Симптоматическая форма подразумевает наличие анатомического дефекта головного мозга, данные которых подтверждены результатами электроэнцефалографии или симптомами эпилептических приступов, зависящих от локализации поврежденного участка.

Патогенез симптоматической эпилепсии

При данном состоянии организма в одном из полушарий головного мозга на клеточном уровне формируется патологически активный очаг возбуждения нейронов. Этот очаг окружается «защитным валом» при непосредственном участии антиэпилептических структур, которые какое-то время сдерживают избыточный электрический заряд. Но наступает момент, когда заряд, накопившись, становится избыточным, и «защитный вал» прорывается. Как результат этого – быстрое распространение возбуждения на оба полушария и… припадок эпилепсии. В детском возрасте возбудимость мозговых структур значительно повышена, что объясняет большую заболеваемость среди детей до начала полового созревания: более 80% впервые возникших приступов фиксируется именно в первые несколько лет жизни.

Постановка диагноза

Для постановки диагноза «симптоматическая » нужно провести следующие анализы.

— Магнитно-резонансная томография головного мозга. Данное исследование позволяет определить участок мозга, на котором произошли эти изменения, а также степень данных изменений.

— Видео-электроэнцефалографический мониторинг, который может зафиксировать локальную эпилептическую активность. Наиболее удачным считается вариант регистрации эпилептических приступов, которые начинаются парциально.

— Если зафиксировать сами приступы не получается, то определить пораженный участок можно по симптомам приступов. Однако, подобная характеристика может оказаться не точной, так как иногда бывают случаи, когда приступ берет начало в височном отделе и продолжается уже в лобном.

Также к основным методам диагностики симптоматической эпилепсии можно отнести: компьютерную томографию, краниографию, эхоэлектроэнцефалографию, ангиографию, пневмоэнцефалографию, исследование глазного дна и спинномозговой жидкости.

Причины симптоматической эпилепсии у детей

Причин, провоцирующих развитие симптоматической эпилепсии у детей несколько.

Наибольшее число заболеваний являются следствием гипоксии, как внутриутробной, так и асфиксии во время родов и врожденного порока развития головного мозга. Согласно статистике свыше 75% детей, страдающих дисплазиями головного мозга, имеют в клинике эпилептические приступы, возникающие до 5-летнего возраста при подъеме температуры тела свыше 38⁰С. Перенесенные инфекционные и специфические менингиты, энцефалиты, а также полученные черепно-мозговые травмы – сотрясения и ушибы головного мозга, могут спровоцировать развитие симптоматической эпилепсии. Часто к эпилепсии приводят и тяжелые инфекции и интоксикации, а также опухоли головного мозга и различные генетические заболевания, такие как нейрофиброматоз, болезнь Стерджа-Вебера, гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова), туберозный склероз. Среди причин эпилепсии врачи также выделяют нарушения мозгового кровообращения и лейкоэнцефалиты.

Классификация симптоматической эпилепсии

По распространенности патологического процесса в головном мозге определяют следующие формы эпилепсии:

— локализованная форма — эпилептический очаг локализован на отдельном участке коры головного мозга (височная, лобная, теменная, мультифокальная, затылочная);

— генерализованная – характеризуется патологически повышенной возбудимостью всех участков головного мозга;

Симптоматическая эпилепсия - распространенное неврологическое расстройство, имеющее хроническое течение и проявляющееся в виде судорожных пароксизмов. Это вторичная форма (не врожденная), обусловленная нарушением электропроводимости между нейронами, связанным с различными поражениями мозга.

Причины

Причины заболевания:

• новообразования головного мозга, преимущественно височной или лобной локализации;
• раковое поражение сосудов шеи или/и мозга;
• черепно-мозговая травма - возможно отсроченное появление приступов (через несколько месяцев и даже лет);
• болезнь Бурневилля (), характеризующаяся образованием доброкачественных опухолей в разных органах;
• внутриутробная ;
• асфиксия плода;
• внутриутробное инфицирование;
• травмы, полученные ребенком при родах;
• нейроинфекции ( , );
• абсцессы в головном мозгу;
• поражение мозга при , ;
• детские инфекции ( , );
• отравление ядовитыми веществами;
• эндотоксинами при декомпенсированной недостаточности ( , ), ;
• органическая ацидурия (нарушение метаболизма аминокислот);
• нарушение органогенеза (последняя фаза эмбрионального развития);
• нарушение гистогенеза (комплекс процессов, приводящих к образованию тканей у эмбриона).

Неблагоприятным фоном для манифестации заболевания выступают , гепатоцеребральная дистрофия (патологическое накопление меди в печени), торсионная дистония (неконтролируемые сокращения разных групп мышц), (беспорядочные несбалансированные движения, похожие на пляску), склероз гиппокампа.

Классификация

Согласно коду по МКБ-10 (международная классификация болезней), симптоматическая эпилепсия классифицируется как G40.

Виды по распространенности процесса:

• симптоматическая генерализованная эпилепсия (очаг распространен по всему мозгу);
• симптоматическая фокальная эпилепсия (очаг локализован в одной доле).

По зоне поражения различаются:

• симптоматическая височная эпилепсия (44 % от всех случаев, у детей - 25,2 %) - характерны нарушение сознания, автоматизмы, галлюцинации;
• симптоматическая лобная эпилепсия (24 %, у детей - 27,1 %) - характерно стремительное начало, короткая продолжительность (до одной минуты), высокая частота, повторяющиеся движения;
• с локализацией с затылочной доле (10 %, у детей - 7,5 %) - характерны нарушения зрения, галлюцинации, автоматическое моргание, подергивание головы;
• с локализацией в теменной доле (1 %, у детей - 14,9 %) - характерны болевые ощущения, спазмы мышц, неправильное восприятие температур, у взрослых - острое желание сексуальной близости.

Идиопатическая или криптогенная эпилепсия возникает в 60–70 % случаях эпилептических припадков. При данной форме известен очаг распространения спайк-волны (разряд возбуждения), но неизвестны причины развития болезни.

Симптомы

Клиническая картина полностью зависит от формы заболевания и локализации очага распространения возбуждения. Основные признаки генерализованного припадка - потеря сознания и выраженные вегетативные расстройства, судороги могут отсутствовать.

В зависимости от двигательных феноменов различают эпиприступы:

1. Судорожные развернутые. Характеризуются большим судорожным приступом с потерей сознания, тонико-клоническими судорогами, которые проходят в две фазы. Первая фаза, тоническая, длится до 20 секунд, наблюдается судорожное напряжение всей скелетной мускулатуры. Вторая фаза, клоническая, длится до 40 секунд, наблюдается чередование мышечных спазмов с мышечными расслаблениями. Во время приступа и после больной находится в эпилептической коме. При выходе из комы вначале наблюдается дезориентация (спутанное сознание).
2. Судорожные неразвернутые. Характерны только тонические или только . После приступа больной возбужден. Эпилептической комы нет.
3. Массивная . Приступ развивается молниеносно. Характерны миоклонические серийные подергивания, идущие друг за другом.
4. Бессудорожный типичный (простой) абсанс. Характерна потеря сознания, отсутствие двигательной активности, расширение зрачков в умеренной степени, или бледность кожных покровов. Продолжается абсанс несколько секунд. Окружающие и даже сам больной обычно не замечают припадка.
5. Бессудорожный сложный абсанс. К проявлениям простого абсанса присоединяются автоматизмы (перебирание руками, закатывание глаз, подергивание век). При резком снижении тонуса мышц больной может упасть как «подкошенный».

Симптоматическая парциальная эпилепсия характеризуется разными симптомами, в зависимости от того, в каком участке мозга возник эпилептический очаг.

Характерные проявления при поражении:

• премоторной коры (спереди от прецентральной извилины): больной поворачивает голову и глаза в сторону, противоположную от очага возбуждения;
• постцентральной извилины: джексоновские припадки (моторные, сенсорные, сенсорно-моторные нарушения);
• коры затылочной доли: фотопсии (зрительные галлюцинации) в противоположном от очага возбуждения поле зрения;
• верхней височной извилины: слуховые галлюцинации;
• медиобазальной височной коры: вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Симптоматическая эпилепсия бывает легкой формы и тяжелой. При легкой форме сознание не утрачивается, отмечается потеря контроля над разными частями тела, непривычные ощущения. При тяжелой форме у пациента теряется связь с реальностью, человек не в состоянии контролировать движения, наблюдаются сокращения мышц.

Парциальные припадки бывают простые, с вовлечением в процесс небольшого количества нейронов, протекают в основном без потери сознания. Сложные парциальные приступы протекают с нарушением сознания, характерны дезориентация, необычное восприятие тела и окружающего пространства, различные галлюцинации, эффект «дежавю».

Необычные восприятия больной не может описать, не узнает предметы или воспринимает их нереалистичными. Иногда приступ воспринимается за сон. Еще одно характерное проявление - автоматические стереотипные неуместные движения.

Другие психические феномены:

• необычные ощущения в различных частях тела;
• тошнота;
• навязчивое воспоминание;
• приступ страха;
• мысленные скачки.

Вторично генерализованные парциальные эпиприпадки заканчиваются судорогами. Предшествовать приступу может «аура» - симптом эпилепсии, характеризующийся любым ощущением больного или переживанием (в зависимости от локализации очага), которое регулярно появляется непосредственно перед приступом. После приступа пациент может вспомнить ауру.

В некоторых случаях симптоматическая фокальная эпилепсия у детей проявляется в виде синдрома Веста, который характеризуется частыми судорогами, регистрируемыми энцефалограммой. Больше страдают младенцы мужского пола до восьми месяцев. Нарушается психомоторное развитие, противосудорожная терапия неэффективна.

У 10,3 % детей отмечается одновременное возбуждение нескольких эпиочагов. Почти у 15 % очаг во время приступа диагностически не установлен ввиду отсутствия нарушений на ЭЭГ либо наличия противоречивых данных. Из этой группы у 71 % клиническая картина указывала на височную эпилепсию.

Диагностика

Лечением и диагностикой эпилепсии занимаются эпилептолог, психиатр или психоневролог. В процессе обследования нередко нужна консультация других узкопрофильных специалистов (офтальмолог, отоневролог, нейрохирург, генетик). Врач выясняет подробный анамнез, в том числе семейный, проводит осмотр пациента.

Назначаются такие варианты обследования:

1. ЭЭГ (электроэнцефалограмма). Основной метод диагностики разных видов эпилепсии. Наиболее показательна ЭЭГ в динамике, с нагрузкой, во время сна, с провокацией. При разных формах эпилепсии энцефалограмма фиксирует разные данные. При генерализованном эпиприпадке регистрируются двусторонние синхронизированные разряды. Не при всех видах заболевания ЭЭГ показывает отклонения от нормы. В этом случае используют ЭЭГ с депривацией сна - снимают на энцефалограмму биоритмы после длительного бодрствования пациента. Такая диагностика позволяет обнаружить судорожную готовность нейронов, которая не видна на обычной ЭЭГ.
2. Визуальная диагностика - МРТ, КТ, ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией). Позволяет выявить органические поражения мозга, последствия нейроинфекций, склеротические изменения, аномалии строения мозговых структур.
3. Ангиография. Оценка состояния сосудов мозга и кровоснабжения мозга. Если ангиография не дает полной картины, проводят МРТ сосудистого русла головного мозга.
4. Нейропсихологическая диагностика. Комплекс различных специальных проб и методик (российскими психиатрами используется луриевская батарея), в ходе которых оцениваются высшие психические функции, позволяющие судить о нарушениях в тех или иных долях мозга.
5. Исследование спинномозгового ликвора. Показано при подозрении на нейроинфекцию. В жидкости выявляют тип возбудителя, нарушающего функцию ЦНС и головного мозга.
6. Лабораторные анализы: кровь, моча, биохимия крови, кариотипирование (генетический скрининг), гормоны (при необходимости).

Если в ходе диагностики последовательно исключены заболевания, способные вызывать эпиприступы, выставляется криптогенная (идиопатическая) эпилепсия. Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания, основываясь преимущественно на характерной клинической картине и данных ЭЭГ.

Лечение

При единичных эпиприступах у детей, при нормально протекающей беременности, при провокации приступа депривацией сна специфического лечение не требуется.

Если в анамнезе уже бывали эпизоды эпиприступов даже много лет назад, имеется любой фактор риска, способный вызвать пароксизм, есть уверенность в манифестации идиопатической эпилепсии, лечение назначается после первого эпиприступа.

Симптоматическая эпилепсия лечится антиконвульсивными препаратами. Вначале подбирается только один медикамент (монотерапия), который принимается не меньше трех месяцев, после чего оценивается терапевтический эффект. Если зафиксирована положительная динамика, препарат пациент принимает регулярно на протяжении двух-трех лет. Смена лекарства нежелательна: это может вызвать невосприимчивость к препаратам данной группы и ухудшение состояния больного.

Назначается препарат с постепенным повышением дозировки до терапевтической. Отменяется, постепенно снижая дозу, иначе резкая отмена спровоцирует эпиприступ. Если один препарат неэффективен, назначают другой медикамент из той же группы, но первый постепенно отменяют только после того, как доза второго медикамента доведена до терапевтической.

Комбинацию противосудорожных средств назначают при жизнеугрожающих состояниях. В основном применяются два препарата, учитывается их взаимодействие и побочные эффекты. Считается, что комбинация трех и более препаратов неэффективна, потому что практически невозможно оценить их суммированный терапевтический эффект, а суммированные побочные эффекты могут существенно ухудшить качество жизни.

Детям с раннего возраста показана нейропсихологическая коррекция - комплекс методик, направленный на замещение нарушенных мозговых функций компенсаторными, чтобы ребенок был в состоянии контролировать поведение и самостоятельно обучаться.

Если причина заболевания в кровоизлиянии, новообразовании, аневризме, ЧМТ, прибегают к хирургическому вмешательству с дальнейшим назначением противосудорожной терапии.

Прогнозы

Прогнозировать течение эпилепсии трудно - все зависит от этиологии, объема поражения мозга, формы заболевания, выраженности клинических проявлений. Наиболее пессимистичный прогноз у детей с эпиприступами на фоне родовой травмы и нейроинфекции. Относительно благоприятный прогноз при ЧМТ.

При генерализованной форме с частыми приступами прогноз менее благоприятен. Возможно ухудшение социальной адаптации, а у детей - отставание в психическом развитии. Ремиссии удается достичь у 35–65 % пациентов. При локализованной фокальной парциальной эпилепсии течение болезни и прогноз более благоприятные. Многое зависит от грамотно подобранного лекарства, чувствительности к медикаментам, своевременного начала терапии.

Профилактика

Пациенты с эпиприступами находятся на диспансерном учете, нуждаются в систематическом врачебном наблюдении и обследовании. Пациент и его близкие должны контролировать приступы, частоту, продолжительность. Нельзя пропускать прием медикаментов, самостоятельно менять препарат на другой, снижать или повышать дозировку.

Взрослым пациентам категорически запрещается употребление алкоголя, курение, тяжелые физические нагрузки, купание в воде без присмотра, работа на высоте и в слишком жаркую или холодную погоду, резкая перемена климата - все это усугубляет течение болезни.

Следует спать не меньше восьми часов, постараться избегать провоцирующих приступы ситуаций: мелькание света, отсутствие сна, длительное пребывание у телевизора или компьютера.

Признаки эпилепсии у детей, замеченные впервые, не на шутку пугают родителей. Жестокие судорожные припадки, которые внезапно охватывают здорового на вид малыша, производят впечатление грома среди ясного неба.

Первое, что нужно сделать мамам и папам, — взять себя в руки и обследовать малыша. Затем необходимо узнать максимум про эпилепсию у детей и овладеть приемами действенной помощи больному. Важно понимать: болезнь тяжела, коварна, но поддается контролю и лечению при создании для этого адекватных условий.

Что такое эпилепсия у детей? Медицинские исследования показали: данная патология имеет неврологический хронический характер и обусловлена аномальной деятельностью головного мозга. Она поражает каждого из ста жителей нашей планеты. Дети с эпилепсией выявляются в несколько раз чаще, чем взрослые. Главная мишень “падучей”болезни — малыши до года.

Механизм развития эпиприступов связан с повышением в определенной области мозга биоэлектрической активности его функциональных структур — нейронов. Эти клетки образуют очаг застойного патологического возбуждения, так называемый эпилептический очаг. Когда под действием тех или иных причин биоэлектрический импульс разряжается, активизируя клетки всего мозга, возникает приступ эпилепсии.

Ребенок падает без сознания, тело его сотрясается в конвульсиях. Спустя несколько минут напряжение сменяется мышечной слабостью. Это является проявлением того, что электроактивность нейронов затухает, переходит в «спящий» режим. С возвращением сознания больной не помнит о произошедшем.

Причины заболевания

Чтобы правильно выбрать стратегию коррекции недуга, нужно выяснить его этиологию. Медики различают несколько причин возникновения эпилепсии у детей:

1. Наследственность. Ученым удалось определить вещество — дофамин, — которое отвечает за торможение перевозбужденных нейронов. Его объем запрограммирован в генах: если у родителей происходят эпилептические припадки, то есть вероятность унаследования их потомством.
2. Пороки развития мозга плода. На здоровье будущего человека, находящегося в утробе матери, влияет все: в каком возрасте она зачала (к группе риска относят немолодых женщин-первородок), чем болела, как лечилась, злоупотребляла ли наркотиками, алкоголем. Отравление зародыша токсичными веществами — главная причина мозговых патологий.
3. Родовые травмы. Причины эпилепсии нередко кроются в эксцессах, сопутствующих родовому процессу. Мозг младенца могут повредить щипцы акушерки, затяжные роды, передавливание шеи новорожденного пуповиной.
4. Воспалительные заболевания мозга и его оболочек: энцефалит, менингит, арахноидит.
5. Фебрильные судороги при простудных заболеваниях могут выявить эпилепсию у детей с отягощенной наследственностью.
6. Черепно-мозговые повреждения. Нанесение механических ударов по голове приводит нередко к появлению в мозгу эпилептогенных очагов.
7. Объемные новообразования. Давящие на мозг опухоли способны провоцировать припадки у детей.
8. Расстройства метаболических процессов, проявляющиеся гипонатриемией, гипокальциемией, гипогликемией.
9. Нарушения мозгового кровотока.
10. Пристрастие подростков к эфедрину, амфетаминам и прочим наркосредствам.

Важно: воспалительное заболевание «менингит» может привести к летальному исходу! Очень важно уметь его вовремя распознать. Как? Читайте ответ .

Разновидности болезни

В зависимости от патогенеза, эпилепсия в детском возрасте дифференцируется специалистами на три группы:

• идиопатическая: констатируется, если симптомы болезни проявляются как результат генетического фактора, но без значительных патологий в мозге;
• симптоматическая: считается следствием дефектов головного мозга из-за аномалий развития, травм, новообразований;
• криптогенная: фиксируется медиками в случаях, когда болезнь появилась из-за невыявленных причин.

Симптоматическая эпилепсия у детей отличается областью локализации патогенного очага.

И в зависимости от локализации оного, проявляется несколькими видами:

• лобной;
• теменной;
• височной;
• затылочной;
• хронической прогрессирующей.

Перечисленные виды эпилепсии заявляют о себе по-разному. К примеру, лобная наступает только по ночам; для височной характерны отключения сознания без выраженного судорожного симптома.

Выяснение причин недуга и его вида помогает выбрать адекватную линию борьбы с ним. Однако для успешного исцеления этого недостаточно: важно своевременно распознать первые признаки эпилепсии у ребенка.

Основные признаки заболевания

Симптомы эпилепсии у детей порой принимаются незадачливыми взрослыми за чрезмерную двигательную активность. В этом главная причина позднего обнаружения опасной болезни. Другая распространенная ошибка — думать, что эпилептический припадок может проявляться только конвульсиями и пеной изо рта.

Чтобы не упустить драгоценное время, родителям малышей необходимо иметь детальное представление о клинической картине, по которой распознается детская эпилепсия.

Черты ее достаточно многообразны:

1. Генерализованные судорожные припадки. Начинаются с тревожного предвестника — ауры. На этой стадии больной ощущает нечто вроде пробегающего по телу дуновения или других необычных ощущений. Затем наступает стадия резкого напряжения мышц и задержки дыхания — ребенок с криком падает. Приходит черед конвульсий, глаза закатываются, выступает пена изо рта, могут наблюдаться самопроизвольные мочеиспускание и опорожнение кишечника. Судорожные подергивания могут охватывать все тело или группу мышц. Длится приступ максимум 20 минут. Когда судороги прекращаются, больной приходит в себя на несколько мгновений и сразу в изнеможении засыпает.
2. Бессудорожные (малые) припадки. Эти не всегда заметные приступы эпилепсии у детей называются абсансами. Все начинается с того, что кроха с отсутствующим взглядом вдруг замирает. Бывает, что глаза у больного закрыты, голова запрокинута. Секунд 15-20 он ничего не воспринимает. Выйдя из болезненного ступора, возвращается к прерванным делам. Со стороны такие паузы могут показаться задумчивостью или рассеянностью.
3. Атонические припадки. Проявление приступов подобного рода заключается во внезапной потере сознания и мышечном расслаблении. Часто их принимают за обмороки. Насторожить должна периодичность подобных состояний.
4. Детский спазм. Эпилепсия у крохи может проявиться резким возведением рук к груди, непроизвольным наклоном вперед головы и корпуса при выпрямлении ног. Случается такое чаще всего с детьми 2-4 лет при утреннем пробуждении. Длится приступ несколько секунд. К 5 годам тревожные проявления болезни либо проходят, либо принимают другую форму.
5. Расстройство речи на несколько минут при сохранении сознания и способности двигаться.
6. Частые ночные кошмары, заставляющие малыша просыпаться с криками и плачем.
7. Лунатизм.
8. Регулярные головные боли, вызывающие иногда тошноту и рвоту.
9. Сенсорные галлюцинации: зрительные, обонятельные, слуховые, вкусовые.

Последние четыре признака не обязательно свидетельствуют о заболевании “падучей”. Если подобные явления начались и стали неоднократно повторяться, родителям надо провести психоневрологическое обследование чада.

Вопрос, как распознать эпилепсию у ребенка до года, чрезвычайно важен. В младенческом возрасте болезнь часто проходит атипично. Родителям нужно быть предельно внимательными к состоянию и поведению новорожденного.

Для начальной стадии эпилепсии у детей до года характерны такие признаки:

• резкое замирание;
• прекращение глотательных движений;
• запрокидывание головы;
• дрожь век;
• пустой, ничего не видящий взгляд;
• полная бесконтактность.

После этого наступают потеря сознания и конвульсии, не всегда сопровождающиеся самопроизвольными дефекацией и мочеиспусканием. Надо отметить, что эпилепсия у детей до года имеет своеобразную прелюдию и завершение. Предвестниками приступа являются повышенная плаксивость, чрезмерная возбудимость, фебрильная температура. После окончания припадка грудничка не всегда клонит в сон.

Методы диагностики

Диагностика эпилепсии у детей предполагает поэтапное обследование маленького пациента:

1. Сбор анамнеза: выяснение момента возникновения первых приступов, сопровождающих приступ симптомов, условий внутриутробного развития и родов, наличия неврологических заболеваний и пагубных пристрастий у родителей.
2. Основная инструментальная методика: электроэнцефалографическое исследование с видеозаписью, дающее полную информацию о биоэлектрической активности мозга и возникновении дефектов в его структуре.
3. Дополнительные методы, проводимые для уточнения диагноза и установления причины болезни: МРТ и КТ мозга, анализы крови для определения метаболического и иммунного статуса, люмбальная пункция.
4. Исследования в рамках дифференциальной диагностики: офтальмоскопия, УЗИ сердечно-сосудистой системы и другие обследования, назначенные лечащим врачом.

Такой обширный диагностический комплекс позволяет уверенно подтвердить или исключить наличие эпилепсии.

На пути к исцелению

На вопрос, лечится ли эпилепсия у детей, сегодняшняя медицина дает положительный ответ. Успех терапии зависит как от профессионализма медиков, так и от настроя родителей.

Последние должны быть готовы к тому, что лечить эпилепсию у сына или дочери придется долго, не прерывая курс ни на день.

Что требуется от родителей:

• обеспечить малышу диету с ограничением жидкости и соли;
• организовать рациональный режим дня с досуговыми паузами;
• исключить стрессовые ситуации;
• ограничить доступ ребенка к телевизору и компьютеру;
• ввести в привычку прогулки на свежем воздухе, но не допускать длительного пребывания на солнце, самостоятельного купания в водоеме или ванне;
• побуждать чадо к занятиям безопасными видами спорта: бадминтоном, теннисом, беговыми лыжами и др.

Во время припадка нужно положить малыша на бок в безопасном месте. Нельзя сдерживать конвульсий, разжимать челюсти, давать лекарство или воду. Главная задача родителей эпилептика — не дать ему повредить себя.

Медикаментозное лечение эпилепсии у детей определяется с учетом возрастных особенностей и состояния пациента. Основная роль отводится противосудорожным препаратам.

При симптоматической форме патологии, вызванной опухолью в мозге, вылечить пациента удается хирургическим путем. Перед операцией собирается консилиум нейрохирурга, невролога и психотерапевта, учитываются риски инвазивного вмешательства и мнение родителей.

Если опасность операции слишком высока, вопрос “как лечить больного?” решается в пользу медикаментозной терапии.

Прогноз болезни

В 80 % случаев настойчивое и длительное лечение эпилепсии у детей приводит к избавлению от тяжелого недуга. Ближайшее окружение маленьких эпилептиков должно помочь им нормально развиваться и найти свое место в обществе. Терпение, мудрость и любовь родителей играют в этом колоссальную роль.

Генерализованная эпилепсия считается распространённой болезнью, потому как подобный диагноз ставится каждому третьему человеку, страдающему от эпилептических припадков. Главная особенность данной болезни – патология передаётся людям по наследству. Она не появляется только из-за того, что человек перенёс инфекционный недуг или же произошла травма головного мозга.

Заболевание появляется в том случае, если хотя бы один из ближних родственников страдал от эпилептических приступов. Стоит ознакомиться с видами припадков, а также основными симптомами патологии, чтобы можно было её своевременно выявить и начать профессиональное лечение.

Если у человека была диагностирована генерализованная эпилепсия, тогда он должен ознакомиться с характерными для болезни особенностями. Именно они и позволяют выделить отклонение на фоне других заболеваний, которые тоже приводят к эпилептическим припадкам. Как уже говорилось, важную роль играет генетическая предрасположенность.

Если человек страдает от генерализованной эпилепсии, тогда будет примерно 50% вероятность, что она возникнет у близких родственников. Конечно, наличие недуга у родителя не гарантирует, что он будет у ребёнка. При этом всё-таки существует значительная вероятность столкнуться с характерными симптомами.

Первые признаки в большинстве случаев проявляются в раннем возрасте. Как только родители их заметят, потребуется в обязательном порядке пройти обследование. Оно необходимо для того, чтобы точно определить недуг и выяснить его тип. Припадки преимущественно происходят в одно и то же время суток . Также их может провоцировать одинаковый фактор, допустим, громкий звук или яркая вспышка света.

У многих пациентов не отмечается структурных перемен в мозговых структурах. При этом не затрагивается неврологический статус и познавательные функции. При проведении электроэнцефалографии далеко не всегда удаётся увидеть изменение ритма.

Заболевание часто имеет благоприятный прогноз, поэтому врачи призывают людей не волноваться. При должном лечении можно значительно улучшить состояние человека и исключить приступы. При этом всё-таки сохранится значительная вероятность рецидива, поэтому на протяжении всей жизни по возможности следует избегать тех факторов, которые провоцируют появление эпилепси генерализованного типа.

Формы болезни

Всего врачи разливают два основных вида эпилепсии: первичный и вторичный. Они отличаются в зависимости от причины, которая спровоцировала появление заболевания. Генерализованная идиопатическая эпилепсия является первичным видом. То есть, она заложена в человеке на генетическом уровне. Происходит каналопатия, то есть, мембрана нервных клеток нестабильна, и это вызывает диффузную активность. Отклонение встречается примерно в 30% случаев .

Симптоматическая эпилепсия относится к вторичному типу. В этом случае заболевание напрямую связано с другими отклонениями, такими как воспаление головного мозга, энцефалит, а также опухоль. Следовательно, эпилептические припадки появляются по той причине, что поражаются нервные клетки головного мозга.

Также в некоторых случаях данный вид отклонения является следствием гипоксией в период внутриутробного развития, различных инфекций, произошедших до рождения, а также родовой травмы. Отдельно следует выделить генерализованные пароксизмы.

Их также называют большим судорожным приступом. Данное состояние протекает в два этапа. Начало резкое, неожиданное для человека и окружающих граждан. Во время первой фазы все мышцы разом сильно напрягаются, что приводит к появлению спазма. Человек падает на землю, выпрямляется, при этом голова запрокидывается.

Из-за падения у пациента может возникнуть травма. В этот период больной не дышит, что приводит к синему оттенку кожи лица. Человек утрачивает сознание и не понимает, что с ним происходит. После этого наступает второй этап, во время которого начинаются судорожные подергивания. Они постепенно ослабевают и прекращаются. За ними следует патологический сон, после которого человек ощущает слабость, сильные головные боли, а также неприятные ощущения в мышцах.

Это отдельная форма припадков, при которой человек теряет сознание. При этом видимых судорог на теле не наблюдается. Данное явление также называют малым припадком. Абсанс бывает как типичным, так и атипичным. В первом случае приступ длится несколько секунд, человек находится без сознания, иногда могут возникать повторяющиеся движения. Подобное явление может тревожить людей не один раз на протяжении дня.

Миоклонические приступы

Происходят отдельные и синхронные сокращения мышц. При этом затрагивается не вся область, а только отдельные пучки. Человек в большинстве случаев находится в сознании.

Сначала эпилептическая активность затрагивает один очаг головного мозга, например, лобную долю. После этого распространяется на все отделы, чем напоминает тонико-клонические приступы. Перед припадком возникает аура, во время которой начинается покалывание конечностей, пятна перед глазами, головокружение и незначительное онемение. По ней можно понять, что в скором времени возникнет эпилептический припадок.

Генерализованная эпилепсия любой формы считается опасной для здоровья, при этом наибольший риск несёт именно падение человека. Во время него можно получить травмы, которые значительно ухудшат состояние здоровья. Именно по этой причине обязательно нужно осуществлять лечение, чтобы улучшить самочувствие и уменьшить количеств приступов. Точную схему терапии может назначить только врач, тщательно обследовав пациента.

Симптомы

Если человеку уже раньше приходилось сталкиваться с эпилептическим генерализованным припадком, тогда не составит труда определить данное состояние. Конечно, симптомы бывают разными, и они зависят от того, какой именно приступ произошёл.

Например, для абсансов свойственно то, что пациент утрачивает сознание, становится заторможенным и значительно выпадает из реальной жизни. Могут происходить быстрые и повторяющиеся движения, например, человек сжимает и разжимает кулак или же двигает одним пальцем.

Как уже говорилось, для тонико-клонических приступов свойственно присутствие двух фаз развития проявлений болезни. Поначалу человек обездвиживается, туловище полностью выпрямляется, а дыхание на время останавливается. Человек бледнеет, может даже посинеть. После этого начинаются судороги всех мышц, которые постепенно исчезают.

Как только они проходят, пациент снова может глубоко дышать. Может возникнуть пена у рта, нередко с примесью крови из-за повреждения губ, щёк и языка. Часто происходит расслабление мышц, что приводит к неконтролируемому мочеиспусканию и к дефекации . Уже после этого пациент погружается в сон, и потом не помнит, что именно с ним происходило.

Во время миоклонических приступов возникают сокращения отдельных мышечных пучков. При этом они всегда симметричны друг другу. Происходит неконтролируемое движение конечностей. Человек в большинстве случаев падает на землю, но при этом остаётся в сознании. Как только начинается приступ, человек переходит в состояние апатии, становится безучастным к происходящим событиям, а также утрачивает внимание.

Диагностика

Если возникает генерализованная эпилепсия, человеку в обязательном порядке стоит пройти врачебную диагностику. Обращаться следует к неврологу, потому как именно он занимается оценкой подобного состояния. Также существует и более узкий специалист, такой как . Подобный врач присутствует не во всех больницах, особенно если речь идёт о маленьких городах. Помимо этого, в диагностике болезни участвует нейрофизиолог.

Поначалу потребуется пройти общее обследование, чтобы оценить состояние человека и выяснить причины появления заболевания. Нужно собрать полный анамнез, расспросить людей об особенностях приступа, которые могли его наблюдать. Также стоит постараться вспомнить, какое событие предшествовало припадку.

Потребуется сделать электроэнцефалограмму, чтобы оценить состояние электрической активности головного мозга. Как уже говорилось, данное обследование не всегда выявляет генерализованную эпилепсию, потому как могут отсутствовать характерные для неё проявления. При этом врач направляют на данное исследование, чтобы можно было более точно оценить состоянеи пациента.

На голову будут накладываться специальные электроды, которые регистрируют потенциалы, а затем преобразуют их в разные колебания. По ним можно будет понять, имеются ли у человека какие-либо нарушения. Перед процедурой потребуется подготовиться примерно за 12 часов до самого процесса. Не стоит употреблять лекарственные препараты (если их на время запретит врач), не нужно употреблять шоколад, пить кофе и энергетические напитки .

Когда проходит процедура, человеку крайне важно не нервничать, потому как подобное состояние искажает результат. Если обследуется ребёнок, тогда ему важно объяснить, что именно его ждёт. Вполне возможно, что рядом должны будут присутствовать родители, чтобы маленький пациент чувствовал себя более спокойно.

Чтобы выявить скрытую эпилепсию, специалист может использовать различные пробы. Например, применяется яркий свет, шум. Человека могут заставить глубоко дышать или погрузить в сон. Диагностика нередко включает и . При этих исследований можно найти причину, которая вызвала патологию и судороги. Естественно, речь идёт о той ситуации, когда припадки провоцирует внутреннее заболевание.

Если врач убеждается, что главное основание появления болезни — наследственность, то потребуется обратиться к генетику. Также обязательно нужно будет отделить эпилепсию от других заболеваний, которые тоже могут вызвать похожие симптомы. Уже после этого можно будет перейти к терапии, схема для каждого пациента назначается индивидуально.

Чем раньше будет начато лечение, тем проще будет улучшить самочувствие человека. При этом крайне важно соблюдать все предписания врача, чтобы можно было поддерживать своё здоровье на нормальном уровне.

Способы лечения

Медицинские специалисты часто назначают людям разные препараты, которые положительно сказываются на состоянии здоровья. Например, прописываются производные вальпроевой кислоты: Этосуксимед, Карбамазепин и Фелбамат. При этом данные средства достаточно часто не рекомендовано для беременных женщин.

Часто используется клонеепам, он является производным бензодиазепинов. Эффективен при всех формах эпилепсии, при этом долгое время применять его нельзя, потому как появляется привыкание, и эффективность лечения понижается.

Крайне важно при приступе оказать человеку первую помощь, потому как подобное состояние может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Потребуется убрать все твёрдые и острые предметы, которыми может пораниться пациент. Человека следует положить на пол или на землю, при этом стоит под него поместить что-либо мягкое, как минимум, одежду. Это позволит избежать травмы.

Не нужно пытаться держать человека, а также класть ему что-либо в рот. Если припадок продолжается больше 5 минут, тогда нужно звонить в скорую помощь . Когда приступ пройдёт, потребуется уложить человека на бок, затем очистить рот от слюны и от рвоты. Когда наблюдаются симптомы удушья, потребуется срочная медицинская помощь. Естественно, до приезда медиков нельзя оставлять человека без контроля.

Лечение в детском возрасте

Многое будет зависеть от того, какая причина привела к появлению приступов. При генерализованной эпилепсии это наследственный фактор. Специалисты часто одновременно используют медикаментозную терапию, а также хирургическое вмешательство. Все препараты подбираются индивидуально в зависимости от состояния человека.

Крайне важно, чтобы лекарства не вызывали отставания в умственном, а также в физическом развитии, потому как детский организм должен полноценно формироваться. Часто требуется использовать антиконвульсивные средства, а также витамины для поддержки организма.

Важно, чтобы чётко соблюдался режим дня, а также ребёнок должен полноценно спать. У подростков потребуется проводить профилактику нервозных состояний, не стоит допускать провоцирующих факторов . Когда нужно использовать препараты, тогда применять их потребуется продолжительное время. Дозы напрямую зависят от тяжести состояния. Самолечением заниматься не допускается, потому как оно не только не приносит положительных результатов, но и может значительно ухудшить самочувствие.

Прогноз при первичной форме благоприятный. Болезнь хорошо поддаётся лечению, поэтому человек может полноценно жить. Естественно, ему предстоит поддерживать выбранную схему лечения, а также изменять её по рекомендации врача. Примерно в 30% случаев наблюдается полное выздоровление. Если же лечение не даёт результатов, тогда потребуется поддерживающая терапия. Важно будет облегчать симптомы болезни и уменьшать количество приступов. В этом случае можно будет значительно улучшить состояние человека. Следует понимать, что генерализованная эпилепсия является опасным и тяжёлым заболеванием, именно поэтому при первых симптомах нужно обращаться в больницу.

Клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

МКБ-10

G40.3 G40.4

Общие сведения

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - вид эпилепсии , при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы , миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию . Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии . В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая - вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия , детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы , нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит , менингит), опухоли (глиомы головного мозга , лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода , внутриутробной инфекции , родовой травмы новорожденного , аномалии развития головного мозга . Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко - очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках - чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей - олигофрения .

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы - пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии - к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем - клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ , хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга . С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии , хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе , шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма .

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.