-тивным компонентом. Генерализованные васкулиты характерны для всех ревматических болезней. Деструктивные васкулиты ча­ще встречаются при системной красной волчанке, ревматизме, обострении ревматоидного артрита; пролиферативные более ха­рактерны для системной склеродермии, болезни Бехтерева, дер­матомиозита. Следствием генерализованного васкулита являют­ся плазморрагия, выход иммунных комплексов в ткань, появле­ние в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов.

Системная прогрессирующая дезорганизация соединитель­ной ткани. Складывается из 4 фаз: - мукоидного набухания;

Фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувст­вительности немедленного типа);

Воспалительных клеточных реакций (выражение реакции ги­перчувствительности немедленного и замедленного типов); - склероза.

Перечисленные изменения характерны для всех ревматиче­ских заболеваний. Глубина дезорганизации соединительной тка­ни и преимущественный характер поражения того или иного ор­гана определяют особенности клинических проявлений и морфо­логии ревматических заболеваний (еще один групповой признак ревматических заболеваний).

Хроническое и волнообразное течение (чередование обостре­ний и ремиссий). Весьма типично для ревматических заболе­ваний.

Висцеральные поражения. Данные поражения определяют "лицо" того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоид­ном артрите - суставы; при системной склеродермии - различ­ные участки локализации кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы позвоночника; при системной красной волчанке - поч­ки, сердце и другие органы; при дерматомиозите - мышцы, ко­жа; при узелковом периартериите - сосуды, почки. Однако по-лиорганность поражения характерна для всех ревматических бо­лезней.

Схема 39. Патогенез ревматических болезней

Патогенез ревматических болезней. Обусловлен возникаю­щими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях (схема 39). Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего воз­никает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные ком­плексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микро-циркуляторное русло тех или иных органов или тканей. Вследст­вие этого развертывается системная прогрессирующая дезорга­низация соединительной ткани, являющаяся основным морфоло­гическим проявлением ревматических заболеваний.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания.

Этнология. Возбудителем является (i-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болез­ни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца.Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенно­стями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фак-

тор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

Мукоидного набухания (обратимый процесс);

Фибриноидных изменений (необратимый процесс);

Клеточной воспалительной реакции; - склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспа­лительная реакция отражает гиперчувствительность замедлен­ного типа. В результате клеточной реакции формируется грану­лема, в центре которой располагается фибриноидный не­кроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофа-гального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофа­ги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосу­дов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая кле­точная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтра­тами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматрива­ются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преиму­щественного поражения того или иного органа различают 4 фор­мы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соедини­тельной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревма­тизма. По локализации различают клапанный, хордальный, при­стеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обыч­но развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок пра­вого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характе­ризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не пора­жен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия со­здаются условия для образования тромбов, которые располага­ются по краю клапана и представлены в основном фибрином (бе­лый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобла­данием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процес­сами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита явля­ются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапа­нов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, ли­бо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего мит­ральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко на­блюдается сочетание митрального и аортального пороков серд­ца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откла­дывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафраг­ма", который всегда сопровождается выраженной рабочей ги­пертрофией левого желудочка сердца. Длительное существова­ние у больного порока сердца приводит в конечном итоге к раз­витию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточ­ности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит - одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием грану­лем в периваскулярной соединительной ткани различных отде­лов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". В миоцитах отмеча­ется различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцита­ми, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейко­цитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда яв­ляется тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибри­нозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит закан­чивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда воз­можны полная облитерация полости перикарда и даже обызвест­вление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят оревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повы­шена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Пол и артритическая форма ревматизма. Встречается у 10-15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полно­кровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, со­единительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в по­лости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Сустав­ной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме де­формации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается вы­раженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухо­жилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лим­фоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих уз­лов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клини­ческая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, назы­вается малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кро­воизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обсле­довании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет ме­сто заинтересованность иммунной системы, в которой выявляет­ся гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансфор­мация.

Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокар­да. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный про­цесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у де­тей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубо­кий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; ча­стое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, красну­хи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ являет­ся наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родствен­ников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспе­цифическими провоцирующими факторами развития СКВ явля­ются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилла-мин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиоле­товое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоанти-тел. Основной полом касается процессов регуляции иммунологи­ческой толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеи-ды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркули рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз никают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opга низма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изме нений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноид ные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла

ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, карио-рексисом, образованием так называемых гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (мик-роциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофиль-ными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеар-ный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными ва-скулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой перива-скулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стен­ках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти измене­ния расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Ха­рактерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролифератив-ный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек. В настоящее время поражение почек является основной при­чиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значитель­ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В круп­ных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эла-стофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

Всердце у части больных СКВ наблюдается абактериаль-ный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плаз-матизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в свя-

зи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатиче-скими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) - хро­ническое заболевание, основу которого составляет прогрессиру­ющая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

В основном ревматоидным артритом болеют женщины (70 %) и дети (5-7 %), у мужчин это заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита (РА) неизвестна. Допускается, что источником заболевания являются В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейна - Барр. Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов кол-лагеновых волокон, на которых развивается гуморальная и кле­точная реакции. Условием, определяющим реализацию инфек­ции, является наличие антигенов HLA-B27, В8, HLA-DR4,3. Изве­стно, что у носителей этих генов гистосовместимости риск забо­левания увеличивается в десятки раз.

Гуморальная иммунная реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, возможно IgG, IgA, IgD, направленных к собственному IgG. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором. Он продуцируется в синовио-цитах, клетках инфильтратов суставов, обнаруживается в сино­виальной жидкости, крови в виде циркулирующего иммунного комплекса. Присоединение к такому иммунному комплексу ком­понентов комплемента СЗ или С5 определяет его повреждающее действие на синовиальную оболочку и на микроциркуляторное русло, а также хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов. Эти же комплексы взаимодействуют с макрофагами и моноцитами, ак­тивируют синтез ими интерлейкина-1, простагландинов Е, фак­тора пролиферации фибробластов и тромбоцитов, которые спо­собствуют образованию коллагеназы синовиоцитами, процессам некроза и склероза. Иммунный комплекс, циркулируя в крови и фиксируясь в микроциркуляторном русле, вызывает генерализо­ванные васкулиты в органах и тканях.

Ревматические болезни - это патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. Степень тяжести заболеваний различна: от легкой локальной боли до тяжелых опасных для жизни заболеваний (например, системная красная волчанка). В связи с тем, что ревматические болезни являются хроническими и прогрессирующими, то больным необходимо не только приспосабливаться к физическим трудностям, связанным с ограничением движения, но и преодолевать психологические проблемы. Ревматические болезни разделены на группы:

• Полиартриты неясного происхождения. К этой группе относятся хронический полиартрит, болезнь Рейтера и др.
• Приобретенные диффузные заболевания соединительной ткани. К этой группе относятся системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия , синдром Шегрена и несколько воспалительных заболеваний артерий.
• Активный ревматизм, вызванный стрептококками.
• Системный артрит. К этой группе относятся геморрагический васкулит, болезнь Виппла, язвенный колит, бруцеллез овец и коз, сывороточная болезнь и аллергические реакции, вызванные лекарствами.
• Дегенеративные болезни суставов. К этой группе относятся все артрозы и спондилез .
• Заболевания мягких тканей. К этой группе относятся воспаления подкожной жировой клетчатки, болезни мышц , сухожилий, суставных капсул и синдром канала запястья .
• Инфекции суставов, вызванные бактериями, грибками и различными вирусами.
• Травматические поражения суставов.
• Функции суставов могут нарушаться и вследствие других болезней внутренних органов. К этой группе относятся подагра, гемофилия и рахит .
• Поражения суставов вследствие новообразований, например, возникновение опухолей в костях, мышцах или суставах в результате лейкоза.
• Врожденные заболевания соединительной ткани, например, врожденная дисплазия бедренного сустава.
• Другие заболевания, например, синдром Титце , асептический некроз костей.

Симптомы

Общие симптомы большинства ревматических заболеваний:

• Мышечные боли.
• Суставные боли.
• Снижение подвижности.
• Боль и ограничение подвижности по утрам.
• Боль и ограничение подвижности после физической нагрузки.
• Отсутствие симптомов болезни и внезапное обострение с ухудшением общего самочувствия больного.

Причины возникновения

Врачи и ученые, исследующие ревматизм, уже многие десятилетия пытаются обнаружить причины их возникновения. Однако за редким исключением в большинстве случаях не удается установить причины появления той или иной ревматической болезни. Выделяют несколько причин.

Иногда одновременно оказывают воздействие несколько факторов, вызывающих заболевание. Врожденная предрасположенность к определенной болезни характерна лишь для немногих ревматических болезней. Возможными причинами ревматических болезней являются аллергические реакции и нарушения гормональной регуляции.

Предполагается, что на возникновение ревматических болезней оказывают влияние очаги инфекции (например, воспаление корней зуба). При длительном воспалительном процессе происходит отравление организма токсическими веществами.

Новейшие исследования причин возникновения ревматических болезней доказывают, что также вирусы влияют на появление этой группы заболеваний. К ним относятся вирусы краснухи, паротита, гепатита или СПИДа , которые, предположительно, имеются в организме каждого человека, не вызывая симптомов заболевания. Однако при нарушении здоровья (ослаблении защитных сил организма) вследствие других причин, вирусы могут активизироваться и вызвать болезнь.

Лечение

Ревматизмом обычно люди называют не только острый (активный) ревматизм, но и другие ревматические заболевания. Специалисты полагают, что треть населения земли страдает каким-либо ревматическим заболеванием, а в развитых странах ревматизм и другие ревматические заболевания - наиболее распространенные недуги. Особенно часто этими заболеваниями болеют женщины 40-60 лет, они составляют три четверти больных с диагнозом ревматического заболевания. Из-за боли нарушаются опорно-двигательные функции организма, могут поражаться кости, суставы, связки, мышцы, сухожилия и нервы.

К сожалению, универсального рецепта, подходящего для лечения всех ревматических заболеваний, не существует. Лечение проводится разными методами, способными избавить человека от заболевания или хотя бы облегчить протекание болезни. Поэтому очень важно доверять своему врачу и выполнять назначенное им лечение. Человек, болеющий ревматизмом, должен обладать терпением. Часто пациенты разочаровываются в лечении, меняют врача, применяют разные методы лечения, но и это не приносит желаемого результата. Лечение ревматизма - процесс длительный.

Ревматические заболевания сопровождаются сильными суставными, мышечными, позвоночными болями. Поэтому при лечении, в первую очередь, необходимо снизить сильные боли. Однако постоянное употребление болеутоляющих лекарств довольно часто вызывает тяжелые побочные эффекты, поэтому следует строго соблюдать указания врача. Многим пациентам, страдающим ревматическим заболеванием, уменьшить боль позволяет акупунктурное лечение. Какое-то время помогают инъекции глюкокортикоидов, однако это лечение не устраняет болезнь, а лишь в той или иной степени облегчает ее протекание. Снизить ревматические боли помогают грязевые ванны. Они подготавливают тело для важнейшего этапа лечения ревматизма - кинезиотерапии (лечение движением). И хотя нарушения, вызванные ревматическим заболеванием, носят необратимый характер, кинезиотерапия позволяет сохранить или улучшить подвижность пораженных суставов или других частей тела. Совершенное отсутствие нагрузки на опорно-двигательный аппарат ухудшает его состояние.

Искусственные суставы

Пораженные ревматизмом суставы возможно заменить искусственными. Однако ортопеды не рекомендуют возлагать большие надежды на операцию, т.к. у многих пациентов боль так и не проходит.

В магазинах медицинской техники есть много вспомогательных средств для ревматиков.

Многие заболевания этой группы неизлечимы. Однако с помощью лечения можно уменьшить симптомы заболевания, его прогрессирование и на некоторое время обеспечить больному полное отсутствие боли. Возможно применение лекарственных препаратов, лечебной физкультуры или ортопедических средств. Иногда необходима операция.

Медикаментозное лечение ревматизма

Обычно назначаются нестероидные противовоспалительные лекарства. Существует целая группа этих препаратов, отличающихся содержащимися в них активными веществами. Лечебное действие некоторых лекарств не поддается объяснению, однако на практике их воздействие оказывается эффективным. Обычно лишь спустя некоторое время подбирают наиболее эффективное лекарство. В последние годы применяют новые противовоспалительные препараты, побочное действие которых на пищеварительную систему значительно ниже и их длительный прием хорошо переносится больными. Для лечения ревматоидного артрита зачастую применяются не только обычные нестероидные противовоспалительные лекарства, но и другие медикаментозные средства, прежде всего, хлороквин, соли золота и D-пеницилламин. При недостаточной эффективности этих лекарств врачу приходится назначать цитостатики, подавляющие реакцию иммунной системы организма и обычно применяемые для лечения опухолевых заболеваний. Доказана эффективность препаратов, содержащих гормон кортизон.

Лечебная гимнастика

Лечение лекарствами дополняет массаж мышц и лечебная гимнастика с комплексом упражнений для разработки движений в суставах. Уменьшить боль помогают и тепловые процедуры, например, аппликации, лечебные ванны . Однако состояние некоторых пациентов улучшается при использовании холодных процедур.

Ортопедические средства

При некоторых заболеваниях для иммобилизации пораженных суставов применяются специальные шины. В некоторых случаях приходится длительное время носить эластичную или гипсовую повязки, а также ортопедические поддерживающие приспособления. Для снижения нагрузки на больные суставы поможет специальная ортопедическая обувь.

Хирургическое лечение

Обычно применяется синовэктомия, артродез и артропластика с реконструкцией суставных элементов. При выполнении синовэктомии удаляют внутренний слой суставной капсулы, вырабатывающий синовиальную жидкость, так как воспалительный процесс всегда начинается в этом слое суставной капсулы. Артродез - хирургическая фиксация сустава в заданном положении. Когда сустав неподвижен, боль отсутствует.

Утренняя ригидность суставов, продолжительная суставная или мышечная боль - симптомы, при возникновении которых надо обратиться к врачу.

Для диагностики ревматических болезней важен тщательный осмотр пациента и анализ крови.

Течение болезни

Ревматическими болезнями чаще страдают пожилые люди, однако могут заболеть и молодые, и даже дети. Заболевание медленно прогрессирует или внезапно обостряется. Постепенно подвижность пораженного сустава ограничивается, суставы деформируются, возможно полное нарушение их функций. Кроме того, поражаются и внутренние органы. Чаще всего ревматические болезни являются хроническими, приводя со временем к физической инвалидности, с которой связаны и различные психологические проблемы.

При тяжелом ревматическом заболевании человек переживает психологический кризис. Угрозу для жизни представляют лишь несколько редких ревматических болезней.

При стрептококковой инфекции, например, ангине или скарлатине, необходимо строго соблюдать постельный режим до полного выздоровления. При усилении физической нагрузки возможно обострение болезни.

Ревматизм – это системное воспалительное инфекционно-аллергическое заболевание , протекающее с преимущественным поражением сердца и крупных суставов. В более редких случаях наблюдается вовлечение в патологический процесс также нервной системы , почек, кожи и других органов . Синонимы заболевания: болезнь Соколовского-Буйо, в остром периоде – ревматическая атака, ревматическая лихорадка .

Причина, механизмы возникновения и патогенез ревматизма

Фактором , провоцирующим возникновение ревматизма , является инфекция , вызываемая бета -гемолитическим стрептококком группы А . Этот возбудитель первоначально вызывает заболевания горла – тонзиллит , скарлатину, фарингит , шейный лимфаденит, рожу, а также выделяет специфические токсины . Организм реагирует на это выработкой антител и иммунными реакциями . Однако , в силу индивидуальных особенностей , иммунная система некоторых людей отвечает неправильной реакцией . Как результате , возбудителю удаётся ее “обмануть ”, она начинает разрушать соединительную ткань собственного организма – возникают поражения суставов , сердца , других органов .

Предрасполагающие факторы при ревматизме: переохлаждение (особенно осенне-весенний период), молодой возраст, сниженный иммунитет, большие коллективы (школы, детские сады, пр.), наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA, A11, В35, DRs, DR7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA, A3, при поражении клапана аорты В15.

Л. И. Беневоленская с соавт. выделили группу факторов риска развития ревматизма, что является важным для его профилактики:

• наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
• женский пол;
• возраст 7-15 лет;
• перенесенная острая стрептококковая инфекция, частые носоглоточные инфекции;
• носительство В-клеточного маркера D8/17 У здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда (→ лицо, с которого начинается исследование, в данном случае – заболевший человек).

Современной наукой рассматривается является токсико-иммунологическая теория патогенеза ревматизма . Бета-гемолитическим стрептококком вырабатываются биологически активные вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани (структурным гликопротеидам, протеогликанам), антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов, усугублению воспаления.

Симптомы ревматизма

Заболевание начинается остро, приблизительно через одну-три недели после первоначальной стрептококковой инфекции, которая протекает иногда в столь легкой форме, что может остаться незамеченной. Иногда ревматическая атака может начаться уже через 1-2 суток после перенесенной стрептококковой инфекции на фоне

Обычные начальные симптомы ревматизма – боли в суставах на фоне общей слабости и повышенной, иногда значительно (до 40°С), температуры, что сопровождается симптомами интоксикации – частый пульс, озноб, потливость, головная боль, слабость, недомогание, отсутствие аппетита и др . Эти симптомы могут носить как острый характер , так и быть поначалу малозаметными, протекающими на фоне невысокой температуры . В любом случае , постепенно принимая затяжной характер , иногда нарастая , эти симптомы формируют начальную клиническую картину ревматизма , обязательной составной частью которой является ревматический артрит .

Поражения суставов, нередко симметричные, при ревматизме носят “летучий ” характер – болят то одни , то другие суставы , в основном крупные (чаще всего коленные, локтевые, голеностопные, лучезапястные) . Одновременно уже в начале заболевания могут наблюдаться поражения сердца (ревмокардит – мио-, эндо-, перикардиты) , что проявляется болями в области сердца , нарушениями сердечного ритма , сердцебиением, симптомами сердечной недостаточности вследствие повреждения клапанов сердца и формирования пороков .

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, над поверхностью кожи не возвышающиеся, исчезают при надавливании. Сыпь обнаруживают у 7–10% больных ревматизмом преимущественно на пике заболевания. Она обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматоидные узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 месяцев.

Симптомы поражения нервной системы при ревматизме наблюдаются еще реже . Они также могут иметь место в самом начале заболевания , но обычно возникают спустя некоторое время (1-2 месяца после перенесенной стрептококковой инфекции) . Нейроревматизм или ревматический энцефалит проявляется в форме малой хореи (хорея Сиденгама) – беспорядочных причудливых движений и сокращений мышц вместе со снижением мышечного тонуса . Встречается чаще у девочек и молодых девушек.

Ревматические поражения почек (клубочков) , пищеварительной и других систем сейчас почти не встречаются , что связано с большим процентом раннего выявления и своевременного лечения . Однако появление симптомов, сигнализирующих о вовлечении в патологический процесс этих органов, вполне возможно.

Диагностика ревматизма

Диагноз ревматизма ставится с учётом данных клинической картины и лабораторных анализов . Необходимы общий анализ крови , анализ на лейкоформулу , ревматические пробы . В крови обнаруживают неспецифические признаки воспаления: С-реактивный протеин, ускоренное СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз.

Лабораторные исследования могут выявить повышенный уровень антител в организме. Так, высокие титры в антистрептолизиновом тесте (АСЛО) указывают на выработку в организме антител против стрептолизина О (экзотоксин β-гемолитического стрептококка группы А). Антистрептолизиновые антитела остаются в организме в течение 4-6 недель после контакта с бактериями СГА. Характерно нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1:300, антистрептолизина более 1:250. Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степень активности ревматизма. Кроме того, у многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.

В смывах из носо- и ротоглотки высевается β-гемолитический стрептококк группы А.

Дифференцировать ревматизм , и в частности , ревматический артрит , следует от других суставных заболеваний , например от ревматоидного артрита . Хотя названия их похожи , но это различные заболевания . При ревматическом артрите поражаются главным образом крупные суставы , их поражения несимметричны , боли в суставах носят “летучий ” характер . В отличие от него , при ревматоидном артрите больше поражаются симметричные мелкие суставы , и боли в них стойкие . Поражения других органов при ревматоидном артрите редки .

Также следует дифференцировать ревматизм с инфекционно -аллергическим полиартритом и с другими полиартритами . Начало в возрасте 7 -14 лет , сопутствующие поражения других органов и данные ревматических проб позволяют при этом отдифференцировать диагноз ревматизма .

Лечение и профилактика ревматизма

Лечение ревматизма – достаточно сложный , длительный и упорный процесс .

Проводиться он обязательно должен врачом -ревматологом . Для лечения ревматизма применяется трехэтапная система:

I этап - в активной фазе заболевания - длительное (4-6 недель) лечение в стационаре;
II этап - послебольничное санаторно-курортное лечение (курорты Кисловодска, Южный берег Крыма);
III этап - профилактическое лечение и наблюдение ревматологом по месту жительства.

Основные группы препаратов , применяемые при лечении ревматизма , следующие :

• Антибиотики , в основном пенициллин и его производные ;
• НПВС : диклофенак , ибупрофен , напроксен и пр .;
• Глюкокортикоиды : преднизолон , метилпреднизолон , дексаметазон и пр .;
• Иммунодепрессанты (плаквенил, делагил, имуран);
• γ-глобулины;
• Витамины (главным образом С , иногда В12 и другие ).

Обязательно выявление и санация воспалительных очагов (миндалины, кариозные зубы, гайморит и т.п.).

В реабилитационном периоде могут применяться хондропротекторы , а также физиотерапия , ультрафиолет, электрофорез лекарственных препаратов, прогревание лампой соллюкс или лампой инфракрасных лучей, УВЧ, парафиновые аппликации.

В активной фазе ревматического процесса с целью улучшения кровообращения, ликвидации последствий неподвижности рекомендуется проводить массаж конечностей. Также в комплекс лечебных мероприятий обязательно включают лечебную физкультуру. Конкретный выбор препаратов и процедур , их комбинации и дозирование всегда определяются лечащим врачом индивидуально . Лечение ревматизма , помимо активной терапии в острый период , включает длительную профилактику рецидивов (диспансерный учет, прием НПВС, закаливание, санация воспалительных очагов ).

Прогноз при ревматизме

Своевременно начатое лечение исключает непосредственную угрозу для жизни. Однако ревматическая атака в детском возрасте и непрерывно рецидивирующий ревмокардит приводят к формированию пороков сердца и развитию сердечной недостаточности.

Ревматические болезни - группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным в основном иммунными нарушениями.

Для этих болезней характерно образование антител к белкам собственных тканей организма (аутоантигенам), в результате чего ревматические болезни протекают по типу замкнутого порочного круга - чем больше антитела разрушают собственные ткани, тем больше образуется аутоантигенов, и этот порочный круг пока еще разорвать не удается.

Общими признаками всей группы болезней являются:

• хронический инфекционный очаг;
• нарушения иммунного гомеостаза в виде реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов;
• системное поражение соединительной ткани;
• генерализованный васкулит;
• хроническое волнообразное течение с обострениями и ремиссиями.

Группа ревматических болезней включает:

• ревматизм;
• ревматоидный артрит;
• системную красную волчанку;
• системную склеродермию;
• узелковый периартериит;
• дерматомиозит;
• синдром Шегрена;
• анкилозирующий спондилоартрит.

Морфологической основой всей группы ревматических болезней служит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, которая складывается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза (см. также в главе 1 «Стромально-сосудистые дистрофии»). Несмотря на наличие общих характерных изменений, возникающих в патогенезе всех болезней этой группы, клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественным поражением того или иного органа.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется дезорганизацией всей системы соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Острый ревматизм, или ревматизм в активной фазе, обозначают термином «острая ревматическая лихорадка «. Ревматизм обусловливает значительную временную и стойкую утрату трудоспособности больных, что определяет социальную значимость этого заболевания.

Эпидемология.

Ревматизм регистрируется во всех странах мира. однако заболеваемость в разных государствах колеблется от 5 до 100 случаев в год на 100 ООО населения. В России она составляет 3 на 1000 жителей, однако колеблется в различных регионах страны.

Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным и латентным. Продолжительность ревматической атаки от нескольких недель до 6 мес.

Этиология ревматизма связана с р-гемолитическим стрептококком группы А, который вызывает ангину или фарингит, нередко текущие хронически, что создает сенсибилизацию организма. Стрептококки образуют ряд ферментов и веществ, обладающих патогенным действием на клетки и внеклеточный матрикс организма-хозяина. Вместе с тем, поскольку ревматизм развивается лишь у 1--3 % людей, инфицированных стрептококком, предполагают генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Так, установлено более частое развитие ревматизма в семьях, в которых кто-то из родителей болен ревматической лихорадкой; выявлен риск развития заболевания у людей с группа-i ми крови А(П), B(III). Вспышки ревматизма связывают также с возможными мутациями в геноме стрептококков.

Патогенез заболевания нельзя считать полностью изученным. Болезнь обычно начинается в возрасте 7- 15 лет. изредка - в 4- 5 лет. В 20 % случаев первая атака ревматизма развивается в юношеском или более старшем возрасте. При этом существенное значение имеет антигенное сходство (мимикрия) между соматическими фрагментами стрептококков и антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, а также между М-протеином клеточной стенки бактерии и антигенами стромы миокарда и соединительной ткани клапанов сердца и суставов. Поэтому персистирующая стрептококковая инфекция, вызывающая сенсибилизацию организма, может привести к образованию иммунного ответа не только на антигены стрептококка, но и на антигены собственной соединительной ткани, прежде всего сердца. Это индуцирует аутоиммунизацию с развитием реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. В крови появляются перекрестно-реагирующие антитела с образованием циркулирующих иммунных комплексов и фиксацией их на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла. Возникает реакция гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), для которой характерна морфология острого иммунного воспаления в виде экссудативно-некротического васкулита. Активируется комплемент, а его хемотаксические компоненты привлекают лейкоциты и макрофаги. Микробные антигены переносятся макрофагами на Т-лимфоциты-хелперы, ответственные за иммунологическую память, и извращают ее. Одновременно макрофаги вырабатывают ряд цитокинов. вызывающих пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование антител. Постепенно реакция ГНТ сменяется реакцией гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), развивается склероз сосудов и периваскулярной соединительной ткани. в том числе сердца и суставов. Таким образом, изменения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение oпpeделяются развитием и периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ. В результате участия в процессе иммунных реакций для всех форм ревматизма характерны гиперплазия и плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, а также полисерозиты.

Рис. 55. Ревматическая гранулема Ашоффа- Галалаева в строме миокарда. Гранулема состоит из гистиоцитов с базофильной цитоплазмой (а), в центре гранулемы - очаг фибриноидного некроза соединительной ткани (б).

Морфогенез ревматизма характеризуется прогрессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани и изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выраженными в строме и клапанах сердца. Стадия мукоидного набухания и фибриноидных изменений является морфологическим выражением реакций ГНТ. Клеточная воспалительная реакция проявляется в основном образованием специфических гранулем Ашоффа-Талалаева, названных в честь описавших их авторов (рис. 55). Гранулема при ревматизме формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного русла и околососудистой соединительной ткани. Назначение ревматической грануле-i мы заключается в фагоцитозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов. Гранулема имеет определенную динамику, отражающую реакцию иммунокомпетентной системы. Вокруг очага фибриноидного некроза появляются крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина («совиный глаз»), иногда встречаются многоядерные гистиоциты. Ревматическая гранулема при этом называется «цветущей». В дальнейшем реакции ГНТ сменяются на реакции ГЗТ, в гранулеме появляются фибробласты, количество фибриноидного детрита уменьшается («увядающая» гранулема). Затем фибриноид полностью paccaсывается и область гранулемы склерозируется («рубцующаяся гранулема). Ревматические гранулемы появляются также в суставных сумках, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на ocновании преимущественного поражения того или иного органа. Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца встречается всегда.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще других форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При поражении эндокарда и миокарда развивается ревматический кардит, или ревмокардит. При сочетанием поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревметическом панкардите.

Эндокардит - воспаление эндокарда - чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит).

В процесс могут быть вовлечены сухожильные хорды - хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков - пристеночный (париетальный) эндокардит. Наиболее часто поражаются створки митрального клапана (65-70 % ревмокардитов). На 2-м месте по частоте комбинированное поражение створок митрального и аортального клапанов (25 %), на 3-м месте - аортального клапана. Изменения трехстворчатого клапана встречаются значительно реже, и исключительно редко возникают поражения клапана легочного ствола. Выделяют 4 вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардит.

Диффузный эндокардит (вальвулит) характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает отсутствие на них наложений тромботических масс. Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом и адекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, заканчивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах.

Острый бородавчатый эндокардит протекает с более выраженными фибриноидными изменениями, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов. При этом образуются мелкие (1-2 мм) тромбы, которые располагаются по замыкающему краю створок в виде бородавок серого цвета.

Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов и их деформацией.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформаций створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в предсуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках. В результате на уже склерозированные тромботические массы откладываются новые массы фибрина, которые при затихании процесса также склерозируются.

Осложнения.

Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут осложняться тромбоэмболией сосудов большого или малого круга кровообращения. Следствием таких тромбоэмболии являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация створок клапанов. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Атриовентрикулярное отверстие обычно резко сужено, имеет вид «рыбьего рта» - формируется порок сердца. Сухожильные хорды также утолщены, укорочены и спаяны друг с другом.

Миокардит - воспаление миокарда; как правило, протекает в форме ревмокардита, т. е. сочетания эндокардита и миокардита.

Миокардит встречается в двух основных формах: узелковый (гранулематозный) и диффузный межуточный экссудативный миокардит.

Узелковый (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием ревматических гранулем в периваскулярной ткани стромы миокарда, особенно в ушке левого предсердия, стенке левого желудочка сердца, в межжелудочковой перегородке и в сосочковых мышцах.

Гранулемы могут быть в разных фазах развития. Кардиомиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии. В исходе узелкового миокардита развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит развивается у детей. Макроскопически полости сердца резко расширены, миокард дряблый, тусклый.

Микроскопически сосуды полнокровные, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах выражены дистрофические изменения. Клинически проявляется тяжелой сердечно-сосудистой недостаточностью. В исходе развивается диффузный кардио-склероз.

Перикардит характеризуется серозно-фибринозным и фибринозным воспалением перикарда, причем наложения фибрина из-за сокращений сердца напоминают волосы, и поэтому такое сердце называют «волосатым» (рис. 56). При организации фибринозного экссудата образуются спайки и полость перикарда облитерируется. Иногда происходит обызвествление образовавшейся соединительной ткани - возникает «панцирное сердце».

Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер и обнаруживаются постоянно. Наиболее характерно поражение сосудов микроциркуляторного русла. В артериях и артериолах - фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капиллярах - пролиферация и слущивание эндотелия, муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток.

Рис. 56. Фибринозный перикардит (при ревматизме): а - на эпикарде рыхлые наложения фибринозного экссудата; б - подлежащие ткани полнокровны, отечны, инфильтрированы лейкоцитами.

В исходе ревматических васкулитов наблюдается склероз сосудов.

Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит ), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением ceрозного и серозно-фибринозного выпота в суставной полости. Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит.

Нодозная (узловатая) форма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов. В исходе на месте узелков формируются рубчики. Для этой формы характерно и пopaжение сердца.

Церебральная форма называется малой хореей . В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний. Эти изменения сопровождаются мышечной слабостью, нарушением координации движений. Поражение других органов и систем не выражено.

Осложнения.

При атаке ревматизма в процесс могут вовлекаться все органы и системы. Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического очагового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с развитием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изменений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно-сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит - хроническое аутоиммунное заболевание, основу которого составляет системная дезорганизация соединительной ткани с прогрессирующим поражением в основном периферических суставов, с развитием продуктивного синовита. деструкции суставного хряща с последующей деформацией и анкилозом суставов.

Эпидемиология.

Распространенность ревматоидного артрита среди взрослого населения составляет от 0,6 до 1,3 %. Заболеваемость среди женщин примерно в 3 раза выше, чем среди мужчин. С возрастом риск развития заболевания возрастает.

Этиология болезни неизвестна. Предполагают роль различных возбудителей, но наибольшее значение придают вирусу Эпштейна-Барр, поскольку обнаружена антигенная мимикрия между вирусом, коллагеном II типа синовиальной ткани, что может вызывать аутоиммунный ответ к коллагену II типа. Показано также, что у больных ревматоидным артритом имеется более высокий титр антител к белкам микобактерий, и установлено, что антигены этих микобактерий способны вызывать пролиферацию Т-лимфоцитов в синовиальной оболочке сустава. Кроме того, доказана генетическая предрасположенность к ревматоидному артриту.

Патогенез ревматоидного артрита до конца не изучен. Очевидно, стимулом для заболевания является микробный фактор, который персистирует в сенсибилизированном организме. При этом вызванный им иммунный ответ направлен против антигенов этих неустановленных возбудителей, но в силу антигенной мимикрии - и на собственные антигены, что вызывает аутоагрессию и хроническое воспаление. При этом важнейшую роль играют Т-лимфоциты-хелперы, которые инициируют развитие синовита. Они продуцируют многочисленные цитокины. вызывающие активацию и пролиферацию макрофагов, В-лимфоцитов, эндотелиальных клеток капилляров синовиальной оболочки, синовиоцитов. Кроме того, при ревматоидном артрите выявляются разнообразные аутоантитела, часть которых выступает в роли аутоантигенов, а другая часть - в роли аутоантител. Они взаимодействуют друг с другом, поддерживая тем самым воспаление в суставе.

Морфогенез.

Ревматоидный артрит протекает в 3 стадии, при этом основные морфологические изменения обнаруживают в cycтавах и во всей системе соединительной ткани.

В первой стадии, которая может продолжаться несколько лет, в синовиальной оболочке происходят мукоидные и фибриноидные изменения, она становится отечной, полнокровной, с очагами кровоизлияний. В полости сустава накапливается серозный выпот. Часть ворсин синовиальной оболочки, подвергшихся фибриноидному некрозу, образует плотные слепки - «рисовые тельца». На ранней стадии выражены капилляриты, пролиферативно-некротические васкулиты главным образом мелких венул и артериол, в стенках сосудов - фибриноид и иммунные комплексы. Изменения суставного хряща в этой стадии не выражены.

Во второй стадии синовита происходит выраженная пролиферация синовиоцитов, отмечается гипертрофия ворсинок. Строма инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками. На поверхности синовиальной оболочки обнаруживаются наложения фибрина, способствующего пролиферации фибробластов. Сосуды в состоянии продуктивного воспаления. На суставных концах костей формируется грануляционная ткань, которая в виде пласта (паннуса ) наползает на хрящ и врастает в него и в синовиальную оболочку. Хрящ под паннусом истончается, в нем появляются глубокие трещины, участки обызвествления. Затем происходит замещение хряща фиброзной тканью и костью. Паннус резко cуживает суставную полость, что обусловливает развитие тугоподвижности сустава, могут развиваться вывихи или подвывихи. Характерна наружная девиация пораженных суставов, особенно кистей рук - « плавники моржа «. В суставных концах костей нарастает остеопороз, возможны переломы. Между остатками костной ткани разрастается грануляционная и фиброзная ткань с очагами фибриноидного некроза, инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Одновременно происходит восстановление костной ткани, результатом чего являются анкилозы суставов.

В третьей стадии, которая может развиваться через 15- 30 лет, формируются фиброзно-костные анкилозы, обусловливающие прогрессирующую обездвиженность больного. Однако процессы дезорганизации тканей суставов продолжаются и на этой стадии.

Внесуставные висцеральные проявления ревматоидного артрита наблюдаются у 20-25 % больных и характеризуются образование ем во многих органах и тканях, но чаще - в коже и синовиальной оболочке суставов ревматоидных узлов диаметром от 0,5 до 3 см. На разрезе они состоят из крошащихся серо-желтых масс, окруженных фиброзной капсулой. В основе формирования узлов лежат аутоиммунные реакции, проявляющиеся процессами дезорганизации соединительной ткани, продуктивным воспалением и генерализованным васкулитом. В структурах иммунной системы - гиперплазия лимфатических узлов, селезенки, плазмоцитоз костного мозга. Поражение сердца при ревматоидном артрите проявляется в виде перикардита, миокардита, эндокардита, ревматоидных узлов, кардиосклероза. Нередки полисерозит, поражения почек, а также амилоидоз. В легких - фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узлы, плеврит с исходом в фиброз плевры. Часто отмечается атрофия скелетных мышц.

Осложнения - подвывихи и вывихи мелких суставов, обусловленные фиброзными и костными анкилозами, переломы костей, анемия.

Исходом является хроническая почечная недостаточность, обусловленная амилоидозом, или смерть от присоединения вторичной инфекции.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями, характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи и суставов.

Эпидемиология.

Частота СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения в год. В 70 % случаев болезнь начинается в возрасте 14 -25 лет. Соотношение заболевших женщин и мужчин в среднем 9:1.

Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль вирусов, на что указывает наличие у больных маркеров вирусной инфекции и антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа. Вместе с тем выявленная у заболевших СКВ бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины легли в основу концепции бактериального генеза болезни. Установлена также наследственная предрасположенность к СКВ. Широкая распространенность заболевания среди женщин детородно-i го возраста указывает на роль гормональных влияний в патогенезе страдания.

Патогенез.

В основе развития заболевания лежат полом регуляторных механизмов апоптоза и дефекты механизмов, обеспечивающих толерантность к собственным антигенам. Нарушение процессов выведения апоптозных тел сопровождается накоплением аутоантигенов на мембранах апоптоматозных телец, что может стимулировать аутоиммунизацию. Важнейшее значение имеет активация В-лимфоцитов с образованием аутоантител против собственной ядерной ДНК различных клеток, которая, таким образом, выступает в качестве аутоантигена. Антинуклеарные антитела (АНАТ), относящиеся к IgG, носят название волчаночного фактора. Кроме того, аутоантигенами могут быть полипептиды ядерных РНК, некоторые растворимые антигены цитоплазмы клеток, коллаген, мембранные антигены нейронов и клеток крови, включая эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Большинство висцеральных поражений при СКВ связано с циркуляцией и отложением иммунных комплексов в базальных мембранах сосудов микроциркуляции и соединительнотканной строме, где они вызывают иммунное воспаление.

Рис. 57. Системная красная волчанка. Волчаночная клетка (показано стрелкой).

Морфогенез.

Изменения при СКВ носят генерализованный характер с поражением многих органов. Микроскопическая картина имеет ряд особенностей, позволяющих поставить диагноз. Наиболее характерные изменения возникают в микрососудах в виде васкулитов и в соединительной ткани, где развиваются явления ее дезорганизации.

Кроме того, отмечается межуточное воспаление в строме всех органов с характерными для иммунного воспаления лимфомакрофагальными и плазмоцитарными инфильтратами. Все это является морфологическим выражением гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Во всех органах гибнут ядра клеток, и такие клетки фагоцитируются нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами, приобретая характерный вид (рис. 57). Они называются волчаночными клетками(или LE-клетками). Очень характерно развитие вокруг кисточковых артерий селезенки соединительной ткани в виде колец - луковичный склероз. Кроме того, в органах иммунной системы, в интерстициальной ткани внутренних opганов, вокруг мелких сосудов отмечаются скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих антитела.

Особенно часто поражаются кожа и почки. На коже щек и скул появляются гиперемированные участки, соединенные полосой на переносице - так называемая фигура бабочки. В почках развивается иммунное воспаление - волчаночный нефрит, который завершается сморщиванием почек и уремией. У некоторых больных возникает абактериальный бородавчатый эндокардит клапанов сердца. Суставы также поражаются при СКВ, но не настолько сильно, чтобы развилась их деформация.

Причиной смерти больных СКВ наиболее часто является почечная недостаточность.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный склероз) - хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи. опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующимся прогрессирующим склерозом дермы, стромы opганов и сосудов.

Эпидемиология.

Заболеваемость системной склеродермией составляет 2.7-12 случаев на 1 000 000 населения в год. В возрасте 30-50 лет женщины болеют чаще мужчин в соотношении 7:1. У детей заболевание встречается очень редко, болеют чаще девочки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Одним из предполагаемых этиологических факторов является цитомегаловирус. В последнее время этиологическое значение придают эмбриональным клеткам, которые преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксируются в тканях различных органов. Эти клетки-химеры имеют иную генетическую структуру и, персистируя в opганизме больных системной склеродермией, могут участвовать в патогенезе заболевания, индуцируя хроническую иммунную реакцию по типу»трансплантат против хозяина». Очевидно, имеет значение и генетическая предрасположенность, а также воздействие химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения, с последующим развитием иммунных реакций.

Патогенез.

Неизвестный этиологический фактор запускает иммунный ответ, ведущий к системной дезорганизации соединительной ткани, повреждению сосудистой стенки и активации фибробластов, что в итоге обусловливает выраженный склероз кожи и внутренних органов.

Морфогенез.

Вкоже и внутренних органах последовательно развиваются стадии дезорганизации соединительной ткани с нерезкой клеточной воспалительной реакцией и исходом в склероз и гиалиноз. Может развиваться кальциноз кожи, преимущественно в области пальцев рук и вокруг суставов. В заключительной фазе в результате склероза и стягивания тканей лицо приобретает маскообразность, пальцы становятся похожими на птичью лапу, выражены трофические нарушения - изъязвления, гнойники, вплоть до самоампутации пальцев, облысение. Развивается полиартрит с поражением мелких суставов кистей. В легких развивается диффузный интерстициальный пневмофиброз, сопровождающийся легочной гипертензией. Поражение почек отмечается у 75 % больных системной склеродермией. Важнейшее значение имеет склеродермическая микроангиопатия почек с поражением преимущественно междольковых артерий, в которых развиваются мукоидное набухание и фибриноидный некроз стенок и тромбоз их просветов, вследствие чего развиваются инфаркты почек и острая почечная недостаточность (« истинная склеродермическая почка«). В результате продуктивного васкулита сосудов сердца нарастают кардиосклероз, склероз париетального и клапанного эндокарда, сухожильных хорд с формированием склеродермического порока сердца. Характерны также стриктуры пищевода, пептические язвы и метя его эпителия. Нарушения моторики, склероз и атрофия слизистой оболочки развиваются и в других органах желудочно-кишечного тракта.

Исход.

У больных системной склеродермией развивается ypeмия, сердечно-сосудистая или сердечно-легочная недостаточность и др.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит - ревматическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом с некрозом стенок средних и мелких артерий.

Эпидемиология.

Ежегодно регистрируется 0,2-1 новый случай узелкового периартериита на 1 000 000 населения. Среди мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем среди женщин (2:1).

Этиология не установлена. Определенное значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита В, меньшее значение - вирусу гепатита С. Отмечена связь между развитием узелкового периартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловлрусом, парвовирусом В19, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В качестве предрасполагающих факторов рассматриваются стрептококковая инфекция, лекарственные препараты (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.

Патогенез.

Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы определенное значение придается клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез.

Характерный патоморфологический признак - сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в месте ветвления или бифуркации сосудов вследствие отложений здесь иммунных комплексов. В ост рой стадии развивается выраженная инфильтрация всех слоев coсудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает четкообразные «узелковые» утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза появляются разрывы и мелкие аневризмы. Просвет пораженных сосудов обычно закрывается тромбом, в дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда.

Осложнения: профузные кровотечения вследствие разрыва coсуда, перитонит в результате перфорации пораженной язвеннонекротическим процессом кишки.

Исход без лечения неблагоприятный, летальность составляет 75-90 %. Наиболее частой причиной смерти является почечная недостаточность.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит - ревматическое заболевание, основным клинико-морфологическим проявлением которого является системная дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, а также кожи.

Этиология заболевания до конца не изучена. Предполагается роль вирусов Коксаки В, пикорнавирусов, бактериальных, пapaзитарных инфекций, некоторых лекарственных препаратов. Существенную роль в развитии заболевания играют генетические факторы.

Патогенез.

Точный механизм развития аутоиммунизации при дерматомиозите еще неизвестен. Предполагается значение антигенной мимикрии неуточненных инфекционных агентов и аутоантигенов. При этом почти у 90 % больных в сыворотке крови обнаруживается широкий спектр аутоантител, направленных против собственных цитоплазматических белков, в том числе и миозитспецифических. При дерматомиозите, вероятно, основной мишенью антител и комплемента становятся интрафасциальные капилляры, в которых образуются депозиты, предшествующие воспалительной инфильтрации. Предполагается, что поражение мышц при дерматомиазите связано с развитием Т-клеточной цитотоксичности против мышечных клеток, экспрессирующих аутоантигены.

Морфогенез.

Характерные изменения обнаруживаются в поперечнополосатых мышцах и в коже. Макроскопически мышцы отечные, бледно-желтого цвета с участками каменистой плотности вследствие очагового кальциноза. Микроскопически вокруг мелких сосудов в перимизии выявляются инфильтраты, преимущественно из В-лимфоцитов, плазматических клеток и Т-лимфоцитов-хелперов. Характерно развитие перифасцикулярной атрофии мышечных волокон. В коже выявляются продуктивные и продуктивно-некротические васкулиты дермы с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

Исходом заболевания является грубый склероз кожи и подкожной клетчатки в сочетании с атрофией мышц.

В основе остальных заболеваний группы ревматических болезней также лежат процессы системной дезорганизации соединительной ткани и сосудов аутоиммунной природы, но они имеют меньшее значение в клинике.

← + Ctrl + →
Артриты при бруцеллезе Артрогрипоз

Ревматоидные заболевания

Ревматоидный артрит

Синоним : синдром Felty.

Возникает заболевание обычно в подростковом возрасте. У большинства больных развитию полиартрита предшествовали ангины, одонтогенная инфекция и другие хронические инфекции (отиты, синуситы). Это дало основание относить заболевание к проявлениям хрониосепсиса. В настоящее время синдром Фелти рассматривается как своеобразное проявление коллагеноза. Заболевание встречается редко.

Симптомы . У этих больных отмечается умеренное увеличение лимфатических узлов. Течение обычно хроническое, прогрессирующее. Начальная стадия характеризуется преимущественно поражением суставов. Со стороны крови умеренно-выраженная лейко- и нейтропения. Анемия и тромбопения отсутствуют. Во 2-й стадии отчетливо выражены селезеночно-суставной синдром с явлениями лейкопении. В 3-й стадии общее состояние резко нарушается. Наблюдается выраженная слабость, вялость, адинамия, развивается кахексия. Кожа сухая, на открытых частях тела - желтовато-коричневая пигментация. Выражена деформация суставов с подвывихами фаланг пальцев кистей и стоп. Развивается остеопороз и атрофия мышц. Передвижение больных резко затруднено. Гематологические данные характеризуются выраженной гипохромной анемией, умеренной тромбопенией, резкой лейкопенией с нейтропенией, доходящей до степени агранулоцитоза относительным лимфо- и моноцитозом. В этот период наблюдаются частые обострения полиартрита с высокой температурой, иногда ознобом и потом.

Болезнь Сокольского - Bouillaud

Синонимы : острый суставной ревматизм, ревматическая болезнь, ревматический полиартрит, Буйо болезнь.

Симптомы . Острое заболевание инфекционной этиологии, характеризуется преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (эндокардит, миокардит). Реже (у 45% больных) в клинической картине преобладают изменения со стороны суставов, которые проявляются высокой температурой, сильной болью, припухлостью, гиперемией кожных покровов в области суставов, наличием серозного выпота. Вследствие сильной боли больные придают конечностям положение сгибания, нередко развиваются сгибательные контрактуры, однако пораженные суставы не анкилозируются. После ликвидации приступа функция сустава обычно восстанавливается. Чаше других поражаются коленные, голеностопные, луче-запястные и локтевые суставы. Заболевание носит приступообразный характер, при этом в процесс вовлекаются то одни, то другие суставы («летучий ревматизм»),

Рентгенологически при исследовании пораженных суставов выявляется остеопороз эпифизов, который носит нервно-рефлекторный характер и зависит от интенсивности и продолжительности патологического процесса.

Лечение ревматоидного артрита и болезни Сокольского консервативное (медикаментозное, физиотерапия). В тяжелых случаях - стабилизирующие (артродезы) или мобилизирующие (артропластика, остеотомия) операции.

Прогноз благоприятный при лечении ранних форм суставного ревматизма.

Болезнь Стилла

Синонимы : ревматоидный артрит у детей, атрофический артрит, хронический ревматоидный артрит. Этиология не уточнена. Существует теория об инфекционном происхождении болезни и о генетически обусловленной предрасположенности. Болезнь возникает в первые годы жизни.

Симптомы . Заболевание характеризуется параартикулярными изменениями в тканях с последующей деструкцией суставных поверхностей, отечностью, ограничением подвижности, а в последующем анкилозированием суставов, увеличением лимфатических узлов, особенно в подмышечных впадинах и в области локтевых суставов. Вторичная анемия и светло-коричневая пигментация кожи часто сопутствуют данной патологии.

Рентгенологически выявляется деформация суставов, «размытость» контуров, иногда костные разращения.

Лечение в начальных стадиях консервативное, в последнее время предпочтение оказывают ранним синовэктомиям; в более поздних стадиях стабилизирующие операции и артропластика.

Прогноз не всегда благоприятный.

Плече-лопаточный периартрит

Воспалительный процесс в мягких тканях, окружающих плечевой сустав. В основе заболевания лежит травма или ревмоинфекция, простудные заболевания. В патогенезе параартикулярных изменений не последнее место занимает нейротрофический компонент.

Симптомы : боль в плечевом суставе, атрофия мышц, иногда нарушение чувствительности; заболевание протекает хронически.

Рентгенологически в начале заболевания изменений в суставе не обнаруживают. С течением времени появляется остеопороз, иногда участки обызвествления. Величина тени может быть от горошины до крупной фасоли. Контуры ее четкие. Очаги обызвествления могут быть множественными. У пожилых больных нередко выявляются артрозные изменения в плечевом суставе.

Лечение : в остром периоде покой (иммобилизация конечности), новокаиновые блокады, рентгенотерапия; при хроническом течении - тепловые процедуры, включая грязелечение, УВЧ-терапия, ЛФК, массаж; при хронических формах - хирургическое лечение; удаление известковых отложений.

Прогноз благоприятный.

Эпикондилит и стилоидит

Аналогичные вышеописанному заболевания с тем же этнологическим компонентом (травма, переохлаждение).

Симптомы : боль в области внутреннего или бокового мыщелка плечевой кости (эпикондилит) или в области шиловидного отростка лучевой кости (стилоидит), отечность, ограничение функции.

Рентгенологически , кроме остеопороза, при длительном течении никаких изменений не выявляется; не встречаются также участки обызвествления.

Лечение консервативное, как и при периартритах другой локализации.

Прогноз благоприятный.

«Шпоры» пяточной кости

Заболевание представляет собой крючкообразный или шиповидный вырост на пяточной кости у места прикрепления длинной подошвенной связки, реже у места прикрепления ахиллова сухожилия. Иногда наличие «шпоры» течет бессимптомно. У 20% больных «шпоры» двусторонние.

Некоторые рассматривают ее как вариант формирования скелета, другие - как патологический «вырост» вследствие хронической травмы, плоскостопия, ревматизма и других воспалительных процессов.

Симптомы : жгучая боль, как ощущение гвоздя в пятке. При стоянии боль усиливается. Боль возникает вследствие появления периостита и воспаления подлежащей слизистой сумки. Нередко пяточная «шпора» сочетается с гиперкератозом подошвенной поверхности стопы.

Рентгенологически «шпора» (экзостоз) содержит все элементы пяточной кости с мозговым и кортикальным слоем.

Лечение консервативное (тепловые процедуры, покой, инъекции новокаина), при стойкой боли и неэффективности консервативного лечения показано оперативное удаление «шпоры».

Анкилозирующий спондилоартрит

Синонимы : болезнь Бехтерева.

Болезнью Бехтерева страдает 0,08-2,6% населения (В. М. Чепой, 1976), преимущественно лица молодого возраста (15-30 лет). Среди инвалидов с болезнями суставов 16% составляют больные с анкилозирующим спондилоартритом. Основой заболевания является первичное хроническое поражение синовиальной оболочки межпозвонковых, реберно-позвонковых и крестцово-подвздошных суставов. Появляются фибриноидные отложения, иногда некроз суставных хрящей и отторжение некротических частиц в просвет сустава. В дисках развиваются дегенеративные изменения, возникает синхондроз, окостенение суставной капсулы и анкилоз суставов. Связки склерозируются и окостеневают.

В возникновении данной патологии большую роль отводят наследственным факторам.

Симптомы . Постепенно нарастающее ограничение движений в позвоночном столбе с полной их потерей, вынужденная поза, кифоз, сглаженность лордоза. В процесс вовлекаются суставы, где также теряется подвижность. Общая слабость, похудание, раздражительность, сонливость-признаки этой патологии. Заболевание течет медленно, прогрессирует годами, появляется боль в костях, особенно при физической нагрузке, боль носит иррадиирующий характер, особенно ночью. Температура субфебрильная, СОЭ увеличена. Походка скованная. Больные становятся нетрудоспособными. Дыхательная экскурсия грудной клетки почти полностью прекращается. Появляется выраженная атрофия мышц спины. Наряду с поражением позвоночника и суставов при болезни Бехтерева в патологический процесс могут вовлекаться; нервная и мышечная системы, легкие, желудочно-кишечный тракт, органы зрения и др.

Рентгенологически обнаруживаются типичные изменения: анкилоз межпозвонковых суставов, окостенение дисков, обызвествление связок; позвоночный столб напоминает бамбуковую трость; иногда видна деструкция тел позвонков.

Поражение суставов характеризуется сужением суставных щелей, субхондральными изменениями, анкилозом, преимущественно двусторонним.

Лечение больных представляет большие трудности; обычно ограничиваются консервативной терапией, включающей медикаментозное лечение, ЛФК, физиотерапию.

Прогноз неблагоприятный.

← + Ctrl + →
Артриты при бруцеллезе Артрогрипоз