Изучение кардиологами причин внезапной сердечной смерти у людей без поражения коронарных артерий привело к открытию такого феномена, как синдром Бругада. Именно его считают главным «виновником» неожиданной кончины половины лиц до 40-летнего возраста, у которых еще нет тяжелой атеросклеротической патологии сосудов, а сердце проверено неоднократно и считалось здоровым по всем критериям.

Выделение синдрома Бругада в самостоятельную нозологическую единицу в МКБ-10 с кодом I 42.8 в подгруппе «Других кардиомиопатий» можно рассматривать как своеобразное достижение в уровне диагностики. Ведь полвека назад многие нынешние методы были недоступны. Врачи могли ориентироваться только на результаты посмертного вскрытия.

О потребности рассмотрения синдрома как отдельного заболевания заявили кардиологи Атланты в 80-х годах прошлого века, когда был зарегистрирован необычный «скачок» частоты случаев внезапной смерти среди молодых мужчин азиатского происхождения.

В настоящее время возникшие внезапные аритмии в молодом возрасте, особенно с приступами потери сознания, можно не только стараться купировать, но и зарегистрировать на ЭКГ типичные изменения. Это значительно увеличивает возможность получения для диагностики достоверной информации о причинах.

Что известно о распространенности?

Распространенность синдрома Бругада колеблется на разных территориях земного шара от единичных случаев до 10 на 10000 населения. Чаще встречается в южных и азиатских странах, реже - среди европейцев (среди населения Лаоса - 1 случай на 10 000, Таиланда - 2,6 –3,8).

Наблюдения показали интересную закономерность: проявления синдрома отсутствуют у афроамериканцев

В российских регионах наибольшее число случаев у выходцев с Кавказа. Большинство заболеваний зарегистрировано среди мужчин. Редко встречаются аналогичные нарушения у детей и подростков.

Чем знамениты братья Бругада?

Впервые получено описание случая гибели трехлетней девочки от внезапного приступа аритмии на фоне безуспешного применения лекарственных препаратов и использования кардиостимулятора. Отмечено сочетание симптомов: потеря сознания и фибрилляция желудочков. На аутопсии подтверждено отсутствие органической патологии сердца и сосудов.

В 1992 году испанские кардиологи, три брата Бругада (сейчас они работают в разных клиниках), объединили несколько семейных случаев в один клинико-электрокардиографический синдром с высоким риском внезапной смерти.

Для исключения болезней сердца были проведены: ЭКГ с нагрузочными пробами, ангиография, эхокардиография, изучены эдектрофизиологические показатели. Четверым удалось сделать биопсию миокарда.

Во время приступа при мониторировании зафиксированы парные желудочковые экстрасистолы с переходом в желудочковую тахикардию. Почти у всех пациентов приступы возникали вечером и ночью. Такой ритм подтвердил роль блуждающего нерва в активизации аритмии (для острой ишемии миокарда более характерны утренние часы).

В дальнейшем четверым пациентам была произведена имплантация кардиостимулятора, у двоих получены хорошие результаты лечением β-блокаторами. Одному проводилась терапия Амиодароном и Дифенилгидантоином с одновременной электростимуляцией. Еще один внезапно умер при операции имплантации кардиостимулятора.

Полученные братьями кардиологами данные позволили выделить синдром Бругада с учетом показателей ЭКГ и определенных клинических симптомов.

Современный взгляд на патогенез синдрома Бругада

Клинические и электрокардиографические симптомы говорят о внезапном пароксизмальном изменении нормального ритма сердца на желудочковую тахикардию, которая с большой долей вероятности вызывает смерть человека. Каким же образом здоровое сердце идет к своей гибели?

Изучение этого феномена привело к выяснению генетических причин нарушения возбудимости клеток миокарда (миоцитов). Оказалось, что определенные мутации генов вызывают изменения в белках-транспортировщиках важнейших электролитов, обеспечивающих электрохимический процесс возбуждения. К ним относятся натрий, калий, кальций и магний.

В норме определенное соотношение и концентрация внутри и снаружи клетки создает потенциал действия.

Работа калий-натриевого «насоса» обеспечивает нормальный ритм сокращений миокарда

При синдроме Бругада блокируется поступление натрия в миоциты. Это не дает возможности организовать необходимое расслабление мышцы. Наиболее подверженным оказался правый желудочек. Именно в этой зоне формируется аномальная активность, вызывающая пароксизмы возбуждения.

Причины

Единственной причиной синдрома Бругада является отягощенная наследственность. Способ передачи называется аутосомно-доминантным. Это означает, что генетический признак обязательно достается ребенку с вероятностью в 50%, если он имеется у одного из родителей.

Возможность выявления заболевания высока у:

• молодых мужчин, если в семье уже имелись случаи неясной внезапной смерти в возрасте до 40 лет;
• лиц, страдающих беспричинными обмороками;
• пациентов с уже имеющейся пароксизмальной желудочковой тахикардией .

В этой группе риск внезапной некоронарной смерти очень высок.

Генетикам известны 5 вариантов мутаций, происходящих в плече третьей хромосомы, способствующих развитию синдрома. По другим данным - обнаружено до 80 типов мутаций в гене SCN 5А.

Какие симптомы указывают на синдром Бругада?

Клинические варианты позволяют выделить 2 формы синдрома:

• синкопальную - протекает с потерей сознания;
• бессинкопальную - потери сознания нет, практически никаких жалоб человек не предъявляет.

Установлена связь выраженности клинических признаков со степенью повреждений натриевых каналов:

• если нарушено меньше ¼ от всего количества каналов изменение ритма возникает только после введения веществ, обладающих блокирующим воздействием на натриевые каналы;
• при более распространенном поражении приступ заканчивается внезапной смертью.

Клиническая картина «благополучного» приступа складывается из нескольких особенностей и симптомов:

• чаще предшествует физическая или эмоциональная нагрузка, повышение температуры при инфекции, употребление алкогольных напитков;
• излюбленное время - поздно вечером и ночью (во время сна приступ зафиксирован у 87% пациентов, в дневное время - у 13%);
• внезапно появляется общее недомогание;
• головокружение;
• состояние прострации;
• ощущение толчков в области сердца;
• «мелькание мушек и точек» перед глазами;
• сильная потливость.

Потеря сознания продолжается не более 30 секунд, возможны судорожные сокращения конечностей

В конце приступа сознание полностью восстанавливается, пострадавший адекватен. У 11% пациентов приступ вызывает клиническую смерть, исход зависит от проведения немедленных реанимационных мероприятий.

Диагностические ЭКГ-критерии патологии

Изначально сложились условия диагностики синдрома Бругада только по ЭКГ проявлениям. Для этого на пленке должны быть:

• картина неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса;
• подъем конечной части желудочкового комплекса QRS в месте перехода в сегмент ST (нарушение деполяризации);
• подъем интервала ST более, чем на 1,5 мм над изолинией с образованием формы «седла» или «свода».

Часто форма «свода» возникает при синкопальном варианте синдрома, а «седла» - при бессинкопальном.

Все изменения должны регистрироваться только в правых грудных отведениях (от V1 до V3)

Диагностика у детей затруднена, поскольку ЭКГ-признаки выявляются после пяти лет.

Особенности ЭКГ-контроля должны соблюдаться с целью максимального выявления признаков поражения:

• если на ЭКГ при наличии приступов потери сознания патологии не выявлено, то рекомендуется переснять ЭКГ с установкой правых электродов на 2 ребра выше обычных точек;
• холтеровское мониторирование позволяет зафиксировать кратковременный сбой ритма на желудочковую тахикардию в течения дня и во сне;
• тест со снятием ЭКГ после внутривенного применения блокаторов натриевых каналов (Новокаинамид, Аймалин) проводится только при подготовленных условиях реанимации, положительным результатом считаются проявления пароксизма желудочков.

Другие исследования

Для постановки диагноза необходимо исключить другие причины потери сознания. Для этого необходима:

• консультация невролога;
• проведение нейросонографии;
• магниторезонансная томография мозга.

Чтобы получить более точные сведения об изменениях в правом желудочке сердца в стационарных условиях проводят чреспищеводную стимуляцию с регистрацией ЭКГ.

Генетические признаки при синдроме Бругада в настоящее время устанавливаются только у 1/4–1/3 части пациентов. Поэтому отрицательный результат не может служить показателем для снятия диагноза.

Лечение

Патогенетического лечения при синдроме Бругада пока нет. Все назначения направлены на предотвращение приступов, купирование желудочковой аритмии и профилактику внезапной смерти.

Антиаритмические препараты ограничены использованием:

• класса 1А - к нему относятся Ритмодан, Хинидин, Дизопирамид, Кордарон, Амиодарон;
• β-адреноблокаторов - Пропранолол.

Наиболее результативным способом лечения считается установка специального кардиостимулятора-кардиовертера. Электроды располагаются внутрисердечно. Он может распознавать аритмию и подключаться только во время приступа с последующей активацией сердечной деятельности.

Пациентам с синдромом Бругада или с подозрением на него рекомендуется:

• не перегружать себя физическими упражнениями, занятиями спортом, фитнесом;
• избегать стрессов, нервных и эмоциональных ситуаций;
• не курить, исключить любые виды алкоголя (в том числе пиво);
• планировать отдых на природе;
• воздержаться от стимулирующих напитков (кофе, газированные фреши);
• придерживаться принципов рационального питания (меньше животных жиров, больше рыбы, овощей. фруктов), не переедать;
• принимать аритмические препараты пожизненно, наблюдаться у кардиолога (где имеется, у аритмолога), после установки кардиовертера - у кардиохирурга.

Менять кардиостимулятор необходимо по истечении срока его работы

Прогноз

Даже при проведении современной терапии до 11% пациентов с установленным диагнозом погибают внезапно в ближайшие 3 года. Показатель удалось снизить по сравнению с представленным братьями Бругада в 1992 году (30%), но остается значительный риск внезапной смерти и потери молодых мужчин.

Данных об избирательной летальности пациентов по мере их старения и присоединения коронарных изменений пока не имеется.

Что делать членам семьи?

Если у одного из членов семьи установлен диагноз, остальным следует пройти рекомендуемое обследование и принимать препараты с профилактической целью.

Планирование ребенка требует посещения генетической консультации и принятия разумного решения о его будущем. Женщина при беременности и родах ведется очень осторожно, чаще она должна постоянно находиться в специализированном отделении. В случае проявления приступа лечение будет направлено в первую очередь на сохранение жизни матери.

С Международным фондом синдрома Бругада работают российские специалисты НИИ педиатрии в Москве. Врачам, имеющим пациентов, предоставлена возможность консультаций. Создается база данных (Международный регистр) для проведения молекулярно-генетических исследований. Пройти обследование рекомендуется всем пациентам с неясными приступами потери сознания, неблагополучной семейной историей.

– генетически обусловленное кардиологическое состояние, характеризующееся различными нарушениями работы сердца, которые приводят к резкому повышению риска развития внезапной сердечной смерти. Симптомами этого состояния являются приступы пароксизмальной тахикардии, обмороки, фибрилляции предсердий и жизнеугрожающие фибрилляции желудочков, чаще всего возникающие во время сна. Диагностика синдрома Бругада производится на основании характерного симптомокомплекса, электрокардиографических данных и изучения наследственного анамнеза, некоторые формы патологии определяются молекулярно-генетическими методами. Специфического лечения заболевания не существует, применяют антиаритмическую терапию, используют разнообразные кардиостимуляторы.

Общие сведения

Синдром Бругада – группа генетических нарушений, приводящих к изменению ионной проницаемости мембран кардиомиоцитов, вследствие чего возникают патологии ритма и проводимости, создающие повышенный риск внезапной сердечной смерти. Впервые такое состояние было описано в 1992 году двумя братьями – бельгийскими кардиологами испанского происхождения Хосе и Педро Бругада, обратившими внимание на взаимосвязь определенных электрокардиологических проявлений и нарушений сердечного ритма. В настоящее время установлено, что синдром Бругада является наследственным состоянием с предположительно аутосомно-доминантным механизмом передачи, удалось выявить несколько генов, мутации которых способны вызывать это заболевание. По некоторым данным, практически половина всех случаев внезапной сердечной смерти в мире обусловлены именно этой патологией. Распространенность синдрома Бругада различается в разных регионах планеты – в странах Америки и Европы она составляет примерно 1:10 000, тогда как в африканских и азиатских государствах это заболевание встречается чаще – 5-8 случаев на 10 000 населения. Синдром Бругада примерно в 8 раз чаще поражает мужчин, чем женщин, проявления патологии возникают в разном возрасте, но чаще всего выраженная симптоматика наблюдается в 30-45 лет.

Причины и классификация синдрома Бругада

Причина развития нарушений при синдроме Бругада заключается в патологической работе ионных каналов кардиомиоцитов, в основном натриевых и кальциевых. Их дефект, в свою очередь, обусловлен мутациями генов, кодирующих белки ионных каналов. Методами современной генетики удалось достоверно идентифицировать 6 основных генов, поражение которых приводит к развитию синдрома Бругада, в отношении еще нескольких существует подозрение, но отсутствует необходимая доказательная база. На этой основе построена классификация данного состояния, включающая в себя 6 форм заболевания (BrS):

• BrS-1 – наиболее распространенный и хорошо изученный вариант синдрома Бругада. Обусловлен мутацией гена SCN5A, расположенного на 3 хромосоме. Продуктом экспрессии данного гена является альфа-субъединица натриевого канала 5 типа, широко представленного в миокарде. Помимо синдрома Бругада мутации данного гена становятся причиной большого количества наследственных кардиологических патологий – семейной фибрилляции предсердий, синдрома слабости синусового узла 1 типа и ряда других.
• BrS-2 – данная разновидность синдрома Бругада вызывается дефектами гена GPD1L, который локализован на 3 хромосоме. Он кодирует один из компонентов глицерол-3-фосфат дегидрогеназы, принимающей активное участие в работе натриевых каналов кардиомиоцитов.
• BrS-3 – этот тип синдрома Бругада обусловлен дефектом гена CACNA1C, расположенного на 12 хромосоме. Продуктом его экспрессии является альфа-субъединица кальциевого канала L-типа, также присутствующего в кардиомиоцитах.
• BrS-4 – как и в предыдущем случае, причиной развития синдрома Бругада 4 типа является поражение потенциал-зависимых кальциевых каналов L-типа. Оно обусловлено мутацией гена CACNB2, расположенного на 10 хромосоме и кодирующего бета-2-субъединицу вышеуказанных ионных каналов.
• BrS-5 – распространенная разновидность синдрома Бругада, обусловленная мутацией гена SCN4B, локализованного на 11 хромосоме. Он кодирует белок одного из малых натриевых каналов кардиомиоцитов.
• BrS-6 – вызывается дефектом гена SCN1B, расположенного на 19 хромосоме. Во многом этот вариант синдрома Бругада схож с первым типом заболевания, поскольку в этом случае тоже поражаются натриевые каналы 5 типа. Ген SCN1B кодирует бета-1-субъединицу этого ионного канала.

Кроме того, в развитии синдрома Бругада подозреваются мутации генов KCNE3, SCN10A, HEY2 и некоторых других. Однако на сегодняшний день достоверно доказать их роль в возникновении данного заболевания не удается, поэтому пока количество генетических вариантов синдрома Бругада ограничено шестью. Наследование всех форм данной патологии неясно, лишь у 25% больных определяются признаки аутосомно-доминантной передачи. Предположительно имеет место доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью либо влияние спонтанных мутаций. Также непонятны причины того, почему синдром Бругада чаше поражает мужчин, нежели женщин – возможно, выраженность проявлений заболевания находится в зависимости от гормонального фона больного.

Патогенез нарушений при любой форме синдрома Бругада примерно одинаков – из-за изменения проницаемости мембраны кардиомиоцитов для ионов натрия происходит нарушение трансмембранного потенциала и взаимосвязанных с ним характеристик возбудимых тканей: возбудимости, сократимости, передачи возбуждения окружающим клеткам. В результате возникают блокады проводящих путей сердца (пучков Гиса), тахиаритмии, усиливающиеся при повышении вагусных воздействий (во время сна). Степень выраженности симптомов при синдроме Бругада зависит от доли пораженных натриевых каналов. Усиливать проявления болезни могут некоторые лекарственные вещества, способны ингибировать ионные каналы сердца.

Симптомы синдрома Бругада

Возраст появления первых признаков синдрома Бругада сильно отличается у разных больных – были зарегистрированы случаи этой патологии как у детей 3-4 лет, так и у лиц старческого возраста. Одним из первых проявлений патологии становятся изменения на электрокардиограмме при полном отсутствии других клинических симптомов, поэтому данное заболевание нередко выявляется случайно. В большинстве случаев выраженная клиника синдрома Бругада возникает в возрасте 30-45 лет, этому предшествует бессимптомный период продолжительностью 10-12 лет, в течение которого единственным признаком патологии являются изменения на ЭКГ .

Обычно больные синдромом Бругада жалуются на беспричинное головокружение, обмороки , частые приступы тахикардии , особенно в ночное время или в период дневного отдыха. Иногда отмечается аномальная реакция на прием некоторых лекарственных средств – антигистаминных препаратов первого поколения, бета-адреноблокаторов, ваготонических средств. Их применение при синдроме Бругада может сопровождаться усилением побочных явлений, а также сердцебиениями, обмороками, падением артериального давления и другими негативными проявлениями. Никаких других симптомов при этом заболевании не выявляется, чем объясняется редкое обращение пациентов к кардиологу или другим специалистам – в ряде случаев проявления синдрома Бругада достаточно редкие и слабовыраженные. Тем не менее, это не снижает риск внезапной сердечной смерти, обусловленной данной патологией.

Диагностика синдрома Бругада

Для определения синдрома Бругада используют электрокардиографические методики, изучение наследственного анамнеза пациента, молекулярно-генетический анализ. Заподозрить наличие этого заболевания можно при наличии синкопальных явлений (головокружений, обмороков) неясного происхождения, жалоб на внезапные приступы тахиаритмий. Изменения на электрокардиограмме при синдроме Бругада могут определяться на фоне полного отсутствия клинических симптомов заболевания. При этом кардиологи выделяют три основных типа изменений на ЭКГ, незначительно отличающихся между собой. Типичная картина электрокардиограммы при синдроме Бругада сводится к элевации (подъему) сегмента ST над изоэлектрической линией и отрицательному зубцу Т на правых грудных отведениях (V1-V3). Также могут определяться признаки блокады правой ножки пучка Гиса, при холтеровском мониторировании выявляются приступы пароксизмальной тахикардии или фибрилляции предсердий.

Как правило, наследственный анамнез больных синдромом Бругада отягощен – среди родственников или предков имеются случаи летальных исходов от сердечной недостаточности , смерти во сне или внезапной сердечной смерти. Этот факт, а также наличие вышеперечисленных симптомов и изменений на ЭКГ дает основания для проведения молекулярно-генетической диагностики. В настоящее время врачи-генетики в подавляющем большинстве клиник и лабораторий производят определение синдрома Бругада, вызванного только мутациями генов SCN5A и SCN4B (1 и 5 типы патологии), в отношении остальных форм методы генетической диагностики пока не разработаны. Дифференцировать это состояние следует с реакцией организма на прием некоторых лекарственных средств, хроническим миокардитом и другими кардиологическими патологиями.

Лечение и профилактика синдрома Бругада

Специфических методов лечения синдрома Бругада на сегодняшний момент не существует, поэтому ограничиваются только борьбой с проявлениями этого заболевания, а также профилактикой жизнеугрожающих приступов тахиаритмии и фибрилляций. Наиболее широко при этом состоянии применяется амиодарон, несколько реже используются дизопирамид и хинидин. Однако медикаментозная терапия при синдроме Бругада в ряде случаев является малоэффективной, единственным надежным средством профилактики аритмии и внезапной сердечной смерти в этом случае становится имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Только этот прибор способен оценивать работу миокарда больного и при патологических и жизнеугрожающих изменениях сердечного ритма приводить ее в норму посредством электрического разряда.

Многие традиционные антиаритмические препараты при синдроме Бругада противопоказаны, так как они угнетают деятельность натриевых каналов кардиомиоцитов и усиливают проявления патологии. К средствам, запрещенным при этом заболевании, относят аймалин, пропафенон, прокаинамид. Поэтому больным синдромом Бругада следует обязательно сообщать специалистам об имеющемся диагнозе, чтобы избежать назначения неверного антиаритмического средства. При наличии подобного заболевания у родственников или случаях внезапной сердечной смерти в роду следует регулярно производить ЭКГ-исследование для как можно более ранней диагностики этого состояния.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный. Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз. При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

Заболевание, которое сопровождается приступами частого сердцебиения, обмороками, внезапной фибрилляцией предсердий или желудочков описали в 1992 году братья Бругада. Этот синдром опасен непредвиденной смертью от остановки сердца, чаще во время ночного сна.

Болезнь поражает мужчин в возрасте 30 — 46 лет, у женщин обнаруживается гораздо реже. Причины связаны с генетическими отклонениями проницаемости мембран клеток миокарда. Для лечения используют антиаритмические препараты и установку кардиовертера-дефибриллятора.

📌 Читайте в этой статье

Причины синдрома Бругада

Проявления этой патологии связаны с генетическими мутациями. Поражаются части хромосом, которые отвечают за образование белков для ионных каналов клеток сердца. В большинстве случаев это кальциевые, калиевые и натриевые.

Вероятно, путь наследования дефектных генов – доминантный, но так как диагностируется синдром в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин, то одновременно задействован и гормональный фон. Есть случаи спонтанных аномалий в семьях, где не было больных.

Неправильная работа ионных каналов приводит нарушениям возбудимости и сократительной способности миокарда, а также страдает распространение электрических импульсов.

В сомнительных случаях проводятся фармакологические пробы (из расчета на 1 кг веса) — Гилуритмал 1 мг, Новокаинамид 10 мг . Они относятся к провокаторам аритмии, могут вызывать опасную тахикардию и даже фибрилляцию, но для синдрома Бругада это единственный достоверный критерий. При их использовании нужно иметь для оказания помощи при тяжелом нарушении ритма.

Смотрите на видео о синдроме Бругада и его признаках на ЭКГ:

Лечение патологии

Для предотвращения приступов тахикардии и фибрилляции чаще всего используют Кордарон.

Если он оказывается малоэффективен, то единственным вариантом для профилактики тяжелой аритмии и внезапной остановки сердца является установка кардиовертера.

Пациентов, столкнувшихся с проблемами сердца, интересует, показывает ли точные данные ЭКГ при миокардите. Симптомы и изменения будут видны опытному диагносту, однако дополнительно могут быть назначены другие обследования, например, ЭХО КГ

Синдром Бругада - кардиологическая патология, обусловленная генетической мутацией. Заболевание характеризуется нарушениями в работе миокарда и высоким риском внезапной смерти. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии, обморочные состояния, фибрилляции предсердий и желудочков.

Что собой представляет синдром Бругада?

Синдром Бругада представляет собой совокупность генетических нарушений, приводящих к патологическим изменениям ритма, проводимости кардиомиоцитов и повышающих вероятность внезапной смерти от . Впервые был диагностирован и описан в 1922 году врачами-кардиологами братьями Бругада.

Установлено, что патология является наследственным состоянием. Выявлены и конкретные гены-виновники. Заболевание чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Развивается болезнь в разном возрасте, но типичная симптоматика ярко проявляется в 30–45 лет.

Симптомы патологии

В зависимости от текущей клинической симптоматики принято выделять две разновидности синдрома:

• Синкопальная. Характеризуется потерей сознания.
• Бессинкопальная. Протекает почти бессимптомно, типичные жалобы отсутствуют.

Существует взаимосвязь между клиническими признаками и степенью поражения натриевых каналов:

• при повреждении менее четвертой части от общего количества каналов отклонения сердечного ритма фиксируются только после введения блокирующих веществ;
• при более обширном поражении приступ может завершиться внезапной смертью.

Типичная клиническая картина сердечного приступа включает несколько характерных симптомов:

• внезапное ухудшение состояния;
• головокружение;
• состояние прострации;
• болезненные толчки в области сердца;
• черные точки в поле зрения;
• усиленное потоотделение;
• непродолжительная потеря сознания (не дольше 30 секунд);
• судороги (не исключены).

Развитию приступа предшествует любая нагрузка (как физическая, так и эмоциональная), повышение температуры тела, прием алкоголя. Возникает в ночные часы и по вечерам, днем формируется крайне редко (не более чем в 13 % от всех диагностированных случаев).

После стабилизации состояния человек полностью приходит в себя. Состояние клинической смерти развивается у 11 % пациентов. Исход зависит от выполнения необходимых реанимационных действий.

Существуют определенные ЭКГ-признаки синдрома Бругада. Таковыми признаются:

• Признаки нарушения деполяризации.
• Подъем интервала ST больше чем на 1,5 мм. Формирование линии в виде свода указывает на синкопальную форму синдрома Бругада, при образовании «седла» речь идет о бессинкопальной разновидности.

Важно ! Характерные изменения фиксируются только в правых грудных отведениях.

У ребенка диагностика синдрома затруднена, поскольку на электрокардиограмме типичные изменения просматриваются только после достижения 5-летнего возраста.

Регулярный ЭКГ-контроль позволяет выявлять характерные признаки болезни.

• Применение суточного мониторирования дает возможность отслеживания перехода здорового ритма миокарда в желудочковую тахикардию.
• Снятие электрокардиограммы на фоне внутривенного введения блокаторов натриевых каналов. Признаком кардиопатологии становится развитие пароксизмальных сокращений желудочков. Тест проводится исключительно в условиях стационара.

Важно ! Если кардиограмма не показывает отклонений, несмотря на регулярные обмороки, то ее необходимо переделать. В этом случае правые электроды устанавливаются выше обычной зоны на два ребра.

Причины развития

Основным фактором развития патологии становится мутирование генов, отвечающих за продуцирование белков, основанная задача которых - доставка ионов натрия в клетки.

Синдром Бругада - генная болезнь, передаваемая аутосомно-доминантным путем. Это означает, что если видоизмененный ген будет получен младенцем от одного из родителей - неважно, будет это отец или мать - то кардиопатология проявится в любом случае.

Вероятность формирования синдрома описывается соотношением 1:1, т. е. заболевание будет иметься у 50 % всех рожденных младенцев, один из родителей которых является носителем поврежденного гена.

К потенциальным признакам наличия кардиопатологии относят:

• развитие синкопе (непродолжительные бессознательные состояния, сопровождающиеся снижением мышечного тонуса, сбоем в дыхании и работе сердечно-сосудистой системы) непонятной этимологии;
• неожиданная остановка сердца у кого-то изближайших родственников;
• диагностирование случаев .

Диагностика синдрома

Синдром Бругада - нередко встречающаяся в мировой медицинской практике кардиологическая патология. В России заболевание выявляется относительно редко, что объясняется недостаточной ориентированностью врачей на дифференциальную диагностику.

Обследование должно в обязательном порядке выполняться в следующих случаях:

• наличиев анамнезе синкопальных состояний, причина которых осталась неизвестна;
• появлениена электрокардиограмме изменений, типичных именно для феномена Бругада;
• формирование хотя бы одного эпизода полиморфной желудочковой тахикардии;
• эпизоды неожиданной гибели родственников от сердечного приступа.

Диагностическое обследование включает:

• ЭКГ-исследование с введением лекарственных препаратов и без них;
• холтеровское мониторирование (суточное снятие электрокардиограммы);
• генетическое исследование.

Важно ! Применение антиаритмиков может провоцировать развитие приступа (не исключена ). Поэтому подобные пробы проводятся исключительно в условиях стационара, где существует возможность оказания экстренной медицинской помощи.

Лечение

Лечение синдрома Бругада во многом зависит от типа имеющихся генетических мутаций и текущей клинической симптоматики.

Если состояние сопровождается развитием приступов желудочковой тахикардии и иных состояний, ухудшающих качество жизни пациента, то больному рекомендована постановка кардиовертера-дефибриллятора. Данная методика - единственно возможный способ устранения клинической симптоматики синдрома Бругада.

Схема медикаментозной терапии кардиопатологии находится в стадии разработки. Больным назначается прием антиаритмических препаратов, устраняющих приступы сердечной аритмии. Пациентам могут рекомендоваться антиаритмические лекарства IA класса. Это:

• «Хинидин»,
• «Амиодарон»,
• «Дизопирамид».

Полностью запрещен прием медикаментов из группы антиаритмиков, принадлежащих к группе I и IС. Это:

• «Аймалин»,
• «Новокаинамид»,
• «Флекаинид»,
• «Пропафенон».

Медикаменты способны инициировать блокировку натриевых каналов, что при подобном диагнозе провоцирует фибрилляции желудочков.

Установка дефибриллятора

Поскольку прием препаратов из группы антиаритмических средств необходимого терапевтического эффекта практически не приносит, больному рекомендована установка специального сердечного дефибриллятора. Операция оправданна даже у больных с бессимптомным течением кардиопатологии. Оперативное лечение снижает риск развития смерти от остановки сердца на 89 %.

Кардиовертер-дефибриллятор - миниатюрный прибор, помещенный в коробочку из медицинского металла, устанавливается подкожно в левой подключичной зоне. Его «начинка» состоит из анализатора, оценивающего текущий ритм сокращения миокарда, и системы, при необходимости высвобождающей разряд электротока.

Аппарат оснащен электродами, передающими и принимающими сигналы от миокарда, пропущенными через коронарные артерии, отвечающие за кровоснабжение органа.

Основными функциями прибора являются:

• постоянная оценка работы сердечной мышцы;
• прерывание возникающего нарушения ритма при помощи электрического разряда;
• приведение к физиологической норме сокращений сердечной мышцы;
• предотвращение полной остановки сердца.

Срок службы устройства - не больше шести лет, затем необходимо провести замену. Прибор полностью защищен от воздействия внешних помех, т.е. не реагирует на излучение бытовых приборов.

Осложнения, вызываемые синдромом Бругада

Ключевыми проблемами, сопровождающими данную кардиопатологию и ухудшающими прогноз исхода заболевания, становятся тяжелые осложнения:

• Желудочковая тахикардия. Дополнительные источники возбуждения находятся в желудочках. Чаще всего в полости левого.
• Наджелудочковая тахикардия. Патологические очаги определяются в предсердиях.
• Предсердная фибрилляция.
• Желудочковая фибрилляция.

На фоне данных патологических состояний у больного могут формироваться:

• Сердечная астма. Для нее характерен застой крови в малом круге кровообращения, вызывающий отек легочной ткани.
• Кардиогенный шок. Резкое нарушение сократительной способности левого желудочка.
• Ишемия головного мозга. Признаками состояния становятся нарушение зрения, головокружение, прерывистость дыхания.
• Внезапная остановка сердца. Чаще всего происходит по ночам, поскольку приступы тахикардии приходятся на период с 6 вечера до 6 утра.

Профилактика

Профилактика кардиопатологии заключается в предупреждении развития и фибрилляций желудочков. Больному может быть рекомендован прием медикаментов, в частности, средства «Амиодарон». Чуть реже назначаются «Хинидин» и «Дизопирамид».

Очень часто лекарственная поддержка необходимого результата не дает. Верным профилактическим мероприятием жизнеугрожающей аритмии и неожиданной остановки сердца является постановка кардиовертера-дефибриллятора. Миниатюрное устройство способно давать оценку текущей работы сердечной мышцы и при развитии анормальных изменений стабилизировать ритм миокарда путем передачи электрического разряда.

Общий прогноз для данного заболевания неопределенный. Медики объясняют это значительным числом факторов, способных провоцировать начало заболевания.

Кардиопатология длительный период способна протекать бессимптомно, не оказывая на жизнь человека никакого негативного влияния. Но состояние может дестабилизироваться в результате формирования злокачественной аритмии. При развитии внезапных обморочных состояний, приступов вероятность внезапного летального исхода в следующие 3 года увеличивается на 97 %.

Своевременная имплантация дефибриллятора и терапия антиаритмиками продлевают жизнь больного, снижая вероятность летального исхода от остановки сердца на 89 %.

Люди с синдромом Бругада нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении у врача-кардиолога. Инвалидность не назначается.

сайт – медицинский портал о сердце и сосудах. Здесь вы найдете информацию о причинах, клинических проявлениях, диагностике, традиционных и народных методах лечения кардиологических болезней взрослых и детей. А также о том, как сохранить сердце здоровым, а сосуды – чистыми до самых преклонных лет.

Не используйте информацию размещенную на сайте без предварительной консультации с вашим врачом!

Авторы сайта – практикующие врачи-специалисты. Каждая статья – это концентрат их личного опыта и знаний, отточенных годами учебы в ВУЗе, полученных от коллег и в процессе последипломной подготовки. Они не только делятся уникальной информацией в статьях, но и ведут виртуальный прием – отвечают на вопросы, которые вы задаете в комментариях, дают рекомендации, помогают разобраться в результатах обследований и назначениях.

Все, даже очень трудные для понимания темы изложены простым, понятным языком и рассчитаны на читателей без медицинской подготовки. Для вашего удобства все темы разделены на рубрики.

Аритмия

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, аритмиями – нарушениями ритма сердечных сокращений, страдает более 40% людей старше 50 лет. Впрочем, не только они. Этот коварный недуг выявляют даже у детей и нередко – на первом-втором году жизни. Чем же он коварен? А тем, что иногда маскирует под болезни сердца патологии других жизненно-важных органов. Еще одна неприятная особенность аритмии – скрытность протекания: пока болезнь не зайдет слишком далеко, вы можете о ней не догадываться…

• как выявить аритмию на ранней стадии;
• какие ее формы наиболее опасны и почему;
• когда больному достаточно , а в каких случаях не обойтись без операции;
• как и сколько с живут с аритмией;
• какие приступы нарушения ритма требуют немедленного вызова скорой, а при каких достаточно принять таблетку успокоительного.

А также всё о симптомах, профилактике, диагностике и лечении различных видов аритмий.

Атеросклероз

О том, что главную роль в развитии атеросклероза играет избыток холестерина в пище, пишут во всех газетах, но почему тогда в семьях, где все питаются одинаково, часто заболевает только кто-то один? Атеросклероз известен более века, но многое в его природе так и осталось неразгаданными. Повод ли это отчаиваться? Конечно, нет! Специалисты сайт рассказывают, каких успехов в борьбе с этим недугом достигла современная медицина, как его предотвратить и чем эффективно лечить.

• почему маргарин вреднее сливочного масла для людей с поражением сосудов;
• и чем он опасен;
• почему не помогают бесхолестериновые диеты;
• от чего придется отказаться на всю жизнь больным с ;
• как избежать и сохранить ясность ума до глубокой старости.

Болезни сердца

Помимо стенокардии, гипертонии, инфаркта миокарда и врожденных пороков сердца существует масса других кардиологических недугов, о которых многие никогда не слышали. Знаете ли вы, например, что – не только планета, но и диагноз? Или о том, что в сердечной мышце может вырасти опухоль? Об этих и других болезнях сердца взрослых и детей рассказывает одноименная рубрика.

• и как оказать неотложную помощь больному в этом состоянии;
• какую и что делать, чтобы первая не перешла во вторую;
• почему сердце алкоголиков увеличивается в размере;
• чем опасен пролапс митрального клапана;
• по каким симптомам можно заподозрить у себя и своего ребенка заболевание сердца;
• какие кардиологические недуги больше угрожают женщинам, а какие – мужчинам.

Болезни сосудов

Сосуды пронизывают всё тело человека, поэтому симптомы их поражения очень и очень разнообразны. Многие сосудистые недуги на первых порах мало беспокоят больного, но приводят к грозным осложнениям, инвалидности и даже смерти. Может ли человек без медицинского образования выявить у себя патологию сосудов? Безусловно, да, если будет знать их клинические проявления, о которых расскажет эта рубрика.

Кроме того, здесь содержится информация:

• о медицинских препаратах и народных средствах для лечения сосудов;
• о том, к какому врачу обращаться при подозрении на сосудистые проблемы;
• какие патологии сосудов смертельно опасны;
• от чего вздуваются вены;
• как сохранить здоровье вен и артерий на всю жизнь.

Варикоз

Варикоз (варикозное расширение вен) – заболевание, при котором просветы некоторых вен (ног, пищевода, прямой кишки и т. д.) становятся слишком широкими, что приводит к нарушению кровотока в пораженном органе или части тела. В запущенных случаях этот недуг излечивается с огромным трудом, однако на первой стадии его вполне можно обуздать. Как это сделать, читайте в рубрике «Варикоз».

Также из нее вы узнаете:

• какие существуют мази для лечения варикоза и которая из них эффективнее;
• почему некоторым больным варикозным расширением вен нижних конечностей врачи запрещают бегать;
• и кому оно грозит;
• как укрепить вены народными средствами;
• как избежать образования тромбов в пораженных венах.

Давление

– настолько распространенный недуг, что многие считают его… нормальным состоянием. Отсюда и статистика: только 9% людей, страдающих высоким давлением, держат его под контролем. А 20% гипертоников и вовсе считают себя здоровыми, поскольку у них болезнь протекает бессимптомно. Но риск получить инфаркт или инсульт от этого не меньше! хоть и менее опасно, чем высокое, но тоже доставляет массу проблем и грозит серьезными осложнениями.

Кроме того, вы узнаете:

• как «обмануть» наследственность, если оба родителя страдали гипертонией;
• как помочь себе и близким при гипертоническом кризе;
• отчего повышается давление в молодом возрасте;
• как держать давление под контролем без лекарств, употребляя лечебные травы и определенные продукты.

Диагностика

В рубрике, посвященной диагностике болезней сердца и сосудов, собраны статьи о видах обследования, которые проходят кардиологические больные. А также о показаниях и противопоказаниях к ним, толковании результатов, эффективности и порядке проведения процедур.

Еще вы найдете здесь ответы на вопросы:

• какие виды диагностических исследований должны проходить даже здоровые люди;
• зачем назначают ангиографию тем, кто перенес инфаркт миокарда и инсульт;

Инсульт

Инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения) стабильно входит в десятку самых опасных заболеваний. Наибольшему риску его развития повержены люди старше 55 лет, гипертоники, курильщики и те, кто страдает от депрессии. Оказывается, оптимизм и добродушие снижают риск инсультов почти в 2 раза! Но есть и другие факторы, которые эффективно помогают его избежать.

Рубрика, посвященная инсультам, рассказывает о причинах, видах, симптоматике и лечении этой коварной болезни. А также – о мерах реабилитации, которые помогают восстановить утраченные функции тем, кто ею переболел.

Кроме того, отсюда вы узнаете:

• о различии клинических проявлений инсультов у мужчин и женщин;
• о том, что такое предынсультное состояние;
• о народных средствах для лечения последствий инсультов;
• о современных методиках быстрого восстановления после перенесенного инсульта.

Инфаркт

Инфаркт миокарда принято считать болезнью пожилых мужчин. Но самую большую опасность он представляет всё же не для них, а для людей трудоспособного возраста и женщин старше 75 лет. Именно в этих группах показатели смертности самые высокие. Впрочем, расслабляться не стоит никому: сегодня инфаркты настигают даже молодых, спортивных и здоровых. Точнее, недообследованных.

В рубрике «Инфаркт» специалисты рассказывают обо всём, что важно знать каждому, кто хочет избежать этого недуга. А те, кто уже перенес инфаркт миокарда, найдут здесь много полезных советов по лечению и реабилитации.

• о том, под какие заболевания иногда маскируется инфаркт;
• как оказать неотложную помощь при острой боли в области сердца;
• о различиях в клинике и протекании инфаркта миокарда у мужчин и женщин;
• о противоинфарктной диете и безопасном для сердца образе жизни;
• о том, почему заболевшего инфарктом необходимо доставить к врачу в течение 90 минут.

Нарушения пульса

Говоря о нарушениях пульса, мы обычно имеем в виду его частоту. Однако врач оценивает не только скорость сердцебиений больного, но и другие показатели пульсовой волны: ритм, наполнение, напряжение, форму… Римский хирург Гален в свое время описал целых 27 его характеристик!

Изменение отдельных параметров пульса отражает состояние не только сердца и сосудов, но и других систем организма, например, эндокринной. Хотите узнать об этом больше? Читайте материалы рубрики.

Здесь же вы найдете ответы на вопросы:

• почему при жалобах на нарушения пульса вас могут направить на обследование щитовидной железы;
• может ли замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия) стать причиной остановки сердца;
• о чем говорит и чем оно опасно;
• как взаимосвязаны частота пульса и скорость сжигания жира при похудении.

Операции

Многие болезни сердца и сосудов, которые еще 20–30 лет назад обрекали людей на пожизненную инвалидность, сегодня успешно излечиваются. Как правило, хирургически. Современная кардиохирургия спасает даже тех, кому еще недавно не оставляли никаких шансов на жизнь. А большинство операций проводятся теперь через крохотные проколы, а не разрезы, как раньше. Это не только дает высокий косметический эффект, но и намного легче переносится. А также сокращает время послеоперационной реабилитации в несколько раз.

В рубрике «Операции» вы найдете материалы о хирургических методах лечения варикозного расширения вен, шунтировании сосудов, установке внутрисосудистых стентов, протезировании сердечных клапанов и многое другое.

А также узнаете:

• какая методика не оставляет шрамов;
• как операции на сердце и сосудах влияют на качество жизни больного;
• в чем различия операций и сосудов;
• при каких заболеваниях проводится и какова продолжительность здоровой жизни после него;
• что лучше при болезнях сердца – лечиться таблетками и уколами или сделать операцию.

Остальное

В «Остальное» вошли в материалы, которые не соответствуют тематике других рубрик сайта. Здесь собрана информация о редких кардиологических недугах, о мифах, заблуждениях и интересных фактах, касающихся здоровья сердца, о непонятных симптомах их значении, о достижениях современной кардиологии и многом другом.

• об оказании первой помощи себе и другим в различных неотложных состояниях;
• о ребенка;
• об острых кровотечениях и методах их остановки;
• о и пищевых привычек;
• о народных методах укрепления и оздоровления сердечно-сосудистой системы.

Препараты

«Препараты» – пожалуй, важнейшая рубрика сайта. Ведь самая ценная информация о болезни – как ее лечить. Мы не приводим здесь волшебных рецептов по излечению тяжелых недугов одной таблеткой, мы честно и правдиво рассказываем о препаратах всё, как есть. Чем они хороши и чем плохи, кому показаны и противопоказаны, чем отличаются от аналогов и как воздействуют на организм. Это не призывы к самолечению, это необходимо для того, чтобы вы хорошо владели «оружием», которым вам предстоит сражаться с болезнью.

Здесь вы найдете:

• обзоры и сравнение групп препаратов;
• информацию о том, что можно принимать без назначения врача, а что ни в коем случае нельзя;
• перечень оснований для выбора того или иного средства;
• сведения о дешевых аналогах дорогостоящих импортных лекарств;
• данные о побочных эффектах сердечных препаратов, о которых умалчивают производители.

И еще много-много важного, полезного и ценного, что сделает вас здоровее, сильнее и счастливее!

Пусть ваше сердце и сосуды всегда будут здоровыми!