Аутоимунные болезни часто затрагивают жизненно важные органы, такие как сердце, легкие и другие

Общие характеристики аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы

Большинство аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы, относятся к диффузным болезням соединительной ткани (системным ревматическим заболеваниям). Это обширная группа заболеваний, каждое из которых имеет сложную классификацию, сложные алгоритмы диагностики и правила формулировки диагноза, а также многокомпонентные схемы лечения.

Поскольку соединительная ткань, которая поражается при данных заболеваниях, присутствует во многих органах, эти заболевания характеризуются многоплановостью клинических проявлений. Часто в патологический процесс вовлечены жизненно важные органы (сердце, легкие, почки, печень) - это определяет прогноз жизни для пациента.

При системных ревматических заболеваниях суставы поражаются вместе с другими органами и системами. В зависимости от нозологии, этим может быть определена клиническая картина заболевания и его прогноз (например, при ревматоидном артрите) или возможно меньшее значение на фоне поражания других органов, как при системной склеродермии .

При других аутоиммунных заболеваниях и заболеваниях с неизученным до конца поражение суставов является дополнительным признаком и наблюдается не у всех больных. Например, артриты при аутоиммунных воспалительных заболеваниях кишечника.

В других случаях поражения суставов могут вовлекаться в процесс только при тяжелом течении болезни (например, при псориазе) . Степень поражения сустава может быть выраженной и определять степень тяжести заболевания, прогноз трудоспособности пациента и качество его жизни. Или же наоборот, степень поражения может обуславливать лишь полностью обратимые воспалительные изменения. При этом прогноз заболевания может быть связан с поражением других органов и систем (например, при острой ревматической лихорадке) .

Причина возникновения большинства заболеваний этой группы до конца не изучена . Для многих из них характерна наследственная предрасположенность, определить которую можно по определенным генам, кодирующим антигены так называемого главного комплекса гистосовместимости (обозначаются как антигены HLA или MHC). Эти гены содержатся на поверхности всех ядросодержащих клеток организма (антигены HLA C I класса) или на поверхности так называемых антиген-представляющих клеток:

Перенесенная острая инфекция может провоцировать дебют многих аутоиммунных заболеваний

• B-лимфоциты,
• тканевые макрофаги,
• дендритные клетки (антигены HLA II класса).

Название этих генов связано с феноменом отторжения трансплантатов донорских органов, но в физиологии иммунной системы они отвечают за презентацию антигена Т-лимфоцитам и за начало развития иммунного ответа на патоген. Их связь с предрасположенностью к развитию системных аутоиммунных заболеваний в настоящее время до конца не изучена.

В качестве одного из механизмов предложен феномен так называемой «антигенной мимикрии», при котором антигены распространенных возбудителей инфекционных заболеваний (вирусы, вызывающие ОРВИ, кишечная палочка, срептококк и др.) имеют сходное строение с белками человека - носителя определенных генов главного комплекса гистосовместимости и вызывают .

Перенесенная таким пациентом инфекция приводит к продолжающемуся иммунному ответу на антигены собственных тканей организма и развитию аутоиммунного заболевания. Поэтому для многих аутоиммунных болезней фактором, провоцирующим дебют заболевания, является перенесенная острая инфекция.

Как видно из названия этой группы заболеваний, ведущим механизмом их развития является агрессия иммунной системы к собственным антигенам соединительной ткани.

Из основных типов патологических реакций иммунной системы (см. ) при системных аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани чаще всего реализуется III тип (иммунокомплексный тип - при ревматоидном артрите и системной красной волчанке). Реже реализуется II тип (цитотоксический тип - при острой ревматической лихорадке) или IV (гиперчувствительность замедленного типа - при ревматоидном артрите).

Часто в патогенезе одного заболевания играют роль разные механизмы иммунопатологических реакций . Основным патологическим процессом при данных заболеваниях является воспаление, которое приводит к возникновению основных клинических признаков заболевания - местных и общих симптомов (лихорадка, недомогание, потеря массы тела и др.), его результатом часто являются необратимые изменения в пораженных органах. Клиническая картина заболевания имеет свои особенности для каждой из нозологий, некоторые из которых будут описаны ниже.

Поскольку частота встречаемости системных аутоиммунных заболеваний невелика и для многих из них нет специфических симптомов, не наблюдающихся при других болезнях, заподозрить наличие у пациента заболевания из этой группы может только врач на основании комбинации характерных клинических признаков, так называемых диагностических критериев заболевания, утвержденных в международных руководствах по его диагностике и лечению.

Поводы для обследования на исключение системных ревматических заболеваний

• возникновение у пациента симптомов со стороны суставов в относительно молодом возрасте,
• отсутствие связи симптомов с повышенной нагрузкой на пораженные суставы,
• перенесенные травмы суставов,
• признаки метаболических нарушений (ожирение и метаболический синдром, который может сопровождаться подагрой),
• отягощенный наследственный анамнез.

Диагноз системного заболевания соединительной ткани устанавливается врачом-ревматологом.

Он подтверждается специфическими анализами для конкретной нозологии или лабораторными анализами с выявлением маркеров, которые могут быть общими для всей группы системных ревматических заболеваний. Например, С-реактивный белок, ревматоидный фактор.

В основу лабораторной диагностики положено выявление специфических антител к собственным органам и тканям, иммунных комплексов, образующихся при развитии заболевания, антигенов главного комплекса гистосовместимости, характерных для определенных заболеваний этой группы и выявляемых с помощью моноклональных антител, генов, кодирующих эти антигены, выявляемых путем определения специфических последовательностей ДНК.

Методы инструментальной диагностики позволяют определить степень повреждения пораженных органов и их функциональные возможности. Для оценки изменений в суставах применяют рентгенографию, магнитно-резонансную томографию, сустава. Кроме того применяют пункцию суставов для взятия проб на анализ синовиальной жидкости, артроскопию .

Все выше перечисленные обследования необходимы для выявления заболевания и уточнения степени его тяжести.

Чтобы избежать инвалидизации и летального исхода необходимо постоянное врачебное наблюдение и терапия, отвечающая стандартам

Определенные ключевые изменения в необходимых лабораторных и инструментальных обследованиях выносятся в диагноз. Например для ревматоидного артрита - наличие или отсутствие в крови ревматиодного фактора, стадия рентгенологических изменений. Это важно в определении объема терапии.

Постановка диагноза для ревматолога при выявлении признаков аутоиммунного поражения органов и систем часто бывает непростой: выявленные у пациента симптомы и данные обследования могут сочетать в себе признаки нескольких заболеваний данной группы .

Лечение системных заболеваний соединительной ткани включает в себя назначение иммуносупрессивных и цитостатических препаратов, лекарств, замедляющих патологическое образование соединительной ткани, других специальных средств химиотерапии.

Нестероидные противовоспалительные препараты применяют как средства симптоматической терапии, и даже глюкокортикостероиды при данных заболеваниях далеко не всегда могут самостоятельно быть средствами базисного лечения. Врачебное наблюдение и назначение терапии соответственно стандартам является обязательным условием предотвращения развития серьезных осложнений, в том числе инвалидизации и летального исхода.

Новым направлением лечения является применение препаратов биологической терапии - моноклональных антител к ключевым молекулам, участвующим в иммунологических и воспалительных реакциях при данных заболеваниях. Эта группа препаратов обладает высокой эффективностью и не имеет побочных эффектов средств химиотерапии. В комплексном лечении при поражении суставов применяют хирургические вмешательства, назначают лечебную физкультуру и средства физиотерапии .

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артритявляется самым частым системным аутоиммунным заболеванием человека .

В основе болезни лежит выработка аутоантител к иммуноглобулинам G c развитием воспалительного процесса в оболочке сустава и постепенным разрушением суставов.

Клиническая картина

• постепенное начало,
• наличие постоянных болей в суставах,
• утренняя скованность в суставах: тугоподвижность и скованность в мышцах, окружающих сустав после пробуждения или длительного отдыха с постепенным развитием артриров мелких периферических суставов кистей и стоп.

Реже в процесс вовлекаются крупные суставы - коленные, локтевые, голеностопные. Обязательно вовлечение в процесс пяти суставов и более, характерна симметричность поражения суставов.

Типичным признаком заболевания является отклонение I и IV пальцев кисти в локтевую (внутреннюю) сторону (так называемая ульнарная девиация) и другие деформации, связанные с вовлечением в процесс не только самого сустава, но и прилегающих сухожилий, а также наличие подкожных «ревматоидных узелков».

Поражение суставов при ревматоидном артрите носит необратимый характер с ограничением их функции.

К внесуставным поражениям при ревматиидном артрите относятся упомянутые выше «ревматоидные узелки», поражение мышц в виде их атрофии и мышечной слабости, ревматоидный плеврит (поражение плевры легкого) и ревматоидный пневмонит (поражение альвеол легкого с развитием легочного фиброза и дыхательной недостаточности).

Специфическим лабораторным маркером ревматоидного артрита являются ревматоидный фактор (РФ) - антитела класса IgM к собственному иммуноглобулину G. В зависимости от их наличия различают РФ-позитивный и РФ-негативный ревматоидный артрит. При последнем развитие заболевание связано с антителами к IgG других классов, лабораторное определение которых ненадежно, а диагноз устанавливается на основании других критериев.

Следует отметить, что ревматоидный фактор не является специфичным для ревматоидного артрита. Он может встречаться при других аутоиммунных белезнях соединительной ткани и должен оцениваться врачом в совокупности с клинической картиной заболевания.

Специфические лабораторные маркеры ревматоидного артрита

• антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (анти - CCP)
• антитела к цитруллинированному виментину (анти - MCV), являющиеся специфическими маркерами данного заболевания,
• антинуклеарные антитела, которые могут встречаться при других системных ревматоидных заболеваниях.

Лечение ревматоидного артрита

Лечение заболевания включает в себя применение и для облегчения боли и купирования воспаления на начальных этапах и применения базисных препаратов, направленных на подавление иммунологических механизмов развития заболевания и разрушения сустава. Медленное наступление стойкого эффекта этих препаратов обусловливает необходимость их использования в комплексе с противовоспалителными средствами.

Современными подходами к лекарственной терапии является применение препарата моноклональных антител к фактору некроза опухоли и других молекул, играющих ключевую роль в патогенезе заболевания - средств биологической терапии. Эти препараты лишены побочных эффектов цитостатиков, однако в силу высокой стоимости и наличия собственных побочных эффектов (появление в крови антинуклеарных антител, риск возникновения волчаночноподобного синдрома, обострение хронических инфекций, включая туберкулез) ограничивают их применение. Они рекомендованы к назначению при отсутствии достаточного эффекта от цитостатиков .

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (заболевание, носившее в прошлом название «ревматизм») - это постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных гемолитическим стрептококком группы А.

Данная болезнь проявляется в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением следующих органов:

• сердечно-сосудистая система (кардит),
• суставы (мигрирующий полиартрит),
• головной мозг (хорея - синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но более вычурными, часто напоминающими танец),
• кожа (кольцевидная эритема, ревматические узелки).

Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц - чаще у лиц детского и молодого возраста (7-15 лет). Связана лихорадка с аутоиммунным ответом организма из-за перекрёстной реактивности между антигенами стрептококка и поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Характерным осложнением заболевания, определяющим его тяжесть, являются хронические ревматические болезни сердца - краевой фиброз сердечных клапанов или пороки сердца.

Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов - один из ведущих симптомов заболевания у 60-100% больных с первой атакой острой ревматической лихорадки. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Кроме того отмечаются боли в суставах, которые нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности, припухлость суставов, иногда покраснение кожных покровов над суставами.

Характерные особенности ревматического артрита - мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.

Лабораторным подтверждением диагноза является обнаружения антистрептолизина О и антител к ДНК - азе, выявление гемолитического стрептококка А при бактериологическом исследовании мазка из зева.

Для лечения применяют антибиотики пенициллиновой группы, глюкокортикостероиды и НПВС .

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) - хроническое воспалительное заболевание суставов, преимущественно поражающее суставы осевого скелета (межпозвоночные суставы, крестцово-подвздошное сочленение) у взрослых, и вызывающее хронические боли в спине и ограничение подвижности (ригидность) позвоночника. Также при заболевании могут поражаться периферические суставы и сухожилия, глаза и кишечник.

Трудности дифференциальной диагностики болей в позвоночнике при анкилозирующем спондилоартрите с остеоходнрозом, при котором данные симптомы вызваны чисто механическими причинами, может приводить к задержке постановки диагноза и назначения необходимого лечения до 8 лет с момента возникновения первых симптомов. Последнее, в свою очередь, ухудшает прогноз заболевания, повышает вероятность инвалидизации.

Признаки отличия от остеохондроза:

• особенности суточного ритма боли - они сильнее во второй половине ночи и утром, а не вечером, как при остеохондрозе,
• молодой возраст начала заболевания,
• наличие признаков общего недомогания,
• вовлечение в процесс других суставов, глаз и кишечника,
• наличие повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ) в повторных общих анализах крови,
• наличие у пациента отягощенного наследственного анамнеза.

Специфических лабораторных маркеров заболевания не существует: предрасположенность к его развитию можно установить путем выявления антигена главного комплекса гистосовместимости HLA - B27.

Для лечения применяют НПВС, глюкокортикостероиды и цитостатические препараты, средства биологической терапии. Для замедления прогрессирования заболевания важную роль играет лечебная гимнастика и физиотерапия в составе комплексного лечения .

Поражение суставов при системной красной волчанке

Причины системной красной волчанки до сих пор не изучены

При ряде аутоиммунных заболеваний поражение суставов может иметь место, однако не является характерным признаком заболевания, определяющим его прогноз. Примером таких болезней является системная красная волчанка - хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях (серозных оболочках: брюшине, плевре, перикарде; почках, легких, сердце коже, нервной системе и др.), ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.

Причины системной красной волчанки остаются неизвестными: предполагают влияние наследственных факторов и вирусную инфекцию как пусковой механизм развития заболевания, установлено неблагоприятное влияние определенных гормонов (прежде всего, эстрогенов) на течение заболевания, что объясняет большую распространенность болезни среди женщин.

Клиническими признаками заболевания являются: эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки» и дискоидной сыпи, наличие , язвы в полости рта, воспаление серозных оболочек, поражение почек с появлением белка и лейкоцитов в моче, изменения в общем анализе крови - анемия, снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, тромбоцитов.

Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосисистемного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет.

Артралгии встречаются почти у 100% больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной.

При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, воспалением оболочек сустава, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции.

Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, как при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей. Артриты обычно носят симметричный характер. Суставной синдром при системной красной волчанке может сопровождаться воспалением скелетных мышц.

Серьезными осложнениями заболевания со стороны опорно-двигательного аппарата являются асептические некрозы костей - головки бедренной кости, плечевой кости, реже костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы.

Маркерами, выявляемыми при лабораторной диагностике заболевания, являются антитела к ДНК, анти-Sm-антитела, обнаружение антинуклеарных антител, не связанное с приемом лекарственных препаратов, способных вызвать их образование, выявление так называемых LE - клеток - нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток.

Для лечения применяют глюкокортикостероиды, цитостатические препараты, а также химиопрепараты группы 4 - аминохинолиновых производных, которые также применяются при лечении малярии. Также применяют гемосорбцию и плазмоферез .

Поражение суставов при системной склероермии

Тяжесть течения заболевания и продолжительность жизни при системной склеродермии зависит от отложения макромолекул соединительной ткани в жизненно важных органах

Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующим отложением коллагена и других макромолекул соединительной ткани в коже и других органах и системах, повреждением капиллярного русла и множественными иммунологическими нарушениями. Наиболее выраженными клиническими признаками заболевания являются кожные поражения - истончение и огрубение кожи пальцев кистей с появлением приступообразных спазмов сосудов пальцев, так называемого синдрома Рейно, очаги истончения и огрубения, плотного отека и атрофии кожи лица, проявление очагов гиперпигментации на лице. При тяжелом течении заболевания аналогичные кожные изменения носят диффузный характер.

Отложение макромолекул соединительной ткани в жизненно важных органах (легкие, сердце и магистральные сосуды, пищевод, кишечник и др.) при системной склеродермии определяет тяжесть течения заболевания и продолжительность жизни пациента.

Клиническими проявлениями поражения суставов при данном заболевании являются боли в суставах, ограничение подвижности, появление так называемого «шума трения сухожилия», выявляемого при врачебном осмотре и связанного с вовлечением в процесс сухожилий и фасций, боли в мышцах, окружающих сустав и слабость мышц.

Возможны осложнения в виде некроза дистальных и средних фаланг пальцев в связи с нарушением их кровоснабжения.

Маркерами лабораторной диагностики заболевания являются антицентромерные антитела, антитела к топоизомеразе I (Scl-70), антинуклеарные антитела, антиРНК-антитела, антитела к рибонуклеопротеидам.

В лечении заболевания помимо иммуносупрессивных глюкокортикостероидных и цитостатических препаратов ключевая роль принадлежит также препаратам, замедляющим фиброз .

Псориатический артрит

Псориатический артрит - это синдром поражения суставов, развивающийся у небольшого количества (менее 5%) пациентов, страдающих псориазом (описание заболевания см. соответствующий ).

У большинства пациентов с псориатическим артритом клинические признаки псориаза предшествуют развитию заболевания. Однако у 15-20% больных признаки артрита развиваются до появления типичных кожных проявлений.

Поражаются преимущественно суставы пальцев, с развитием болей в суставах и отеков пальцев. Характерны деформации ногтевых пластинок на пальцах, пораженных артритом. Возможно также вовлечение других суставов: межпозвоночных и крестцово-подвздошных.

При появлении артрита до развития кожных проявлений псориаза или при наличии очагов кожного поражения только в местах, недоступных для осмотра (промежность, волосистая часть головы и др.) у врача могут возникнуть трудности дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями суставов.

Для лечения применяют цитостатические препараты, современным направлением терапии являются препараты антител к фактору некроза опухоли альфа .

Артриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

Поражения суставов могут отмечаться также у части больных с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника: болезнь Крона и неспецифический язвенный колит, при которых суставные поражения также могут предшествовать характерной для данных болезней кишечной симптоматике.

Болезнь Крона - это воспалительное заболевание с вовлечением в процесс всех слоев кишечной стенки. Для нее характерна диарея с примесью слизи и крови, боли в животе (часто в правой подвздошной области), потеря массы тела, лихорадка.

Неспецифический язвенный колит - язвенно-деструктивное поражение слизистой оболочки толстой кишки, которое локализуется преимущественно в ее дистальных отделах.

Клиническая картина

• кровотечения из прямой кишки,
• учащенное опорожнение кишечника,
• тенезмы - ложные болезненные позыва на дефекацию;
• боли в животе менее интенсивны, чем при болезни Крона и локализуются чаще всего в левой подвздошной области.

Поражения суставов при данных заболеваниях встречаются в 20-40% случаев и протекают в виде артритов (периферической артропатии), сакроилеита (воспаление в крестцово-подвздошном сочленении) и/или анкилозирующего спондилита (как при болезни Бехтерева).

Характерно ассиметричное, мигрирующее поражение суставов чаще нижних конечностей: коленных и голеностопных суставов, реже локтевых, тазобедренных, межфаланговых и плюснефаланговых суставов. Число пораженных суставов обычно не превышает пяти.

Суставной синдром течет с чередованием периодов обострений, длительность которых не превышает 3-4 месяца, и ремиссий. Однако нередко больные предъявляют жалобы только на боли в суставах и, при объективном обследовании изменения не обнаруживаются. Со временем обострения артритов становятся реже. У большинства больных артриты не приводят к деформации или деструкции суставов.

Тяжесть симптомов и частота рецидивов уменьшается на фоне лечения основного заболевания .

Реактивный артрит

Реактивный артрит, описанный в соответствующем разделе статьи , может развиваться у лиц, имеющих наследственную склонность к аутоиммунной патологии.

Такая патология возможна после перенесенной инфекции (не только иерсиниями, но и другими кишечными инфекциями). Например, шигеллы - возбудители дизентерии, сальмонеллы, камполлобактеры.

Также реактивные артрит может появиться благодаря возбудителям урогенитальных инфекций, прежде всего Chlamydia trachomatis.

Клиническая картина

1. острое начало с признаками общего недомогания и лихорадки,
2. неинфекционный уретрит, конъюнктивит и артрит, поражающий суставы пальцев стопы, голеностопный сустав или крестцово-подвздошное сочленение.

Как правило, поражается один сустав на одной конечности (ассиметричный моноартрит).

Диагноз заболевания подтверждается выявлением антител к предполагаемым инфекционным возбудителям, выявлением антигена HLA-B27.

Лечение предусматривает антибактериальную терапию и средства, направеленные на лечение артрита: НПВС, глюкокортикостероиды, цитостатики.

В настоящее время изучается эффективность и безопасность препаратов биологической терапии .

Симптомы аллергических заболеваний при аутоиммунных болезнях суставов

Для ряда аутоиммунных заболеваний, поражающих суставы, могут иметь место симптомы, характерные для . Они нередко могут предшествовать развернутой клинической картине заболевания. Так, например, рецидивирующая может быть первым проявлением такого заболевания, как уртикарный васкулит, при котором также может иметь место поражение суставов различной локализации в виде преходящих болей в суставах или выраженного артрита.

Часто уртикарный васкулит может быть связан с системной красной волчанкой, для которой поражение суставов является характерным.

Также при системной красной волчанке описано развитие у некоторых пациентов тяжелого приобретенного ангиоотека, связанного с ингибитором C1 эстеразы на фоне заболевания .

Таким образом, аутоиммунные заболевания суставов по своей природе являются более тяжелыми болезнями по сравнению с патологией, развивающейся на фоне их механической перегрузки (остеоартроз, остеохондроз). Эти болезни являются проявлением системных заболеваний, поражающих внутренние органы и имеющих неблагоприятный прогноз. Они требуют систематического врачебного наблюдения и соблюдения схем медикаментозного лечения.

Литература

1. Я.А.Сигидин, Н.Г. Гусева, М.М. Иванова «Диффузные болезни соединительной ткани (системные ревматические заболевания) Москва «Медицина» 2004 г.ISBN 5-225-04281.3 638 стр.
2. П.В. Колхир Крапивница и ангиоотек. "Практическая Медицина" Москва 2012 УДК 616-514+616-009.863 ББК 55.8 К61 стр 11-115, 215, 286-294
3. Р.М. Хаитов, Г.А. Игнатьева, И.Г. Сидорович «Иммунология» Москва "Медицина" 2002 УДК 616-092:612.017 (075.8) ББК 52.5 Х19 стр 162-176, 372-378
4. А. В. Мелешкина, С. Н. Чебышева, Е. С. Жолобова, М. Н. Николаева «Суставной синдром при хронических воспалительных заболеваниях кишечника: взгляд ревматолога» Медицинский научно-практический журнал #01/14
5. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Psoriatic Arthritis» Medscape Diseases/Conditions Updated: Jan 21, 2016
7. Howard R Smith, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Rheumatoid Arthritis» Medscape Diseases/Conditions Updated: Jul 19, 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Reactive Arthritis» Medscape Medical News Rheumatology Updated: Oct 31, 2015
9. Raj Sengupta, MD ; Millicent A Stone, MD «The Assessment of Ankylosing Spondylitis in Clinical Practice» CME Released: 8/23/2007; Valid for credit through 8/23/2008
10. Sergio A Jimenez, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Scleroderma» Medscape Drugs and Diseases Updated: Oct 26, 2015

Аутоиммунные заболевания - это большая группа болезней, которые можно объединить на основании того, что в их развитии принимает участие агрессивно настроенная против своего же организма иммунная система.

Причины развития почти всех аутоиммунных заболеваний до сих пор неизвестны.

С учетом огромного разнообразия аутоиммунных заболеваний , а также их проявлений и характера течения, изучают и лечат эти болезни самые разные специалисты. Какие именно, зависит от симптомов болезни. Так, например, если страдает только кожа (пемфигоид, псориаз) нужен дерматолог, если легкие (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз) – пульмонолог, суставы (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит) – ревматолог и т.д.

Однако существуют системные аутоиммунные заболевания, когда поражаются разные органы и ткани, например, системные васкулиты, склеродермия,системная красная волчанкаили же заболевание «выходит» за рамки одного органа: так, например, при ревматоидном артрите могут поражаться не только суставы, но и кожа, почки, легкие. В таких ситуациях чаще всего заболевание лечит врач, специализация которого связана с самыми яркими проявлениями болезни, или несколько разных специалистов.

Прогноз болезни зависит от множества причин и сильно разнится в зависимости от разновидности болезни, ее течения и адекватности проводимой терапии.

Лечение аутоиммунных заболеваний направлено на подавление агрессивности иммунной системы, которая уже не различает «свое и чужое». Лекарственные средства, направленные на снижение активности иммунного воспаления, называются иммуносупрессантами. Основными иммуносупрессантами являются «Преднизолон» (или его аналоги), цитостатики («Циклофосфамид», «Метотрексат», «Азатиоприн» и др.) и моноклональные антитела, которые действуют максимально целенаправленно на отдельные звенья воспаления.

Многие больные часто задают вопросы, как можно подавлять свою же иммунную систему, как я буду жить с «плохим» иммунитетом? Подавлять иммунную систему при аутоиммунных болезнях не можно, а нужно. Врач всегда взвешивает, что опаснее: болезнь или лечение, и только потом принимает решение. Так, например, при аутоиммунном тиреоидите подавлять иммунную систему не нужно, а при системном васкулите (например, микроскопическом полиангините) просто жизненно необходимо.

Люди живут с подавленным иммунитетом долгие годы. При этом возрастает частота инфекционных заболеваний, но это своего рода «плата» за лечение болезни.

Часто пациентов интересует, можно ли принимать иммуномодуляторы. Иммуномодуляторы бывают разные, большинство из них противопоказано лицам, страдающими аутоиммунными болезнями, однако, некоторые препараты при определенных ситуациях могут быть полезны, например, внутривенные иммуноглобулины.

Системные аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания нередко представляют диагностическую сложность, требуют особого внимания врачей и пациентов, очень разные по своим проявлениям и прогнозу, и, тем не менее, большинство из них успешно лечится.

К данной группе относятся болезни аутоиммунного происхождения, которые поражают две и более системы органов и тканей, например, мышцы и суставы, кожу, почки, легкие и т.д. Некоторые формы заболевания приобретают системность только при прогрессировании болезни, например, ревматоидный артрит, другие сразу поражают много органов и тканей. Как правило, системные аутоиммунные болезни лечат ревматологи, однако нередко таких больных можно обнаружить и в отделениях нефрологии, пульмонологии.

Основные системные аутоиммунные болезни:

• Системная красная волчанка;
• системный склероз (склеродермия);
• полимиозит и дермаполимиозит;
• антифосфолипидный синдром;
• ревматоидный артрит (не всегда имеет системные проявления);
• синдром Шегрена;
• болезнь Бехчета;
• системные васкулиты (это группа разных отдельных болезней, объединенных на основании такого симптома, как воспаление сосудов).

Аутоиммунные заболевания с преимущественным поражением суставов

Данные болезни лечат ревматологи. Иногда эти болезни могут поражать сразу несколько различных органов и тканей:

• Ревматоидный артрит;
• спондилоартропатии (группа различных заболеваний, объединенных на основании ряда общих признаков).

Аутоиммунные заболевания органов эндокринной системы

К данной группе болезней относят аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб),сахарный диабет 1-го типа и др.

В отличие от многих аутоиммунных заболеваний именно этой группе болезней не требуется проведение иммуносупрессивной терапии. Большинство пациентов наблюдаются эндокринологами или семейными врачами (терапевтами).

Аутоиммунные заболевания крови

Данной группой болезней специализированно занимаются гематологи. Наиболее известными заболеваниями являются:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• аутоиммунная нейтропения.

Аутоиммунные заболевания нервной системы

Очень обширная группа. Лечение данных заболеваний – прерогатива неврологов. Наиболее известными аутоиммунными болезнями нервной системы являются:

• Множественный (рассеянный) склероз;
• синдром Гиена-Баре;
• миастения Гравис.

Аутоиммунные заболевания печени и желудочно-кишечного тракта

Данные заболевания лечат, как правило, гастроэнтерологи, реже – врачи общетерапевтического направления.

• Аутоиммунный гепатит;
• первичный билиарный цирроз;
• первичный склерозирующий холангит;
• болезнь Крона;
• язвенный колит;
• целиакия;
• Аутоиммунный панкреатит.

Лечение аутоиммунных заболеваний кожи – прерогатива дерматологов. Наиболее известными заболеваниями являются:

• Пемфингоид;
• псориаз;
• дискоидная красная волчанка;
• изолированные кожные васкулиты;
• хроническая крапивница (уртикарный васкулит);
• некоторые формы алопеции;
• витилиго.

Аутоиммунные заболевания почек

Данная группа разнообразных и нередко тяжелых болезней изучается и лечится как нефрологами, так и ревматологами.

• Первичные гломеролунефриты и гломеролупатии (большая группа болезней);
• синдром Гудпасчера;
• системные васкулиты с поражением почек, а также другие системные аутоиммунные заболевания с поражением почек.

Аутоиммунные заболевания сердца

Данные болезни лежат в сфере деятельности как кардиологов, так и ревматологов. Некоторые болезни лечат преимущественно кардиологи, например, миокардиты; другие заболевания – почти всегда ревматологи (васкулиты с поражением сердца).

• Ревматическая лихорадка;
• системные васкулиты с поражением сердца;
• миокардиты (некоторые формы).

Аутоиммунные заболевания легких

Данная группа болезней очень обширна. Болезни, поражающие только легкие и верхние дыхательные пути лечат в большинстве случаев пульмонологи, болезни системного характера с поражением легких – ревматологи.

• Идиопатические интерстициальные болезни легких (фиброзирующие альвеолиты);
• саркоидоз легких;
• системные васкулиты с поражением легких и другие системные аутоиммунные болезни с поражением легких (дерма- и полимиозит, склеродермия).

Аутоиммунные заболевания, к которым относятся диабет первого типа, болезнь Хашимото, ревматоидный артрит и другие, становятся все более распространенными. Если их вовремя не диагностировать, они могут привести к серьезным проблемам со здоровьем, порой - угрожающим жизни. Вам нужно знать основные симптомы, которыми проявляется аутоиммунная болезнь. Кроме того, следует учитывать, что с данной проблемой чаще сталкиваются женщины. Им особенно важно отслеживать признаки тревожных изменений в организме, чтобы обратиться к врачу. Помните, что аутоиммунные заболевания являются хроническими. Они могут сильно снижать качество жизни и даже ее продолжительность, если их игнорировать, тем не менее своевременная диагностика поможет вам разобраться с ситуацией. Итак, вот десять наиболее характерных симптомов, к которым следует прислушиваться.

Боль в животе или проблемы с пищеварением

Наиболее выраженным симптомом аутоиммунных заболеваний являются нарушения пищеварения, к примеру запор или диарея. Болезнь Крона, целиакия, гипотиреоз и другие аутоиммунные состояния приводят к таким признакам. Если вы никак не можете справиться с проблемами с пищеварительным трактом, хотя питаетесь правильно, не медлите с визитом к врачу. Это позволит вам быстро установить причины сложившейся ситуации.

Воспалительные процессы

Нередко воспалительные процессы, сопровождающие аутоиммунное заболевание, не заметны глазу, потому что происходят внутри тела. Тем не менее есть некоторые изменения, которые могут указать вам на то, что вам пора обратиться к врачу, к примеру зоб. Это опухоль на шее, связанная с увеличением щитовидной железы. Все прочие опухоли также связываются с аутоиммунными заболеваниями, так что воспринимайте их максимально серьезно.

Постоянная или часто возникающая лихорадка

Есть целый ряд аутоиммунных заболеваний, которые начинаются с вируса, атакующего тело. Из-за этого вы можете заметить лихорадку, которая быстро исчезнет или станет постоянно повторяющимся симптомом. Никак не можете справиться с повышением температуры? Вполне вероятно, что дело именно в аутоиммунной болезни.

Усталость

Представьте себе, что ваша иммунная система ослаблена под воздействием аутоиммунного заболевания. Чем интенсивнее будет атака болезни на ваш организм, тем большую усталость вы будете чувствовать. Если вам кажется, что вы не можете взбодриться даже после долгого ночного сна, это тревожный симптом, возможно, связанный с аутоиммунными заболеваниями. Аутоиммунный гепатит, целиакия, болень Хашимото, гемолитическая анемия или воспалительный процесс в кишечнике - все эти проблемы могут быть связаны с проявлением усталости. Это серьезная проблема, так что не пытайтесь просто игнорировать ее.

Опухоли в миндалинах

Ревматоидный артрит может проявляться через воспаление миндалин, особенно если человек давно страдает от заболевания. Волчанка и саркоидоз тоже могут приводить к увеличению размеров миндалин, так что данный симптом можно назвать одним из ключевых.

Раздражение и сыпь на коже

Раздраженная кожа и высыпания могут сигнализировать о том, что у вас аллергия, но порой причина другая. Это говорит о том, что ваша иммунная система работает не лучшим образом. Диабет первого типа, болезнь Хашимото, псориаз и многие другие проявляются через изменения на коже.

Ощущение покалывания

Если вы постоянно замечаете ощущение покалывания в ногах и ступнях, вам следует посетить врача. Покалывание может говорить о том, что у вас серьезный синдром Гийена-Барре. Среди прочих признаков, указывающих на данное заболевание, следует отметить ускоренный сердечный ритм, затрудненное дыхание и даже паралич.

Изменения веса

Если всю жизнь ваш вес оставался неизменным, а потом внезапно начал расти, это может говорить о том, что иммунная система вашего тела не справляется со своей задачей и негативно воздействует на ваш метаболизм. Внезапное похудение или резкий набор веса могут быть связаны с целым рядом аутоиммунных заболеваний, среди которых - болезни Хашимото или Грейва, а также целиакия.

Изменения в цвете кожи

Если вы просыпаетесь и замечаете желтый оттенок кожи и белков глаз, это может быть симптомом аутоиммунного гепатита. Если вы вдруг видите, что на коже появляются белые пятна, это признак витилиго.

Пищевая аллергия

Еще одним признаком аутоиммунных заболеваний является пищевая аллергия. Многие люди думают, что можно с легкостью решить проблему с помощью антигистаминных таблеток, но порой это не помогает, потому что реакция вызвана заболеванием - целиакией или болезнью Хашимото. Аллергия может проявляться не как сыпь или зуд. Вместо этого ваш организм начнет накапливать больше воды, вы можете также столкнуться с нарушениями пищеварения. Как только вы заметите, что с вами что-то не так после употребления определенной пищи, обратитесь к врачу за помощью.

До сих пор остаются не до конца разгаданной загадкой для современной науки. Их суть заключается в противодействии иммунных клеток организма собственным клеткам и тканям, из которых формируются органы человека. Основной причиной такого сбоя служат различные системные нарушения в организме, в результате которых образуются антигены. Естественной реакцией на эти процессы является повышенная выработка лейкоцитов, которые отвечают за пожирание чужеродных тел.

Классификация аутоиммунных заболеваний

Рассмотрим перечень основных видов аутоиммунных заболеваний:

Расстройства, вызванные вследствие нарушения гистогематического барьера (например, если сперма попадает в непредназначенную для нее полость, организм отреагирует выработкой антител – диффузная инфильтрация, энцефаломиелиты, панкреатиты, эндофтальмиты и т.д.);

Вторая группа возникает вследствие трансформации тканей организма под физическим, химическим или вирусным влиянием. Клетки организма поддаются глубоким метаморфозам, в результате чего воспринимаются им как чужеродные. Иногда в тканях эпидермиса происходит концентрация антигенов, попавших в тело снаружи, или экзоантигенов (лекарства или же бактерии, вирусы). Реакция организма будет направленна на них, но при этом произойдет повреждение клеток, сохраняющих на своей оболочке антигенные комплексы. В некоторых случаях, взаимодействие с вирусами приводит к образованию антигенов с гибридными свойствами, что может послужить причиной поражений центральной нервной системы;

Третья группа аутоиммунных заболеваний связана с коалисценцией тканей организма с экзоантигенами, которая вызывает естественную реакцию против пораженных участков;

Четвертый вид, вероятнее всего, порожден генетическими отклонениями или влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, влекущими за собой стремительные мутации иммунных клеток (лимфоцитов), проявляющиеся в виде красной волчанки .

Основные симптомы аутоиммунных заболеваний

Симптомы проявления аутоиммунных заболеваний могут быть самыми различными и, не редко, очень схожими с ОРВ. На начальной стадии болезнь себя практически не проявляет и прогрессирует достаточно медленными темпами. Далее могут возникнуть головные и мышечные боли, в результате разрушения мышечной ткани, развиться поражение сердечно-сосудистой системы, кожи, почек, легких, суставов, соединительной ткани, нервной системы, кишечника, печени. Аутоиммунные заболевания не редко сопровождаются другими болезнями в организме, что иногда усложняет процесс первичной диагностики .

Спазм мельчайших сосудов пальцев, сопровождающийся изменением их окраски в результате воздействия низкой температуры или стресса отчетливо свидетельствует о симптомах аутоиммунного заболевания, именуемого Синдромом Рейно – склеродермией . Поражение начинается с конечностей и далее переходит на другие части тела и внутренние органы, в основном, легкие, желудок и щитовидную железу.

Впервые аутоиммунные заболевания начали изучать в Японии. В 1912 г. Ученый Хасимото дал исчерпывающую характеристику диффузной инфильтрации – заболевания щитовидной железы, в результате которого происходит ее интоксикация тироксином. Иначе это заболевание называют болезнью Хасимото

Нарушение целостности кровеносных сосудов ведет к появлению васкулита . Об этом заболевании уже шла речь при описании первой группы аутоиммунных заболеваний. Основной перечень симптомов – слабость, быстрая утомляемость, бледность, плохой аппетит.

Тиреоидит – воспалительные процессы щитовидной железы, служащие причиной образования лимфоцитов и антител, атакующих пораженные ткани. Организм устраивает борьбу с воспаленной щитовидной железой.

Наблюдения за людьми с различными пятнами на коже велись еще до нашей эры. Папирус Эберса описывает два вида обесцвеченных пятен:
1) сопровождающиеся опухолями
2) типичные пятна без каких-либо других проявлений.
На Руси витилиго называли «песь», подчеркивая тем самым схожесть людей, страдающих этим заболеванием, с собаками.
В 1842 г. витилиго было выделено в отдельное заболевание. До этого момента его путали с проказой.

Витилиго – хроническое заболевание эпидермиса, проявляющееся возникновением на коже множества белых участков, лишенных меланина. Эти диспигменты со временем могут сливаться.

Рассеянный склероз – заболевание нервной системы, имеющее хронический характер, при котором образуются очаги распада Миелиновой оболочки головного и спинного мозга. При этом на поверхности ткани центральной нервной системы (ЦНС) образуются множественные рубцы – происходит замена нейронов на клетки соединительной такни. По всему миру около двух миллионов человек страдает этим заболеванием.

Алопеция – исчезновение или поредение волосяного покрова на теле в следствии его паталогического выпадения.

Болезнь Крона – хроническое воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта.

Аутоиммунный гепатит – хроническое заболевание печени воспалительного характера, сопровождающееся присутствием аутоантител и ᵧ-частиц.

Аллергия – иммунная реакция организма на аллергены, распознаваемые им как потенциально опасные вещества. Характеризируется усиленной выработкой антител, которые и служат причиной различных аллергенных проявлений на теле.

Распространенными болезнями аутоиммунного происхождения являются ревматоидный артрит, диффузная инфильтрация щитовидной железы, рассеянный склероз, сахарный диабет, панкреатит, дерматомиозит, тиреоидит, витилиго. Современная медицинская статистика фиксирует темпы их роста в арифметическом порядке и без тенденции на понижение.

Аутоиммунные расстройства поражают не только пожилых людей, но и довольно часто встречаются у детей. К «взрослым» болезням у ребят относят:

- Ревматоидные артриты ;
- Анкилозирующие спондилоартриты ;
- Узелковые периартриты ;
- Системную волчанку .

Первые два заболевания поражают суставы в различных частях тела, зачастую сопровождаются болями и воспалительными процессами хрящевой ткани. Периартрит разрушает артерии, красная системная волчанка – внутренние органы и проявляется на кожных покровах.

К особой категории больных относятся будущие мамы. У женщин вероятность аутоиммунных поражений от природы в пять раз выше, чем у мужчин, и, наиболее часто, они проявляются в репродуктивном возрасте, в частности, при беременности. Самыми распространенным у вынашивающих считаются: рассеянный склероз, системная красная волчанка, болезнь Хасимото, тиреоидит, заболевания щитовидной железы.

У некоторых болезней наблюдается ремиссия во время беременности и обострение в постродовой период, другие же, наоборот, проявляются рецидивом. В любом случае, аутоиммунные заболевания несут повышенный риск для развития полноценного плода, полностью зависящего от материнского организма. Своевременная диагностика и лечение при планировании беременности помогут выявить все факторы риска и избежать множества негативных последствий.

Особенностью аутоиммунных заболеваний является то, что они встречаются не только у людей, но и у домашних животных, в частности у кошек и собак. К основным заболеваниям питомцев относят:

- Аутоиммунную гемолитическую анемию ;
- Иммунную тромбоцитопению ;
- Системную красную волчанку ;
- Иммунный полиартрит ;
- Миастению ;
- Листовидную пузырчатку .

Больное животное вполне может умереть, если ему вовремя не проколоть кортикостероиды или прочие иммунодепрессанты, чтобы понизить гипереактивность иммунной системы.

Аутоиммунные осложнения

Аутоиммунные заболевания довольно нечасто встречаются в чистом виде. В основном, они протекают на фоне других болезней организма – инфаркта миокарда, вирусного гепатита, цитомегаловируса, ангины, герпесных инфекций – и значительно усложняют ход болезни. Большинство аутоиммунных заболеваний являются хроническими с проявлениями систематичных обострений, преимущественно в осенне-весенний период. В основном, классические аутоиммунные заболевания сопровождаются тяжелыми поражениями внутренних органов и приводят к инвалидности.

Аутоиммунные заболевания, сопутствующие различным болезням, вызвавшим их появление, обычно, проходят вместе с основным заболеванием.

Первым, кто занимался исследованием рассеянного склероза и охарактеризовал его в своих записях, Был французский психиатр Жан-Мартен Шарко. Особенностью заболевания является непереборчивость: оно может возникать как у пожилых людей, так и у молодых и даже у детей. Рассеянный склероз поражает одновременно несколько отделов ЦНС, что влечет за собой проявление у больных различных симптомов неврологического характера.

Причины болезни

Точные причины развития аутоиммунных заболеваний до сих пор не известны. Существуют внешние и внутренние факторы , вызывающие сбои иммунной системы. К внутренним относят генетическую предрасположенность и неспособность лимфоцитов различать «свои» и «чужеродные» клетки. В подростковом возрасте, когда происходит остаточное формирование иммунной системы, одна часть лимфоцитов и их клоны программируются на борьбу с инфекциями, а другая – на уничтожение больных и не жизнеспособных клеток организма. При утрате контроля над второй группой запускается процесс уничтожения здоровых клеток, что приводит к развитию аутоиммунного заболевания.

Вероятными внешними факторами являются стрессы, и неблагоприятные влияния окружающей среды.

Диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний

Для большинства аутоиммунных заболеваний определен иммунный фактор, вызывающий разрушение клеток и тканей организма. Диагностика аутоиммунных заболеваний заключается в его выявлении. Существуют специальные маркеры аутоиммунных заболеваний.
Диагностируя ревматизм, врач назначает анализ на ревматический фактор. Системную волчанку определяют с помощью проб Les-клеток, агрессивно настроенных против ядра и молекул ДНК, склеродермию выявляют пробой на антитетела Scl – 70 – это и есть маркеры. Их существует большое количество, классификация дифференцируется на много ветвей, в зависимости от поражаемой антителами цели (клеток и их рецепторов, фосфолипидов, цитоплазматических антигенов итд).

Вторым шагом должен стать анализ крови на биохимию и ревмопробы. В 90 % они дают утвердительный ответ при ревматоидном артрите, более, чем в 50% подтверждают синдром Шегрена и в трети случаев свидетельствуют о других аутоиммунных заболеваниях. Многие из них характеризируются однотипной динамикой развития.

Для остаточного подтверждения диагноза нужна сдача иммунологических анализов. При наличии аутоиммунного заболевания происходит повышенная выработка организмом антител на фоне развития патологии.

Современная медицина не обладает единственным и совершенным методом лечения аутоиммунных заболеваний. Ее методы направлены на конечную стадию процесса и могут лишь облегчить симптомы.

Лечение аутоиммунного заболевания должно быть строго контролируемо соответствующим специалистом , так как существующие препараты вызывают угнетение деятельности иммунной системы, что, в свою очередь, может повлечь развитие онкологических или инфекционных болезней.

Основные способы современного лечения:

Подавление иммунной системы;
- Регуляция обменных процессов тканей организма;
- Плазмоферез;
- Назначение стероидных и нестероидных противоспалительных средств, иммунодепрессанты.

Лечение аутоиммунных заболеваний представляет собой длительный систематический процесс под наблюдением врача.