Тяжелая умственная отсталость (олигофрения в степени выраженной имбецильности) встречается у 5-7% детей с интеллектуальной недостаточностью. Выявить основные признаки дефекта можно уже в первые месяцы и годы жизни. В Международной классификации болезней (МКБ-10) к тяжелой степени (шифр F 72) относятся психические расстройства с коэффициентом интеллекта IQ от 20 до 35.

Основные признаки интеллектуальной недостаточности тяжелой степени

• у взрослого, страдающего тяжелой умственной отсталостью соответствует уровню развития ребенка 3-5 лет
• Нарушено раннее и последующее развитие ребенка: он позже начинает держать головку, сидеть, ходить, разговаривать, моторно неловок, неуклюж, неспособен бегать и прыгать, собирать конструктор и мозаику, писать и рисовать
• Речь грубо дефектна, ребенок в состоянии выучить около 15-20 простых слов, однако пользуется ими в основном механически, неосознанно. Чаще улавливается не смысл слов, а интонация, мимика и жесты, относящиеся к основным потребностям больного (приготовление еды, порицание за проступки)
• Моторная неловкость, характерная для детей, сохраняется у взрослых с тяжелой умственной отсталостью, мешая выполнять сложные движения, требующие точности, координации, внимания. А вот простые бытовые навыки – одевание (кроме застегивания пуговиц и завязывания шнурков), прием пищи, переноска предметов, закрепляются при достаточном усердии и неплохо выполняются под контролем родных или воспитателей.
• Мышление при олигофрении хаотичное, бессистемное. Если у ребенка тяжелая умственная отсталость, он может иногда различить хорошо знакомые предметы на картинке, а при длительном обучении – даже объединить их (животные, одежда), однако такое запоминание является чисто механическим. Составить рассказ по сюжетной картинке ребенок не в состоянии, он не может решить даже самую простую задачу, не различает предметы по размеру, цвету, форме
• Логическая память отсутствует, механическая – резко снижена.
• Поведение лиц с тяжелой умственной отсталостью обычно нарушено – они могут быть то эйфоричны и благодушны, то злобны, агрессивны, расторможены
• Если диагностирована олигофрения в степени выраженной имбецильности, то в социальном плане это свидетельствует о том, что самостоятельно жить и обслуживать себя такие больные не могут, они нуждаются в постоянном уходе, надзоре, опеке.

Принципы оказания помощи больным с тяжелой умственной отсталостью

Основные подходы к лечению, реабилитации, воспитанию сходны с аналогичными мероприятиями при . Это и лечение сопутствующих заболеваний, и регулярная физическая активность на свежем воздухе, и рефлексотерапия, и массаж, и музыкотерапия. Только при выраженной имбецильности такой подход позволяет достичь лучших результатов, овладеть элементарными навыками самообслуживания и опрятности.

Тяжелая умственная отсталость – не приговор и при правильно проводимых коррекционных мероприятиях можно достичь многого. Хочу пожелать упорства и терпения родным и близким, знакомым и незнакомым людям, которые так или иначе участвуют в судьбе детей и взрослых с нарушением интеллектуального развития.Даже если имеется глубокая или тяжелая умственная отсталость, не стоит отчаиваться. Помогая, отдавая частичку себя другим, мы становимся богаче внутренне и духовно, мы становимся ЛЮДЬМИ.

На основании психометрических исследований, по современной международной классификации болезней, характеризуется коэффициентом интеллекта, диапазон которого от 20 до 34 единиц.

По клинической картине и перечнем расстройств, данная форма умственной отсталости схожа с тяжелой формой имбецильности.

Общие характеристики данной категории детей

• Дети с таким диагнозом могут частично овладеть речью и усвоить элементарные навыки для обслуживания себя самого. Словарный запас очень скудный, порой он не превышает десяти-двадцати слов. Почти все они нужны для сообщения о собственных желаниях и потребностях, их мышление очень конкретное, хаотическое и бессистемное.
• Ребятишки способны реагировать только на ярко окрашенные предметы, но и здесь внимание очень кратковременно.
• Явления и предметы, которые не знакомы детям, не вызывают никакой ответной реакции. Удовлетворительно различаются только те предметы, что хорошо и длительно знакомы, находящиеся постоянно перед глазами.
• Диагноз тяжёлая умственная отсталость у детей определяет наличие довольно больших отклонений в памяти, мышлении, восприятии окружающего мира, разговорной речи, моторики делают этих ребятишек трудно, а порой, практически необучаемыми. Только в очень редких случаях некоторые могут овладеть счётом видимых предметов или объединить реальные вещи в группу, например мебель или одежда. Но, это возможно только в случаях длительного процесса специального обучения.
• Почти у всех детей этой категории заметны большие двигательные нарушения – их походка замедленна и неуклюжа, движения рук и ног запаздывают и не имеют амплитуды.
• Руки и пальцы детей особенно неразвиты, что мешает брать в руки мелкие предметы и манипулировать ими.
• Моторная недостаточность при тяжёлой умственной отсталости отмечается у 9 из 10 больных.
• У детей наблюдаются неправильное развитие костей скелета, формы черепной коробки, ног и рук, кожного покрова и внутренних органов.

Эти дети признаны инвалидами. Являясь недееспособными, над ними обязательна опека родителей или других лиц. До достижения совершеннолетия они часто пребывают в специализированных учреждениях, а затем их переводят в дома инвалидов, соответствующего профиля.

Причины недуга

• поражение плода в материнской утробе нейротоксическими факторами, имеющими инфекционную, химическую, физическую природу – сифилис, цитомегаловирус, ионизирующее облучение и другие;
• рождение малыша раньше определённого срока – большая недоношенность;
• сбои в процессе родов, в результате чего малыш мог получить родовую травму или наблюдалась временная асфиксия;
• получение в раннем детстве серьёзных травм головы;
• гипоксия мозга;
• инфекционные заболевания, в результате которых была поражена центральная нервная система ребёнка;
• проживание в неблагополучных семьях и, как следствие, педагогическая запущенность;
• проявление малоумия неясной этиологии.
  

Причины, обусловленные генетикой

Умственные заболевания относятся к тем причинам, по которым обращаются в генетическую консультацию. Это объяснимо – более половины случаев умственных аномалий, связаны с генетическими отклонениями. Основные типы генетических сбоев, которые могут спровоцировать детскую умственную недостаточность:

• хромосомные отклонения, ведущие к нарушениям баланса генов – анеуплоидия, дупликации, делеции. Из-за данных отклонений рождаются дети с синдромом Дауна, синдромом Вильямса и другими отклонениями;
• однородительская димиссия хромосом, или участков хромосом, ведёт к появлению детей с синдромом Ангельмана или Прадера-Вилли;
• нарушения в работе некоторых генов, и мутации, происходящие в них. Число генов, способных мутировать превышает тысячу. Они вызывают аутизм, синдром хрупкой хромосомы Х, синдром Ретта, встречающийся только у девочек.

Наверное, поговорка про терпение и труд, как нельзя, более всего подходит для тех. у кого в семье есть детки с отклонениями в психическом развитии – тяжёлая умственная отсталость у детей совсем не лёгкая ноша. Конечно,есть специальные учреждения, но где воспитываться ребёнку, каждый решает сам.

Характеристика умственной отсталости

План

1. Признаки умственной отсталости

2. Виды умственной отсталости

3. Степени умственной отсталости

1. Признаки умственной отсталости

Умственная отсталость - это выраженное, необратимое системное нарушение познавательной деятельности, которое возникает в результате дифузного органического повреждения коры головного мозга.

В этом определении следует подчеркнуть наличие трех признаков:

1) органического диффузного повреждения коры головного мозга;

2) системного нарушения интеллекта;

3) выраженность и необратимости этого нарушения.

Нехватка хотя бы одного из этих признаков будет свидетельствовать о том, что мы имеем дело не с умственной отсталостью, а с каким-то другим видом дизонтогенеза. Действительно:

Недоразвитие умственной деятельности при отсутствии органического повреждения коры головного мозга является признаком педагогической запущенности, которая поддается коррекции;

Локальное повреждение мозга может обусловить выпадение или расстройства той или другой психической функции (нарушения слуха, речи, пространственного гнозиса, зрительного восприятия и тому подобное), но при этом интеллект в целом оказывается сохраненным и есть возможность компенсации дефекта;

Функциональные нарушения мозговых структур могут привести к изъянам познавательной деятельности временного характера, которые при определенных условиях могут быть устранены;

Невыразительное снижение интеллекта ограничивает возможности человека относительно овладения определенными видами сложной познавательной деятельности, однако не влияет на успешность самостоятельной социальной адаптации индивида;

Органическое повреждение мозга не обязательно вызывает нарушение когнитивных функций, а может обусловить расстройства эмоционально-волевой сферы и дисгармоничноеразвитие.

Следует отметить, что не все дефектологи соглашаются с приведенным определением. Например, Л.М. Шипицына считает, что при легкой умственной отсталости не всегда имеет место органическое повреждение мозга. Некоторые ученые понятие умственной отсталости расширяют за счет тех случаев, когда отставание в развитии предопределено неблагоприятными социальными условиями, депривацией, педагогической запущенностью. Действительно, педагогическая запущенность может быть настолько глубокой, что приводит к необратимым изменениям в высшей нервной деятельности.

Ребенок пропускает сензитивные периоды формирования важнейших высших психических функций, в частности речи, и фактически останавливается на натуральной стадии развития.

По определению Д.М. Ісаевата (2005), умственная отсталость - это совокупность этиологически разных (наследственных, врожденных, приобретенных в первые годы жизни), непрогрессирующих патологических состояний, которые оказываются в общем психическом недоразвивании с преобладанием интеллектуального дефекта и приводят к осложнению социальной адаптации.

2. Виды умственной отсталости

В зависимости от времени возникновения умственную отсталость разделяют на два вида - олигофрению и деменцию.

Олигофрения - это вид умственной отсталости, который возникает в результате органического повреждения мозга в пренатальный, натальный или ранний (до трех лет) период детства и оказывается в тотальном психическом недоразвивании.

Важно отметить, что олигофрения определяется не этиологическими факторами, а ранним влиянием этих факторов на мозг. То есть очень разнообразные наследственные, врожденные, приобретенные вредности в пренатальный и ранний постнатальный периоды предопределяют общее психическое недоразвивание. Клинические проявления олигофрении не зависят от причин ее возникновения в отличие от деменции, при которой структура дефекта в определенной степени определяется этиологическими факторами.

Например, существенно отличаются патогенез и психологические особенности детей с травматической деменцией и деменцией, которая возникла в результате нейроинфекции, тогда как олигофрении, предопределенные травмой или инфекцией, имеют одинаковую симптоматику.

Как известно, мозг новорожденного ребенка еще не завершил своего формирования. Образование пробковых структур, установления связей между нейронами коры, миелинизация нервных волокон осуществляются параллельно с психическим развитием индивида и в значительной степени зависят от того опыта, который приобретает ребенок.

Через вредное влияние на кору головного мозга в ранний период нейроны оказываются незрелыми или заблокированными и не могут полноценно выполнять свои функции, что усложняет процесс образования связей между ними. Нейродинамика при олигофрении характеризуется слабостью запирательной функции коры головного мозга, неустойчивостью связей, инертностью и слабостью нервных процессов, недостаточностью внутреннего торможения, чрезмерной иррадиацией возбуждения, трудностями формирования сложных условных рефлексов.

Поэтому психическое развитие ребенка-олигофрена осуществляется на аномальной основе. Ранний период повреждения коры головного мозга приводит к более выразительному недоразвитию функций, которые имеют более длительный период дозревания, что, в свою очередь, определяет иерархию, при которой прежде всего страдают регуляторные системы и высший уровень организации любой психической функции. Первичный дефект при олигофрении связан с тотальным недоразвития мозга, особенно филлогенетично самых молодых ассоциативных зон.

Вторичный дефект при олигофрении, за В.В. Лебединским, имеет круговой характер, предопределенный двумя координатами недоразвития,: "снизу кверху" - недостаточность элементарных психических функций создает неблагоприятную основу для генеза вербально-логического мышления; "сверху книзу" - недоразвитие высших форм мышления препятствует перестройке элементарных психических процессов, в частности, формированию логической памяти, произвольного внимания, эталонного восприятия и тому подобное. Формирование вторичного дефекта предопределено культурной депривацией.

В структуре дизонтогенеза при олигофрении наблюдается нарушение межанализаторних связей и соответственно - изоляция отдельных функций. Характерной для детей-олигофренов является оторванность речи от действия, осмысления, понимания материала от его запоминания.

Олигофрения имеет резидуальний (непрогредиентный) характер, то есть не имеет тенденции к прогрессу - углублению степени выраженности. Это обстоятельство и относительная сохраненность при легкой степени мотивациионно-потребностной, эмоционально-волевой сферы, целенаправленности деятельности, отсутствия енцефалопатических и психотических расстройств обеспечивают возможность удовлетворительной динамики развития и эффективность педагогического влияния. Но при олигофрении в динамике психического развития на всех этапах наблюдаются явления недоразвивания.

Выделяют такие основные признаки олигофрении:

Наличие интеллектуального дефекта, который сочетает с нарушениями моторики, вещания, восприятия, памяти, внимания, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения;

Тотальность интеллектуальной недостаточности, то есть недоразвитие всех нервно-психических функций, нарушения подвижности психических процессов;

Иерархичность интеллектуального дефекта, то есть подавляющая недостаточность абстрактных форм мышления на фоне недоразвития всех нервно-психических процессов. Недоразвитие мышления отражается на ходе всех психических процессов: восприятия, памяти, внимания. Страдают, прежде всего, все функции абстрагирования и обобщения, сравнения по существенным признакам, понимание переносного смысла; нарушаются компоненты психической активности, связанные с аналитико-синтетической деятельностью мозга.

При этом высшие психические функции, которые формируются позже и характеризуются произвольностью, являются менее развитыми, чем элементарные. В эмоционально-волевой сфере это оказывается в недоразвитии сложных эмоций и произвольных форм поведения. Следовательно, олигофрения характеризуется непрогредиентностью, тотальностью и иерархичностью нарушения психического развития, относительной сохраненностью личностного аспекта познавательной деятельности. Этим отмеченный вид умственной отсталости отличается от деменции.

Деменция - это вид умственной отсталости, который возникает вследствии повреждения коры головного мозга в период после двух-трех лет и оказывается в выразительном снижении интеллектуальных возможностей и в частичном распадении уже сформированых психических функций.

Поскольку формирование коры головного мозга в основном завершается в 16-18 лет, то явления деградации сопровождаются и психическим недоразвитием

Характер дезонтогенеза при деменции определяется соединением грубого нарушения ряда сформированных психических функций с недоразвитием онтогенетический ранних образований (лобных систем), как следствие - страдает лобно-подкорковое взаимодействие. Рядом с частичным выпадением отдельных корковых функций прежде всего наблюдаются расстройства эмоциональной сферы, часто с расторможенными поездами, тяжелыми нарушениями целеустремленной деятельности и личности в целом.

Повреждение приводит к явлениям изоляции отдельных систем, распада сложных иерархических связей, часто с грубым регрессом интеллекта и поведения.

Деменция характеризуется парциальностью нарушения психических функций. Это значит, что одни из них повреждены больше, а другие - меньше. Осложнение познавательной деятельности предопределено не столько нарушениями мышления, сколько грубыми расстройствами целенаправленности, внимания, памяти, восприятия, эмоций, а также крайне низкой интенсивностью стремления к достижениям. При деменции существенно страдают нейродинамические процессы, вследствие чего наблюдается инертность мышления, быстрая изнурительность, дезорганизация психической деятельности в целом.

Человек может успешно трудиться и получать новые знания благодаря когнитивным функциям головного мозга. У детей, особенно первого года жизни, часто наблюдается нарушение этой функции, что ставит под удар их нормальное существование. Проблема, связанная с тяжелой умственной отсталостью. Протекает тяжело, как для самого ребенка, так и для его родственников. Знание симптомов патологии позволит взрослым вовремя заметить у малыша имеющиеся отклонения и обратиться за помощью к специалисту.

Причины

Умственная отсталость чаще обнаруживается у детей до 3 лет, но в некоторых случаях диагноз ставят и в школьном возрасте.

Патология выделена в отдельную категорию – олигофрению. Проявляется в проблемах с речью, моторикой, социальной адаптацией и способностям к получению новых знаний и навыков.

Заболевание чаще носит непрогредиентный характер, то есть не развивается с течением времени. Но иногда, при отсутствии лечебных мероприятий, патология прогрессирует. На фоне недуга могут проявляться и другие психологические расстройства. Пациенты с диагнозом тяжелой умственной отсталости имеют сходные черты с людьми, имеющими синдром Дауна или аутизма.

Причины, которые могут привести к возникновению патологии, до сих пор изучены не до конца. Факторы, провоцирующие возникновение патологии, подразделяют на внешние и внутренние или на эндогенные и экзогенные. К причинам возникновения патологии относят:

Патология может развиться на фоне:

• неблагоприятной экологической обстановки;
• повышенного уровня радиации;
• приема наркотиков или спиртосодержащих напитков родителями;
• низкого уровня достатка.

В последнем случае больной не дополучает необходимых микроэлементов с пищей.

Классификация заболевания

При умственной отсталости у детей страдают не только когнитивные, но и психологические функции головного мозга. Поэтому больному трудно находиться в организованных коллективах. Легкие степени патологии сложно диагностировать до годовалого возраста, поскольку в это время ребенок еще не умеет разговаривать и анализировать информацию.

Степени патологии принято классифицировать в зависимости от уровня интеллекта ребенка (IQ). Результаты оценки интеллекта расшифровывают следующим образом:

Вместе с уровнем интеллекта определяется тип его поведения и наличие сопутствующих психологических нарушений. У детей с тяжелой формой заболевания отмечают нарушения:

Все желания больных идиотией связаны с удовлетворением естественных потребностей. В поведении детей с тяжелой умственной отсталостью прослеживается заторможенность, вялость или неконтролируемая двигательная активность.

Идиотия подразделяется еще на 3 группы:

При полной идиотии у человека отсутствуют практически все желания, нарушены функции восприятия окружающего мира. По поведению они похожи на животных: громко кричат, неадекватно реагируют на внешние раздражители, не могут обслужить себя сами.

При типичной форме заболевания инстинкты больных более выражены. О своих желаниях или дискомфортном состоянии они могут сообщать при помощи жестов или звуков. При этом речевые навыки отсутствуют полностью.

Речевые идиоты способны реагировать на внешние раздражители и произносить отдельные звуки. Навыки к познавательной деятельности отсутствуют.

Программы для детей

Программа для детей с тяжелой умственной отсталостью разрабатывается специалистами нескольких профилей – преподавателями, неврологами, психологам, педиатрами. В лечении детей участвуют также ортопеды, логопеды и физиотерапевты.

Основная цель терапии – обучить пациентов элементарным навыкам самообслуживания и помочь адаптироваться к окружающей среде. Для этого создано множество специализированных центров, в которых обучение детей ведется по упрощенной схеме. Реабилитация проходит с помощью оборудования для стимуляции нервных волокон, профессиональных массажистов и кинезиотерапевтов. Благодаря этим мероприятиям увеличивается шанс научить ребенка необходимым навыкам.

Подростков также обучают в специализированных центрах. Основная цель учебных программ – научить пациента ориентироваться во времени и пространстве, а также самостоятельно выполнять элементарные действия – посещать туалет, выполнять простую работу за компьютером.

Люди со средней или легкой степенью слабоумия способны обслуживать себя и трудиться на работе, не требующей интеллектуальных способностей.

Из-за функциональных нарушений в головном мозге продолжительность жизни таких пациентов снижается. Однако постоянный контроль у специалистов, своевременные медицинские мероприятия способны улучшить прогноз выживаемости для детей с любой степенью умственной отсталости. Малыши с тяжелыми формами патологии, как правило, всю жизнь нуждаются в посторонней помощи. Чем выраженнее симптомы заболевания, тем выше риск летального исхода.

Терапия

Лечение умственно отсталых детей будет успешным только при комплексном воздействии, то есть не только с индивидуальным подходом к обучению необходимо сочетать прием медикаментозных средств. Для коррекции патологического состояния детям приписываются ноотропы – Пирацетам, Аминалон, Пантогам. Цель приема ноотропных препаратов – ускорить метаболизм в клетках головного мозга. С этой же целью больным назначают витамины группы В и аминокислоты.

При нарушенном поведении больному рекомендован прием транквилизаторов или нейролептиков. Дозировку и схему лечения препаратами данной группы определяет врач-психиатр. Вместо медикаментозных препаратов, например, ноотропов можно использовать лекарственные средства натурального происхождения – китайский лимонник, настойку женьшеня. Растения активируют работу нервной системы. Однако стимулирующие средства в некоторых случаях провоцируют психозы. Поэтому прием средств народной медицины возможен только после консультации с врачами.

Снизить риск рождения ребенка с тяжелым умственным отклонением позволяют консультации семейных пар у генетика. Если есть риск рождения больного малыша, то парам рекомендуется пройти пренатальное тестирование, включающее в себя:

• ультразвуковое исследование;
• амниоцентез;
• изучение в сыворотки крови матери фетопротеина.

Амниоцентез позволяет выявить генетические и метаболические аномалии у плода. Данный анализ в обязательном порядке назначается всем беременным женщинам, чей возраст старше 35 лет.

Благодаря вакцине от краснухи, вошедшей в график национальных прививок, удалось устранить одну из причин тяжелой умственной патологии. В настоящее время активно разрабатывается прививка от цитомегаловирусной инфекции, которая в некоторых случаях также приводит к слабоумию.

Тяжелая умственная отсталость – неизлечимый диагноз. Дети и взрослые с таким заболевание всю жизнь нуждаются в сторонней помощи, поскольку не могут полностью справляться с навыками самообслуживания, как люди с легкой и средней степенью заболевания. Выделяют несколько форм слабоумия: полную, речевую и типичную. В первом случае больные не поддаются обучению и не могут выражать свои желания при помощи мимики и жестов, а продолжительность их жизнь намного меньше, чем у здоровых людей.