ЛЕКЦИЯ 15

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга различное этиологии, которое характеризуется повторными эпилепти­ческими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов, и сопровождается разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные, или, согласно терминологическому словарю по эпилепсии, случайные эпилептические припадки или эпилептическая реакция, по терминологии отечественных исследователей, возникнув в определенной ситуации, в дальнейшем не повторяются. В качестве примера можно привести некоторые случаи фебрильных судорог у детей. К эпилепсии не следует относить повторяющиеся эпилептические припадки при ос­трых церебральных заболеваниях, например при наруше­ниях мозгового кровообращения, менингитах, энцефалитах. По предложению С. Н. Давиденкова, в подобных случаях целесообразно использовать термин “эпилептический син­дром”.

Этиология. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, обусловленного органическим поражением головного мозга. В то же время эпилептизация нейронов, т. е. особое состояние нейронов, определяющее “судорожную готовность” мозга в очагах его органического поражения и степень эпилептического влия­ния этих очагов на мозговые структуры, зависит от преморбидных особенностей организма и, в частности, от эпи­лептического предрасположения генетического или приоб­ретенного характера, определяющего большую вероятность возникновения у больного эпилептического припадка при поражении мозга.

Значение генетического фактора наиболее четко просле­живается при типичных абсансах (кратковременная потеря сознания с последующей амнезией), наследующихся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена, при первично генерализованной эпилепсии, начина­ющейся в детстве; менее выражена роль генетического фак­тора при парциальных припадках, однако, как отмечено, и в этом случае среди ближайших родственников больных припадки встречаются чаще, чем в среднем по популяции.

К числу экзогенных факторов, влияющих на развитие заболевания, относятся перинатальные и постнатальные нейроинфекции, нейротоксикозы и черепно-мозговая трав­ма, имеющие наибольшее значение. Это не исключает роли других факторов - внутриутробных, сосудистых, токсиче­ских. Что касается перинатальной патологии (с 27-й недели жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного), то здесь наибольшую роль играют факторы травматические (несо­ответствие размеров головки плода и таза, применение аку­шерских пособий и т. д.) и аноксические (асфиксия плода при затяжных родах, обвитие шеи плода пуповиной и пр.).

Патогенез. В патогенезе эпилепсии имеют значение как изменения функционального состояния части нейронов в области эпилептогенного поражения (эпилептогенного оча­га), совокупность которых составляет эпилептический очаг, так и особенности взаимодействия популяции эпилептиче­ских нейронов. Электрическая активность эпилептических нейронов характеризуется возникновением пароксизмального деполяризационного сдвига (ПДС) мембранного по­тенциала, вслед за которым следует фаза гиперполяризации. В то же время окружающие эпилептический очаг нейроны находятся в состоянии постоянной гиперполяризации, что препятствует распространению эпилептической активности из очага.

Важнейшим патофизиологическим механизмом эпилеп­сии является гиперсинхронизация деятельности нейронов, т. е. одновременный охват возбуждением большого количе­ства эпилептических и соседних сними нейронов. В основе гиперсинхронизации, определяющей не только формирова­ние эпилептического очага, но и воздействие последнего на мозг, могут лежать различные механизмы - повышение синаптической проводимости, эфаптическое (внесинаптическое) воздействие электрического поля эпилептического нейрона на соседние клетки, синфазность разрядов и др.

Для объяснения эпилептизации нейронов имеются три концепции: 1) нарушение мембраны нейрона или его ме­таболизма; 2) изменение среды, окружающей нейрон; 3) па­тологические изменения популяции нейронов, связанные с дефицитом процессов ингибирования. Все нарушения вы­являются на метаболическом и иейротрансмиттерном, а так­же на структурном уровне.

В эпилептическом очаге определяются потеря нейронами дендритных шипиков, редукция дендритных окончаний, их варикоз, пролиферация глии, избирательное выпадение ГАМКергических терминалей. Эти изменения рассматрива­ются как морфологические проявления частичной нейронной; афферентации, которая может объяснить повышение спонтанной нейронной активности и гиперчувствительность постсинаптических рецепторов.

Непостоянство мембранного потенциала эпилептических нейронов и его ритмические колебания могут быть обус­ловлены нарушением поддержания адекватного градиента концентрации ионов К, Na, Ca, Mg по обе стороны мембраны нервной клетки, а также изменением распределения ионов внутри клетки (в частности, накоплением ионов К вмитохондриях). Выявлены также нарушения энергетических механизмов: снижение активности цитохромоксидазы, что приводит к снижению образования АТФ, нарушение фун­кционирования цикла Кребса.

В настоящее время установлена роль биогенных аминов в возникновении эпилепсии. Выявлено снижение содержа­ния ДОФА, дофамина и норадреналина в эпилептогенных очагах, а также ослабление реактивности системы ДОФА - дофамин - норадреналин, что может оказывать влияние на эпилептическую активность мозга, вызывая недостаточ­ность системы антиэпилептической защиты. Определенное влияние на эпилептогенез может оказывать нарушение серотонинового обмена, в частности снижение содержания 5-оксииндолуксусной кислоты. Кроме того, в очаге эпилеп­тической активности обнаружено снижение содержания уча­ствующих в цикле Кребса аминокислот - глутаминовой и гаммааминомасляной (ГАМК). Последняя, как известно, обладает выраженным противосудорожным влиянием. По-видимому, судорожные припадки как компонент гиповита­миноза В6 (пиридоксин) связаны именно с недостатком ГАМК, поскольку она образуется при участии пиридоксинфосфата из глутаминовой кислоты под действием декарбоксилазы. Пиридоксиндефицитная эпилепсия является приме­ром биохимических нарушений, которые могут быть обус­ловлены генетическими факторами или экзогенными поражениями и повышать эпилептическую готовность мозга. Имеются также доказательства возможной роли возбужда­ющего медиатора глутамата в механизме запуска эпилеп­тических припадков. Определенное влияние могут также оказывать тормозные медиаторы таурин и глицин, содер­жание которых в эпилептическом очаге снижено.

Распространению влияния эпилептического очага на мозг могут содействовать и внеочаговые факторы. Они форми­руют при эпилепсии особое функциональное состояние моз­га, которое обозначается как повышенная эпилептическая готовность, “судорожная реактивность” мозга и т. д. Именно повышенная эпилептическая готовность мозга способствует формированию эпилептического очага и распространению его влияния на другие отделы мозга.

По мнению П. М. Сараджишвили, эпилептиче­ский очаг не может вызвать эпилептический припадок, не охватив функциональной системы, в которую, по-видимому, непременно вовлекаются специфические и неспецифические ядра зрительного бугра. В механизме генерализации пароксизмальной активности из первично коркового эпилепти­ческого очага основное значение имеют “генерализующие образования подкорки”, к которым относятся структуры лимбического мозга, медиального таламуса, субталамуса и ретикулярная формация среднего мозга.

Структуры и механизмы, обеспечивающие распростра­нение эпилептического разряда из места возникновения, образуют эпилептическую систему.

Одновременно в мозге имеются структуры, тормозящие эпилептогенез и противодействующие распространению вли­яния эпилептического очага на мозг. К таким образованиям относят хвостатое ядро, каудальное ядро моста, латеральное ядро гипоталамуса, орбитофронтальную кору, мозжечок, область солитарного пучка. Их влияние осуществляется как в виде прямого ингибиторного воздействия, так и в форме возвратного торможения, развивающегося под влиянием эпилептического очага. Эта система описывается также как система отрицательной обратной связи, работающая через популяцию вставочных нейронов. Вставочный нейрон, воз­буждающийся импульсами, поступающими из эпилептиче­ского фокуса, может прервать поток этих импульсов путем гиперполяризации эпилептического нейрона.

Определенное значение в блокировании эпилептического очага имеет также возвратное торможение нейронов, рас­полагающихся по периферии эпилептического фокуса. Структуры и механизмы, препятствующие эпилептогенезу, относят к антиэпилептической системе.

Выявленные в последние годы факты подтверждают пред­положение о том, что десинхронизирующие аппараты мозга обладают противоэпилептическим влиянием, а синхронизи­рующие могут способствовать активации эпилептических очагов. По крайней мере, электрополиграфические исследо­вания ночного сна у человека позволили обнаружить, что ак­тивация эпилептического очага при этом возникает во второй стадии “медленного” сна, т. е. в стадии сонных веретен, во время которой облегчается таламокортикальное рекрутирование и соответственно происходит облегчение распространения эпилептической активности. И наоборот, быстрый сон подавляет генерализацию эпилептической активности, что в значительной мере относится также и к дельта-сну.

Схематически последовательность “событий” при развитии генерализованного тонико-клонического припадка можно представить следующим образом. В определенных условиях амплитуда и частота разрядов эпилептических нейронов начинает нарастать. После того как интенсивность зарядов превысит некоторый порог, эпилептическая активность преодолевает ингибиторные влияния окружающих нейронов и распространяется на близлежащие области коры подкорковые структуры (базальные ганглии, ядра таламуса, ядра стволовой ретикулярной формации). Активность последних распространяется как в ростральном направле­нии, дополнительно возбуждая нейроны в эпилептическом очаге и других областях коры, так и в каудальном (по кортикоспинальным и ретикулоспинальным трактам) к спинальным нейронам. Распространение возбуждения на под­корковые, таламические и стволовые ядра соответствует тонической фазе припадка, сопровождается потерей созна­ния, выраженными вегетативными проявлениями (гиперса­ливация, мидриаз, тахикардия, артериальная гипертония, иногда кратковременная остановка дыхания), характерными высокоамплитудными разрядами (пиками) на ЭЭГ над по­верхностью всей коры. Однако возникающая вслед за этим активация диэнцефально-кортикальной ингибиторной сис­темы периодически прерывает распространение эпилепти­ческого разряда, что соответствует переходу тонической фазы в клоническую; при этом на ЭЭГ ритмичные разряды трансформируются в комплексы “пик-волна”. Клонические подергивания и вызывающиеих разряды становятся все менее выраженными и более редкими и, наконец, исчезают, что отражает “истощение” нейронов эпилептического очага, проявляющееся в ряде случаев также постприпадочными параличами Тодда. На ЭЭГ при этом регистрируются диф­фузные медленные волны.

Если эпилептический очаг не удается стойко блокиро­вать, что проявляется обычно манифестацией эпилептиче­ских припадков, то возникает ряд новых патофизиологиче­ских механизмов становления и развития эпилепсии как болезни. Важнейший из них - появление вторичных эпи­лептических очагов. Вих генезе важное значение имеет механизм вторичной возвратной генерализации, т. е. воз­буждение под воздействием коркового эпилептического оча­га генерализующих аппаратов подкорки с последующим вторичным “отражением” возбуждения в кору. Такое “от­ражение” чаще всего происходит в симметричный пункт коры “здорового” полушария. Определенную роль играют также транскаллозальные воздействия. Вторичный эпилеп­тический очаг при своем становлении проходит стадию за­висимого очага, а в дальнейшем становится независимым от влияния первичного очага и играет роль самостоятельного эпилептогенного фактора.

Другой важный механизм “эпилептизации” мозга - на­рушение информационной функции нейронов, которые пре­терпевают значительную перестройку. В результате они пе­рекодируют афферентные стимулы специфическим эпилеп­тическим образом.

Недостаточно ясен механизм возникновения первичной генерализованной эпилепсии, при которой не удается ус­тановить эпилептогенного поражения, припадки не имеют фокального начала, а эпилептическая активность характе­ризуется генерализованными синхронными и симметричны­ми разрядами. Показано значение в генезе данной формы эпилепсии недостаточности активирующих влияний ствола мозга, повышения возбудимости коры и повышения тен­денции к генерации незатухающих колебаний. Однако воп­рос о пейсмекере эпилептической активности и роли орга­нического поражения мозга при первично генерализованной эпилепсии остается открытым. Доказано наличие при этой форме эпилепсии дизонтогенеза (нарушение развития ор­ганизма во внутриутробном периоде или раннем детском возрасте) в виде эктопии нервных клеток; это свидетельствует о том, что в основе первичной генерализованной эпилепсии лежат структурные изменения мозга, а ее механизм, по-видимому, сводится к денервационной гиперчувствительности эктопированных нейронов, приобретающих свойства эпилептических.

Клиника. Основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. В Международной классифика­ции эпилепсии выделяют генерализованные и парциальные (фокальные) эпилептические припадки. Генерализованные припадки сопровож­даются потерей сознания, вегетативными проявлениями, выраженность которых зависит от того, сопровождаются они судорогами или нет. Различают судорожные и несудо­рожные, формы. Генерализованные эпилептические припадки на ЭЭГ характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.

К судорожным формам генерализованных эпилептиче­ских припадков относят большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (“большая болезнь”, grand mal) характеризуется не только потерей сознания и вегетативными расстройствами (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), но и судорогами, вов­лекающими обе стороны тела одновременно. Вначале по­являются тонические, а затем клонические судороги. В бо­лее редких случаях судороги могут быть только тоническими или только клоиическими (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц возникает апноэ, больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное мочеиспу­скание (если в момент припадка в мочевом пузыре была моча), при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической ко­мой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечается амнезия; больные испытывают чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состоя­ние сознания и другие психические расстройства.

Большой эпилептический припадок на ЭЭГ характери­зуется появлением ритмических разрядов с частотой 8-14 в секунду низкой амплитуды с последующим возрастанием последней (рекрутирование) до 100-200 мкВ (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды тип пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия).

Вторая разновидность генерализованного эпилептическо­го припадка - абсанс. Он характеризуется выключением сознания без судорог и без падения больного и вегетатив­ными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.). На ЭЭГ - пароксизмы разрядов, имеющие структуру комплексов пик-волна с частотой раз­рядов 3 в секунду. Описанный тип припадка называется “простым абсансом”, его электроэнцефалографическая кар­тина квалифицируется как “типичный абсанс”. Этот тип эпилептических припадков чаще наблюдается у лиц с вы­раженной наследственной отягощенностью, он легко прово­цируется мельканием света и гипервентиляцией, имеет от­носительно хороший прогноз. При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, на­пример миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мыщц лица, закатыванием глазных яблок, выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна с частотой разрядов 3 в секунду (обычно это миоклонический абсанс), но чаще указанные разряды имеют частоту 1,5-2,5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития и имеет плохой прогноз (синдром Леннокса-Гасто).

Нередко абсансы называют малыми припадками (“малая болезнь”, petit mal). Однако эти термины неидентичны, так как малыми припадками иногда обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протека­ющих с потерей сознания без судорог и падения больного, например височные псевдоабсансы.

Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола. Однако подобные припадки могут быть обусловлены патологическими очагами в медиобазальных отделах больших полушарий с мгновенной генерализацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ (1981)

I. Парциальные (фокальные) припадки.

Парциальные простые

1. Двигательные с маршем (джексоновские); без марша - адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка ре­чи).

2. Сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятель­ные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического ха­рактера).

3. Вегетативные.

4. С психопатологическими проявлениями (дисфазическими, дисмнестическими, когнитивными, аффективными, иллюзиями и гал­люцинациями).

Парциальные сложные

1. Начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

2. Начинающиеся с нарушения сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

Парциальные припадки с вторичной генерализацией

П. Генерализованные припадки

1. Простые

2. Сложные (клонические, тонические, атонические, с вегетативными проявлениями, с автоматизмами)

Судорожные припадки

Тонико-клонические

Тонические

Клонические

Миоклонические (локализованная миоклония)

Атонические (акинетические).

Неклассифицируемые припадки.

Вторая группа эпилептических припадков - парци­альные (фокальные). При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре, в процесс вовлекается лишь часть мозга, при этом, как установлено, обязательно участие подкорковых структур, парциальные припадки подразделяют на простые (без на­рушения сознания) и сложные (с нарушением сознания). Кроме того, выделяют парциальные припадки с вторичной генерализацией. Среди парциальных простых различают припадки с двигательными, чувствительными, вегетативны­ми, психопатологическими проявлениями.

Среди парциальных двигательных припадков наиболее де­монстративным является джексоновский, или соматомоторный припадок, возникающий при расположении эпилептиче­ского очага в проекционной двигательной коре. Он характе­ризуется клоническими судорогами с вовлечением в процесс мышц лица, кисти, стопы и пр. Судороги могут быть локали­зованными или распространенными, что зависит от особенно­стей корковой соматотопической локализации двигательных функций (джексоновский марш). Сознание сохранено. В ряде случаев судороги распространяются на всю половину тела, а иногда генерализуются, что сопровождается потерей сознания.

Глазодвигательный эпилептический припадок проявля­ется тоническим отведением глазных яблок, адверсивный - поворотом глаз и головы в противоположную сторону, а припадок эпилептического вращения - поворотом в сторону также и туловища. Эти припадки вызываются эпилептиче­скими очагами в премоторной коре.

Особый вид парциальных двигательных припадков на­блюдается при эпилепсии Кожевникова - постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, периодически пере­ходящие в генерализованные припадки.

К парциальным сенсорным припадкам относятся прежде всего сенсорные джексоновские, или соматосенсорные при­падки. Это приступы парестезий ограниченной локализации, возможен джексоновский марш, сознание сохранено. Они встречаются при появлении очагов в проекционной сенсорной коре. Соматосенсорный припадок нередко переходит в соматомоторный (так называемый сенсомоторный припадок). К сенсорным припадкам относятся также зрительные, слу­ховые, обонятельные, вкусовые припадки, проявляющиеся в виде феноменов раздражения соответствующей проекцион­ной коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса, запаха и т. д.).

При эпилептических припадках психопатологические проявления редко протекают без нарушения сознания и поэтому чаще наблюдаются в рамках парциальных сложных припадков. Изменение сознания при парциальных сложных припадках проявляется отсутствием реакции на внешние стимулы либо нарушением осознания происходящего.

При нарушениях восприятия, обусловленных очагами в проекционно-ассоциативной коре, возникают иллюзорные или галлюцинаторные переживания - яркие зрительные сцены, сложные мелодии. Эти припадки относятся к пси­хосенсорным. Последние также включают в себя приступы с когнитивными и дисмнестическими проявлениями, сопро­вождающиеся нарушением сенсорного синтеза по типу дереализации или деперсонализации, протекающие обычно с нарушениями сознания. Это синдромы deja vu - “уже виденного”, deja entendu - “уже слышанного”, deja vecu - “уже пережитого”, jamais vu - “никогда не виденного”, jamais entendu - “никогда не слышанного”, jamais vecu - “никогда не пережитого”. Во всех этих случаях видимое, слышимое, переживаемое больным кажется ему уже ранее видимым, слышимым, переживаемым. Или, наоборот, си­туации и явления, многократно встречаемые, переживаемые больным, кажутся ему совершенно новыми, никогда ранее не виденными, не переживаемыми. При этих пароксизмах имеется та или иная степень нарушения сознания. В вы­раженных случаях возникают, по терминологии Джексона, “сноподобные состояния” (dreamy states), переживаемые больным как бы во сне. Подобные пароксизмы могут вклю­чать фарингооральную симптоматику (глотание, сосание, чмоканье и т. д.), сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, насильственными воспоминаниями.

Более редкие припадки, определяемые как приступы на­рушения памяти и идеаторные припадки, обычно проявляют­ся в виде прерывания мыслей, нередко навязчивого воспоми­нания чего-либо и т. д. и вызываются эпилептическими раз­рядами в височной или лобной доле головного мозга.

К парциальным припадкам относятся вегетативно-вис­церальные пароксизмы. Они многообразны, вызываются эпилептическими разрядами в орбито-инсулотемпоральной области и, возможно, в ростральной части ствола. Клини­чески наблюдают тахикардию, повышение артериального давления, одышку, мидриаз, потоотделение. Наиболее изу­чены дигестивные эпилептические припадки, вызываемые разрядами в параринальной области, - фарингооральные, эпигастральные, абдоминальные. Фарингооральные эпилеп­тические припадки проявляются гиперсаливацией, часто в сочетании с движением губ, языка, облизыванием, глота­нием, жеванием и т. д. Абдоминальный эпилептический припадок характеризуется различными ощущениями в эпигастральной области (эпигастральный припадок), часто ур­чанием в животе, рвотой и т. д., нередко сопровождается изменением сознания.

Вегетативно-висцеральные припадки характеризуются теми же признаками, что и другие эпилептические припад­ки: кратковременностью, стереотипностью их проявлений у одного и того же больного, часто они сопровождаются изменениями сознания.

В литературе описана так называемая диэнцефальная, или гипоталамическая эпилепсия, характеризующаяся ве­гетативными кризами или вегетативно-висцеральными па­роксизмами, длящимися от нескольких десятков минут до нескольких часов и более. Характерна при этом кратковре­менность потери сознания и судорог, развивающихся лишь на высоте припадка. Приступы клинически отличаются от эпилептических припадков. Электрографически при них не удается зарегистрировать характерных для эпилептического припадка феноменов. Гипоталамические пароксизмы не под­даются воздействию противоэпилептических препаратов. Поэтому в Терминологическом словаре по эпилепсии и в работах ряда отечественных исследователей правомерность выделения диэнцефальной эпилепсии поставлена под со­мнение.

При эпилепсии не менее часто,чем психосенсорные пароксизмы, возникают психомоторные припадки, или, со­гласно Терминологическому словарю, эпилептические при­падки автоматизма, которые характеризуются пароксизмальными нарушениями сознания и двигательной активно­стью в виде автоматизмов и, следовательно, также относятся к сложным парциальным припадкам. Поведение больных отличается внешне упорядоченными действиями, которые, однако, неадекватны данной ситуации. Во время психомо­торных припадков наблюдается помрачение сознания с по­следующей амнезией.

Все виды психомоторных припадков чаще всего вызы­ваются эпилептическими разрядами в передних отделах височной доли. В Международной классификации предусматривается выделение аффективных припадков - различных пароксизмальных расстройств настроения, обычно немотивирован­ного чувства страха, реже - приступов смеха (гелолепсия), состояния блаженства и т.д. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания. Они вызываются разрядами в переднемедиальной части височной доли.

Парциальные (фокальные) припадки как с простой, так и со сложной симптоматикой могут переходить в генерализованные припадки; в этих случаях говорят о вторично генерализованных припадках. К вторично генерализованным припадкам следует также отнести генерализованные судорожные припадки с предшествующей аурой (“симптом-сигнал”). Аура (лат. aura - “дуновение”) - термин, обоз­начающий патологические ощущения различного характера, возникающие у больных в начале припадка (помимо вто­рично генерализованных, она может наблюдаться и при парциальных сложных припадках).

Обычно у одного и того же больного аура при повторении большого припадка бывает стереотипна. Характер ее опре­деляется расположением эпилептического очага. Во время ауры больной может ощущать, например, какой-либо запах (обонятельная аура), вкус (вкусовая аура), видеть различ­ные образы или целые картины (зрительная аура) и т. д.

Различают следующие виды ауры: сенсорная, сенситивная, моторная, речевая, вегетативная и психическая. Зри­тельная и слуховая ауры - примеры сенсорных аур. Сенситивная аура проявляется в виде различных сенестопатий (сухость во рту, чувство онемения, искаженного восприятия своего тела и т.д.). Моторная аура - стереотипное дви­жение, выполняемое больным до возникновения судорог. Речевая аура проявляется прерыванием речи (невозможно­стью говорить) или, наоборот, насильственным непроиз­вольным произношением определенных слов. Помимо мо­торной речевой ауры, может быть и сенсорная речевая аура - больные либо не понимают обращеннуюк нимречь, либо слышат слова, которые в действительности никто не произносит. Вегетативная аура, пожалуй, наиболее мно­гообразна. 9то и различные неприятные ощущения в области сердца (кардиальная аура), органов живота (абдоминальная аура), ощущения остановки дыхания или нехватки воздуха, чувство голода и т. д.

Особенно своеобразной является психическая аура, во время которой больной испытывает необычное эмоциональ­ное состояние, иногда неимоверное блаженство. Пример подобной ауры можно почерпнуть из великолепного описа­ния ф. М. Достоевским припадка у князя Мышкина. Писа­тель сам страдал эпилепсией и, по-видимому, испытывал подобные ощущения.

Аура длится мгновение и является единственным, часто очень ярким воспоминанием, которое впоследствии сохра­няется у больного о припадке. Нередко аура может быть единственным клиническим проявлением эпилептического припадка. Однако обычно вслед за аурой происходит потеря сознания и развиваются судороги. Аура всегда указывает на фокальное начало припадка.

Как уже отмечалось, эпилепсия характеризуется пароксизмальными проявлениями и непароксизмальными хро­ническими изменениями личности больного. Для эпилепсии характерна замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления. Больные в беседе многословны, однако не могут выделить главного, высказать основную мысль, дать краткий ответ, застревают на второстепенных деталях.

Развиваются чрезмерная пунктуальность, педантизм, ме­лочная обидчивость, нетерпеливость, вздорйость, назойли­вость и в то же время боязливость, угодливость, льстивость, робость, слащавость, преувеличенная почтительность, лас­ковость в обращении, стремление угодить собеседнику (так называемая дефензивность). Постепенно сужается круг ин­тересов, ухудшается память, нарастает эгоцентризм, выяв­ляются черты эпилептической деменции.

В основе этих изменений лежат многие факторы: орга­нические поражения мозга, нарушение нормальной функ­циональной деятельности мозга под влиянием эпилептиче­ских разрядов, хроническое стрессовое состояние в связи с повторяющимися припадками и обусловленными заболева­нием семейными и социальными трудностями, наследствен­ное предрасположение и неблагоприятное воздействие дли­тельной противоэпилептической терапии.

Помимо хронических изменений личности больного и психических проявлений во время припадка (мнестические, идеаторные, аффективные симптомы), при эпилепсии часто возникают периодические расстройства психики в виде дисфорий или психозов различной длительности.

Помимо Международной классификации эпилептических припадков, существует Международная классификация эпи­лепсии, согласно которой формы эпилепсии различают по двум основным критериям: этиологии и виду припадков. При установленном этиологическом факторе и локализации эпилептогенного поражения эпилепсия квалифицируется как симптоматическая. Если этиология не может быть ус­тановлена, а органическое поражение мозга очевидно, эпи­лепсия называется криптогенной. При отсутствии данных за органическое поражение мозга и неизвестной этиологии эпилепсия относится к идиопатической. По виду припадков выделяют фокальную и генерализованную эпилепсию. Фор­мами фокальной эпилепсии являются: доброкачественная роландическая и затылочная эпилепсия, эпилепсия чтения (идиопатические формы); кожевниковская эпилепсия и эпи­лепсия со специфическими формами провокации (симпто­матические формы). К генерализованным формам относятся: доброкачественные неонатальные судороги, доброкачествен­ная миоклонус-эпилепсия младенчества, пикнолепсия, юно­шеская миоклонус-эпилепсия, эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками пробуждения; син­дромы Веста и Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками, эпилепсия с миоклоническими припадками (криптогенная и симптомати­ческая формы); ранняя миоклоническая энцефалопатия и другие симптоматические формы.

Помимо этого, выделяют недифференцированную эпи­лепсию с генерализованными и фокальными припадками (неонатальными, миоклонус-эпилепсия младенчества, при­обретенная эпилепсия-афазия и др.) и специальные формы, в частности ситуационно-обусловленные припадки (фебрильные, дисметаболические).

Диагностика. Анамнез необходимо собирать как со слов больного, так и его ближайших родственников. Указания на перинатальную патологию, ранние церебральные процессы дают основание заподозрить резидуальное поражение мозга, следствием чего может быть эпилепсия. Нередко в анамнезе встречаются указания на наличие эпилептических припадков у родст­венников.

Особое внимание следует уделять пароксизмальным эпи­зодам в детстве - судорогам в периоде новорожденности, так называемой, спазмофилии, за которую нередко прини­мают эпилептические припадки, судорожным припадкам во время лихорадочных состояний (фебрильные судороги). К ним же следует относить так называемые абдоминальные кризы - пароксизмы кратковременных болей в животе, наступающие независимо от приема пищи, сопровождаю­щиеся вегетативными расстройствами (побледнение, тош­нота, изменение пульса и т.д.).

Менее изучена роль некоторых пароксизмальных состо­яний, возникающих во время сна, - ночных страхов, миоклоний, тонических спазмов и др., которые нередко наблю­даются у детей.

Для эпилепсии характерны стереотипность и регулярность припадков, относительная независимость возникновения по­следних от внешнего воздействия, нередко приуроченность к определенному времени суток (ночные припадки - “эпилеп­сия сна”; утренние - “эпилепсия пробуждения”, дневные - “эпилепсия бодрствования” и т. д.), наличие у больных соот­ветствующих изменений характера и интеллекта.

При формулировке диагноза необходимо указать форму эпилепсии, характер припадков,их частоту, особенности их распределения в цикле “бодрствование - сон”, наличие или отсутствие психических изменений, например эпилеп­сия с частыми полиморфными припадками (сложные пси­хосенсорные, вторично генерализованные) сна и бодрство­вания, дисфорическими состояниями и выраженными изме­нениями личности.

Ранние проявления эпилепсии имеют определенные осо­бенности: незавершенные, рудиментарные, абортивные, пар­циальные формы пароксизмов, высокая частота снохождений и сноговорений, мышечных вздрагиваний. В это время припадки еще могут иметь эпизодический характер, про­воцируются различными внешними воздействиями, напри­мер испугом, что особенно часто наблюдается у детей, переутомлением и т. п. Однако постепенно формируются характерные для каждого больного тип и ритм припадков. По мере усугубления заболевания постепенно выявляются новые симптомы: учащение припадков, нередко склонность к серийному проявлению или развитию эпилептического статуса. В это время могут нарастать психические измене­ния. Таким образом, эпилепсия имеет определенные зако­номерности течения, изучение и анализ которых важны для диагностики и прогноза заболевания.

Эпилепсии свойственны определенные изменения ЭЭГ. Подобныеже изменения могут обнаруживаться и при эпилеп­тических синдромах, однако в этих случаях они сочетаются с изменениями ЭЭГ, обусловленными основным процессом.

Наиболее характерны для эпилепсии так называемые эпилептические знаки - пики, острые волны и комплексы пик-волна. При эпилепсии на ЭЭГ регистрируются также пароксизмальные ритмы - ритмические разряды повышенного воль­тажа с частотой 8-12. 14-16, 20-30 в секунду. Однако электрографические эпилептические знаки далеко не всегда обнаруживаются при обычных условиях записи - примерно в 1/3 случаев. Поэтому применяются различные методы провокации: ритмическая световая стимуляция (световые мелькания в ритме от 4 до 50 в секунду), гипервентиляция (глубокое дыхание в течение 3 мин), в отдельных случаях - введение фармакологических средств судорожного действия (коразол, бемегрид и др.). При этом процент выявляемых на ЭЭГ эпилептических феноменов возрастает. Наиболее мощным активатором эпилептической активности является сон, а именно стадия сонных веретен, связанная с меха­низмом таламокортикального рекрутирования. Однако элек­трографическая регистрация во время естественного или фармакологического сна может быть применена только в специальных учреждениях. Широкодоступным и высокоэф­фективным способом провокации эпилептической активно­сти является 24-часовая депривация сна с последующей записью обычной ЭЭГ. Повторная регистрация ЭЭГ через короткие интервалы времени также увеличивает вероят­ность выявления патологических изменений при эпилепсии. Характер электрографических феноменов, выявляемых при эпилепсии, в значительной степени зависит от формы эпи­лепсии, типа припадка, локализации эпилептического очага. Наиболее характерные изменения возникают при генера-лизованных формах эпилепсии, первично генерализованных припадках.

Парциальные припадки, которые обычно имеют корти­кальное происхождение, характеризуются появлением на ЭЭГ множественных пиков, острых волн. Однако другие парциальные припадки - обонятельные, слуховые, зри­тельные, приступы головокружения, психомоторные и пси­хосенсорные - могут иметь иную электрографическую ха­рактеристику, недостаточно, впрочем, четко очерченную.

Так, описываются двусторонние, чаще асимметричные, более или менее выраженные острые и медленные волны. Весьма часто наблюдаются пароксизмальные ритмы с час­тотой разрядов 4-7 в секунду либо с другой частотой, регистрируемые в височных или лобных отведениях, или генерализованные.

При вторично генерализованных припадках описанные изменения ЭЭГ обычно переходят в электрографическую картину большого судорожного припадка. Помимо указанных изменений, характерных для эпи­лепсии, обычно обнаруживаются и другие изменения ЭЭГ, имеющие очаговый, односторонний или генерализованный характер (гиперсинхронный α-ритм, деформация нормаль­ных ритмов, появление медленных колебаний - δ- и ε-волн) и пр.

При неблагоприятно текущей эпилепсии нередко наблю­дается так называемая гипсаритмия (от греч. hypsos - “высокий”), наличие медленных волн и ритмических раз­рядов в л- и е-диапазоне волн повышенной амплитуды в сочетании с эпилептическими феноменами при отсутствии нормальных ритмов. Гипсаритмия характерна для младен­ческого спазма.

Большое значение для диагностики эпилепсии приобрели такие методы исследования, как КТ и МРТ, позволяющие визуализировать мозговые структуры на различных уровнях и выявлять даже незначительные участки атрофии мозговой ткани и другие изменения.

В последние годы применяются видео- и телеэлектроэнцефалографическое мониторирование больных, позволяю­щее значительно повысить точность диагностики.

Изменения, происходящие в организме в процессе он­тогенеза, откладывают отпечаток не только на особенности его функционирования в различные возрастные периоды, но и на клинические проявления разных патологических состояний.

Пароксизмальная готовность детского мозга значительно выше, чем у взрослых. Причины этого разнообразны: боль­шая гидрофильность мозговой ткани, иные корково-подкорковые взаимотношения, незрелость тормозных систем, ла­бильность гомеостаза и др.

Поздняя эпилепсия (эпилепсия с поздним началом) от­личается преобладанием больших судорожных припадков и психомоторных пароксизмов. Судорожные припадки проте­кают, как правило, с выраженными вегетативными прояв­лениями (колебания АД, нарушения дыхания). Постприпа­дочная кома более пролонгирована. Аура чаще речевая, аффективная, мигренеподобная. Припадки, как правило, мономорфны, отмечается склонность к серийному течению. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется реже и бывает более локализованной. Течение болезни (при идиопатической эпилепсии) обычно доброкачественное, эпи­лептическая деменция развивается редко. Следует, однако, подчеркнуть, что идиопатическая эпилепсия редко манифе­стирует в зрелом и пожилом возрасте, поэтому требуется особенно тщательное обследование таких больных для ис­ключения очаговой патологии (прежде всего опухоли мозга или другого объемного процесса).

Дифференциальный диагноз эпилепсии. Если у больного появились эпилептические припадки, необходимо прежде всего исключить текущий церебральный процесс. При этом, помимо симптомов, свойственных тем или иным заболева­ниям мозга (опухоли, энцефалиты и пр.), следует принимать во внимание особенности проявления и течения самих эпи­лептических припадков.

Так, джексоновские припадки при эпилепсии встреча­ются редко и, наоборот, они часто бывают первым прояв­лением опухолей роландовой области больших полушарий головного мозга. Динамика припадков при опухолях харак­теризуется рядом особенностей. Чаще первые припадки име­ют генерализованный, а последующие - парциальный ха­рактер, нередко начинаются с серий припадков. Характерно, что по мере появления и нарастания гипертензионного син­дрома припадки становятся более редкими и ограниченными, а затем совсем исчезают.

Эпилептические припадки при острых нарушениях моз­гового кровообращения имеют, как правило, судорожный характер, особенностиих проявления соответствуют зоне нарушения мозгового кровообращения. Так, при дисциркуляции в вертебробазилярном бассейне наблюдаются генерализованные, а в каротидном - джексоновские и вторично генерализованные припадки. В последующем припадки по­вторяются вследствие повторных острых нарушений мозго­вого кровообращения, а также декомпенсации кровообращения в зоне старых очагов.

У некоторых больных припадки могут возникать под действием определенных внешних раздражителей (так на­зываемая рефлекторная эпилепсия): чаще всего зрительных (вспышки света, некоторые изображения, различные цве­товые ощущения, особенно красного цвета), реже слуховых (неожиданный шум или определенные звуки, голоса, му­зыка), соматосенсорных (неожиданные прикосновения или длительная стимуляция определенной части тела); кроме того, они иногда возникают при чтении и приеме пищи. Припадки могут быть парциальными (возникающими в воз­буждаемой под действием раздражителя зоне мозга), однако чаще бывают первично генерализованными. Они начина­ются, как правило, в детском и подростковом возрасте и с возрастом обычно становятся менее выраженными. Чаще припадки возникают во время просмотра телевизионных программ, на дискотеке при мелькающем свете, а также при передвижении на эскалаторе. Предотвратить возникно­вение припадка под действием световой стимуляции иногда можно, прикрыв один глаз. Применять антиконвульсанты необходимо лишь тогда, когда не удается избежать действия провоцирующих факторов, но эти средства нередко оказы­ваются неэффективными. В редких случаях при рефлек­торной эпилепсии обнаруживается какое-либо очаговое поражение мозга, однако у большинства больных причины столь селективного повышения судорожной готовности ос­таются неизвестными.

Иногда у женщин частота припадков увеличивается не­посредственно перед менструацией и во время них (так называемая менструальная эпилепсия), что может быть свя­зано с задержкой в организме воды и/или с циклическими изменениями гормонального фона. Лечение в этом случае проводится лишь в преддверии и во время “опасного” пе­риода и включает применение диакарба, оральных контр­ацептивов (обязательна консультация гинеколога), а также антиконвульсантов (предпочтительнее, очевидно, использо­вать бензодиазепины - клоназепам или нитразепам, однако можно применять и другие препараты).

Нередко припадки возникают у больных алкоголизмом при внезапном прекращении приема алкоголя; 90% таких припадков отмечается в первые 7-48 ч абстиненции. Чаще возникает серия из 2-6 припадков (в течение 4-12 ч), после чего припадки обычно не возобновляются. Как пра­вило, наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки.

Фокальные припадки чаще свидетельствуют о сопутст­вующем очаговом поражении мозга (например, черепно-мозговая травма). Алкоголь может также провоцировать припадки при уже существующей эпилепсии.

Припадки могут возникать при внезапной отмене фенобарбитала, а также ряда снотворных препаратов, как пра­вило, на фоне других проявлений абстинентного синдрома.

Следует помнить, что припадки, возникающие на 1-м году жизни, чаще обусловлены врожденными пороками раз­вития, родовой травмой, инфекциями, аноксией, метаболи­ческими расстройствами (гипокальциемия, гипогликемия, дефицит витамина В6, фенилкетонурия) или же представ­ляют собой инфантильный спазм. Припадки, проявляющи­еся в детском возрасте, обычно обусловлены перинатальной аноксией или родовой травмой, инфекциями, тромбозом церебральных артерий и вен либо являются манифестацией идиопатической эпилепсии. Припадки, начинающиеся в под­ростковом возрасте, как правило, связаны с идиопатической эпилепсией (особенно с ее генетически детерминированными разновидностями) либо с травмой. Начинаясь в молодом возрасте (18-25 лет), они также могут обусловливаться идиопатической эпилепсией, травмой, опухолями, синдро­мом отмены алкоголя. Припадки, возникающие в среднем возрасту (35-60 лет), чаще бывают обусловлены травмами, опухолями, сосудистыми заболеваниями, хроническим ал­коголизмом. В пожилом возрасте наиболее частыми причи­нами припадков являются сосудистые заболевания и опу­холи, реже - дегенеративные заболевания и травмы.

Лечение. Во время генерализованного тонико-клонического припадка помощь сводится к тому, чтобы максимально оградить боль­ного от возможного повреждения (травмы). Его укладывают на кровать или на пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие предметы, способные причинить повреж­дение. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая какой-либо предмет между челюстями больного, поскольку сломанные зубы являются, несомненно, более неприятным следствием припадка, чем прикушенный язык.

В случае симптоматической эпилепсии необходимо преж­де всего лечить основное заболевание. Однако иногда даже после его успешного лечения (например, после удаления опухоли или абсцесса) сохраняется потребность в проведе­нии противосудорожной терапии.

Важное значение имеет организация рационального ре­жима труда и отдыха, а также психотерапия. Больной дол­жен по возможности вести активный образ жизни. Полезны умеренные физические нагрузки. Активность является ан­тагонистом припадков. В то же время следует избегать чрезмерного эмоционального и физического напряжения, длительного пребывания на солнце, приема алкоголя. Опыт, однако, показывает, что у больных с благоприятным тече­нием заболевания эпизодический прием небольших доз ал­коголя, как правило, не провоцирует возникновения при­падков. Необходимо наладить регулярный полноценный сон. Следует преодолевать часто возникающее у больных чувство ущербности, неполноценности, что зачастую, особенно у детей, бывает связано с гиперопекой в семье. С другой стороны, надо учитывать, что больные часто страдают от социальной изоляции. Поскольку большинство больных эпи­лепсией либо психически сохранны, либо имеют лишь не­значительные характерологические особенности, дети могут и должны посещать школу, взрослые - продолжать свою профессиональную деятельность, если она не связана с вож­дением автомобиля, работой с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, и т. д. Следует выявлять у каждого больного провоцирующие факторы с тем, чтобы по возмож­ности исключить их действие (некоторые больные необычайно чувствительны к стрессу, гипервентиляции, наруше­нию сна, приему алкоголя или лекарств).

Основой лечения является применение противосудорожных препаратов. Успешной терапии способствуют правиль­ный выбор препарата и подбор его дозы, непрерывность и длительность лечения, хороший контакт больного с врачом.

Выбор препарата проводится с учетом типа припадков. В случае генерализованных и простых парциальных при­падков применяют 4 основных препарата: фенобарбитал, дифенин, карбамазепин, вальпроат натрия (табл. 7), при этом их эффективность теоретически примерно равна, а выбор конкретного препарата осуществляется с учетом ин­дивидуальной чувствительности больного (методом проб и ошибок), побочных действий, а также доступности препа­рата.

На практике чаще применяются фенобарбитал у взрос­лых в дозе 2-4 мг/(кг*сут), у детей 3-8 мг/(кг*сут), однако при эпилепсии сна целесообразно его избегать, так как он подавляет фазу быстрого сна, оказывающего угне­тающее действие на эпилептическую активность, укорочен­ную у больных с эпилепсией сна. У детей препарат может вызывать парадоксальную гиперактивность, раздражитель­ность и препятствовать процессу обучения. Сонливость (ос­новное побочное действие препарата), как правило, умень­шается спустя несколько дней или недель от начала приема препарата; если же этого не происходит, его иногда при­ходится отменять. Однако обычно фенобарбитал хорошо переносится и может быть эффективен при любых видах эпилепсии.

Дифенин при длительном применении может вызвать гипертрихоз, огрубение черт лица, гиперплазию десен, нарушение концентрации внимания. Эти побочные эффекты ограничивают его применение у детей и молодых женщин. Хроническая дифениновая интоксикация иногда сопровождается появлением невропатии и мозжечковой дегенерации. Препарат оказывает неблагоприятное действие на метаболизм фолиевой кислоты и витамина К.

При применении карбамазепина (финлепсин) могут возникать эмоциональная лабильность, сонливость и трудности засыпания, нарушение концентрации внимания, потеря aппетита, рвота, головная боль, аллергические реакции, лейкопения, тромбоцитопения. Однако по мере развития эффекта аутоиндукции эти явления, как правило, проходят. Наиболее благоприятные побочные эффекты препарата связаны с подавлением функции костного мозга и повреждающим действием на печень. Поэтому больным регулярно (в начале лечения - 1 раз в месяц) необходимо проводить клинический анализ крови и печеночные пробы. При при­знаках угнетения функций костного мозга или нарушения функций печени препарат необходимо отменить. В боль­шинстве случаев эти явления обратимы, хотя изредка может наблюдаться необратимая апластическая анемия с леталь­ным исходом. Следует, однако, подчеркнуть, что указанные осложнения встречаются редко. В то же время вследствие того что карбамазепия в меньшей степени, чем другие антиконвульсанты, угнетает когнитивные функции, по мне­нию некоторых эпилептологов, он является препаратом вы­бора при генерализованных судорожных припадках (особенно при эпилепсия сна); при его недостаточной эффек­тивности следует одновременно назначить фенобарбитал или гексамидин.

Для лечения парциальных двигательных припадков, по­мимо перечисленных выше препаратов, можно назначать бензонал (бензобарбитал) в дозе 5-10 мг/кг. Для лечения парциальных сложных припадков применяют в порядке зна­чимости следующие препараты: карбамазепин по 15-20 мг/(кг*сут), дифенин по 5-10 мг/(кг*сут). гексамидин по 10-15 мг/(кг*сут). Следует отметить, что при этом типе припадков антиконвульсанты оказываются менее эффектив­ными, чем при генерализованных тонико-клонических при­падках.

Для лечения абсансов в первую очередь используют этосуксимид в дозе 10-25 мг/(кг.сут). Препарат может провоцировать возникновение больших судорожных припад­ков требующих применения фенобарбитала. При его не­эффективности применяют вальпроат натрия, диакарб. При атипичных абсансах препаратом выбора является вальпроат натрия, при отсутствие эффекта следует использовать валь­проат натрия вместе с этосуксимидом либо ламиктал.

Для лечения миоклонических припадков применяют вальпроат натрия по 10-50 мг/(кг.сут), производные бензодиазепина - клоназепам по 0,05-0,1 мг/(кг.сут) и сибазон (2-4 мг/сут у детей, 5-10 мг/сут у взрослых с последующим медленным повышением дозы). При их не­эффективности можно назначать дифенин и фенобарбитал. Применение препаратов вальпроевой кислоты, увеличива­ющих содержание в головном мозге ГАМК, а также ламиктала значительно улучшило перспективы лечения ряда тя­желых форм эпилепсии, в том числе младенческого спазма. Для лечения последнего применяют препараты ГАМК, например синактен, который вводят внутримышечно в дозе 1 мг на год жизни (обычно 12-15 инъекций на курс); при рецидиве заболевания проводят повторный курс лечения. Используют кортикостероиды, ламиктал, нитразепам (2-3мг 1-3 раза в день), кетогенную диету или диакарб (фонурит).

Следует помнить, что при длительном применении клоназепама у больных в различные сроки лечения развивается толерантность к препарату, что требует “лекарственных каникул”.

Диакарб (фонурит), являющийся ингибитором карбоангидразы, назначают для усиления противосудорожной те­рапии также при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, при менструальной эпилепсии, при припадках, провоцирующихся гипервентиляцией. Он обла­дает калийвыводящими свойствами, что требует соответст­вующей коррекции; при его применении могут возникать парестезии, анорексия, сонливость, редко - агранулоцитоз. Дозы препарата - от 250 мг 2 раза в день до 0,5 г 3 раза в день. Поскольку к диакарбу быстро развивается толеран­тность, оптимальным является прерывистое лечение.

Лечение всегда следует начинать с одного препарата, постепенно повышая его дозу от начальной до средней, а затем, если припадки продолжаются, а токсические эффекты не возникают - до максимальной. Если частота припадков не изменилась, то препарат следует отменить, одновременно назначив другое лекарственное средство. В тех случаях, когда достигнут лишь частичный терапевтический эффект, особенно если припадки имеют смешанный характер, а также если ни одно из противосудорожных средств в от­дельности не оказало должного воздействия, к первому препарату добавляют второй либо соответственно назначают комбинацию препаратов. Следует помнить, что при соче­тании препаратов увеличивается вероятность развития по­бочных реакций в результате их взаимодействия. Однако комбинация препаратов иногда позволяет, снизив дозу од­ного из них, уменьшить явления интоксикации, сохранив терапевтический эффект.

Лечение эпилепсии должно быть непрерывным и дли­тельным. Вопрос об отмене противоэпилептических средств может быть поставлен у тех больных, у которых медика­ментозная ремиссия продолжается не менее 3 лет. Отмена препаратов производится постепенно в течение 1-2 лет путем снижения доз при тщательном клиническом и электроэнцефалографическом контроле. Прекращение лечения не должно осуществляться в пубертатном периоде. Посколь­ку противоэпилептическое лечение проводится длительно, следует обращать особое внимание на возможные побочные действия лекарств. Признаки их непереносимости проявляются в виде сонливости, слабости, тошноты, атаксии, из­менений показателей крови и других симптомов, поэтому прежде всего необходимо регулярно исследовать кровь. Кро­ме того, следует учитывать особенности побочных эффектов отдельных препаратов.

Низкой эффективности противосудорожной терапии мож­но ожидать при наличии выраженных психических изменений у взрослых больных, у детей - при задержке психического развития, наличии пороков развития, выраженных очаговых неврологических симптомов, при длительном существовании припадков, наличии парциальных припадков (особенно пар­циальных сложных), при значительных изменениях ЭЭГ. В то же время такие факторы, как число припадков до начала лечения, семейный анамнез, не оказывают влияния на успеш­ность лечения.

Следует помнить, что в ряде случаев психические измене­ния у больных (в том числе кажущаяся деменция) могут быть связаны с неадекватным лечением: хронической интоксика­цией препаратами (в том числе с нередко возникающим при их длительном применении дефицитом фолиевой кислоты), с недостаточным контролем припадков (особенно парциальных сложных припадков); нередко наблюдается сочетание обеих причин. Коррекция терапии в этих случаях может вызвать значительное улучшение состояния больного.

При отсутствии улучшения от консервативного лечения следует своевременно, т. е. до возникновения тяжелых психических изменений и вторичных эпилептических очагов, ставить вопрос о хирургическом лечении. В настоящее время с успехом используют многие методы хирургического ле­чения эпилепсии, направленные на удаление эпилептиче­ских очагов (гипокампэктомия, передняя височная лобэктомия и др.), прерывание путей распространения эпилеп­тического разряда (форникотомия, комиссуротомия и др.) и активацию тормозных структур (стимуляция зубчатого ядра мозжечка и др.). Разрабатываются методы биоэлект­рического управления эпилептическими припадками.

Эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга, для которого характерны повторяющиеся непровоцированные приступы с различными клиническими проявлениями. Во время эпилептического приступа могут отмечаться различные нарушения двигательных, чувствительных, психических, мыслительных и вегетативных функций. Эти нарушения обусловлены чрезмерными нейрональными разрядами в сером веществе коры головного мозга.

Условно все формы эпилепсии можно разделить на две большие группы: на эпилепсию с наследственной генетической предрасположенностью и приобретенную эпилепсию. Развитие одного-единственного приступа не является доказательством наличия эпилепсии. Имеются статистические данные, указывающие на то, что около 10% населения хотя бы раз в жизни перенесли судорожный приступ. Для диагностики эпилепсии ключевыми являются два момента: развитие повторных приступов и развитие спонтанных непровоцированных приступов. Исключение составляют рефлекторные приступы эпилепсии. Классические примеры рефлекторных приступов характерны для фотосенситивной эпилепсии, когда световой раздражитель может спровоцировать эпилептический приступ.

Эпилепсия и эпилептический синдром

Нужно различать эпилепсию как болезнь и как синдром. Эпилепсия - это самостоятельное хроническое неврологическое заболевание. Эпилептический синдром - это проявление разных болезней, сопровождающихся судорожными тонико-клоническими приступами, потерей сознания и другими симптомами, которые могут быть спровоцированы внешними факторами, например высокой температурой.

Эпилепсия чаще всего начинается в детском возрасте. Одна из главных причин развития болезни - нарушение активности генов, отвечающих за работу натриевых, калиевых, водородных и хлорных каналов в нервной клетке. В результате этих отклонений нарушается поляризация мембраны нервной клетки, изменяется активность клеток нейроглии. В итоге нейрональные клетки резко повышают свою активность. Таким образом, эпилепсия бывает вызвана генетическими изменениями, которые приводят к повышению активности нервной клетки и окружающих клеток - клеток нейроглии. Но бывают и другие виды эпилепсии, которые связаны с конкретными генами и имеют моногенное наследование. Конкретный ген и конкретная проблема, связанная с нарушением активности этого гена, приводят к заболеванию. Но в большинстве таких случаев эпилепсия является полигенной, то есть для ее развития необходима комбинация изменений активности генов, которая приводит к феномену гипервозбудимости коры головного мозга и развитию эпилептических приступов.

Развитие болезни

В 60–70% случаев эпилепсия развивается в детском возрасте. По возрастным категориям болезнь делится на несколько групп: эпилепсия младенчества появляется на первом году жизни; эпилепсия детского возраста развивается до 6 лет; эпилепсия юношеского возраста появляется в возрасте 12–14 лет. Заболевание начинает свое развитие в зависимости от того, когда изменяется активность группы определенных генов. В России от эпилепсии страдает 0,5–1% всего детского населения. Разные формы эпилепсии протекают по-разному. Некоторые детские формы протекают с грубейшим нарушением развития ребенка. Чем раньше развивается эпилепсия и чем позже она диагностируется, тем хуже прогноз по развитию ребенка.

Каждый эпилептический синдром уникален, но имеет свои характерные клинические особенности. На основании клинических проявлений приступов построена одна из классификаций эпилепсии. Эпилепсия связана с проблемой «пароксизмального мозга». Мозг при эпилепсии работает по-другому: он периодически без всяких провокаторов может генерировать разряды сильнейшей активности, которые проявляются как приступы. Человек может родиться с предиспозицией, то есть с предрасположенностью к этому заболеванию. В дальнейшем влияние различных факторов может реализовать эту предрасположенность. Один из примеров, когда выявляется предрасположенность к эпилепсии, - фебрильные судороги, то есть судороги у детей, возникающие на высокую температуру. Наличие таких судорог не значит, что у ребенка обязательно будет эпилепсия. Но выявлено, что у части детей с фебрильными судорогами изменена активность гиппокампа - части головного мозга, которая может принимать значительное участие в развитии импульсной пароксизмальной активности. И у этой группы детей риск развития эпилептического синдрома выше, чем у детей, у которых никогда не было приступов при высокой температуре.

Юношеские формы эпилепсии бывают и «доброкачественными». Такие формы могут не влиять на развитие и эффективно поддаваться контролю противоэпилептическими препаратами. В целом современные методы терапии позволяют эффективно помочь пациентам в 60–70% случаев. Утверждение о том, что эпилепсия неизлечима, - миф. Сочетание лекарственного лечения с хирургическими методами и нейромодуляцией в большинстве случаев позволяет помочь даже в сложных ситуациях.

Приступы эпилепсии

Приступы эпилепсии могут быть чрезвычайно разнообразными - от судорожных тонико-клонических приступов до приступов изменения сознания и зрительных галлюцинаций. Если разряд возбуждения активности мозга происходит в затылочной коре, которая отвечает за зрение, то приступы могут проявляться и нарушением зрения, и головной болью. При генерализованном приступе пациенты теряют сознание. Есть редкие формы приступов, когда у пациента изменяется сознание, но он может выполнять различные действия: ходить, разговаривать, совершать какие-то стереотипные движения.

Другое распространенное проявление эпилепсии - тонико-клонические приступы («тонико» - это напряжение, «клонические» - это подергивания). Тонико-клонические приступы бывают генерализованными, когда напрягаются все мышцы, и парциальными, когда происходит напряжение или подергивания в отдельных частях тела, например в правой руке или левой ноге. Судороги также могут быть только клоническими, когда нет напряжения, или тоническими, когда нет подергиваний.

Эпилепсия редко приводит к летальному исходу. Но существует понятие эпилептического статуса - состояния, при котором эпилептические приступы повторяются один за другим. В момент эпилептического статуса возможно развитие тяжелых осложнений.

К неблагоприятному исходу также может привести неправильная помощь пациенту во время приступа. Приступ возникает внезапно, и падение больного может приводить к западанию языка и асфиксии - остановке дыхания. Существует миф, что при тяжелых приступах нужно засунуть что-нибудь человеку в рот, но это может привести к травме зубов, языка и явиться дополнительной причиной асфиксии. Чтобы помочь человеку во время приступа, нужно просто повернуть его на бок и убрать окружающие предметы, которые могут быть причиной травмы.

Лечение болезни

Есть несколько подходов к лечению эпилепсии: лекарственный и хирургический методы и использование нейромодуляции. Зачастую эти методы сочетаются друг с другом. При некоторых формах эпилепсии используют специальную кетогенную диету. Механизм этой диеты до конца не изучен, но подразумевается, что кетоновые тела могут запускать целую серию биохимических процессов, в результате которых подавляются эпилептические разряды. Кетогенная диета резко снижает количество углеводов при увеличении содержания жиров.

При лекарственной терапии используется группа противоэпилептических препаратов - антиконвульсантов. Нейрохирургия используется при формах, устойчивых к лекарственной терапии, при формировании устойчивого очага эпилептической активности в головном мозге.

В последнее время активно развивается нейростимуляция. Используются такие методы, как нейростимуляция блуждающего нерва, транскраниальная магнитная стимуляция.

Исследования эпилепсии

Впервые эпилепсия была описана еще до нашей эры. Многие известные исторические личности страдали этим заболеванием, например Александр Македонский, Юлий Цезарь. Однако изучать эпилепсию как заболевание в большей степени стали в XIX веке. В 1888 году Джон Джексон дал одно из первых определений эпилепсии. Значительный вклад в развитие понимания причин и клинических проявлений эпилепсии внесли отечественные доктора Алексей Кожевников и Владимир Бехтерев. Они описали клинические проявления приступов и выделили эпилепсию как самостоятельное заболевание. Большой прорыв в изучении эпилепсии случился в XX веке, когда появилась электроэнцефалография - метод исследования биоэлектрической активности мозга. Электроэнцефалография показывает суммарную электрическую активность мозга, работу коры и глубоких структур головного мозга. С помощью этого метода ученые зафиксировали эпилептические электрические разряды, которые совпадали с эпилептическими приступами. После этого началось бурное развитие эпилептологии как отдельного направления в неврологии. С помощью метода электроэнцефалографии удалось дифференцировать различные типы приступов эпилепсии. В последние годы значительный прорыв в изучении этого заболевания связан с развитием методов функциональной нейровизуализации и генетики.

Сейчас эпилепсию относят к разряду полиэтиологических заболеваний, то есть таких, которые могут быть вызваны множеством различных факторов. Интересно, что исследователям до сих пор до конца не понятно, отчего именно у некоторых больных вдруг появляются припадки, приводящие порой к инвалидности. Наверное, поэтому так пугающе звучит для всех диагноз «эпилепсия».

Причины возникновения, классификация, симптоматика и способы лечения названного недуга, описанные в этой статье, помогут лучше понять, что именно приводит к началу заболевания и как с ним бороться.

Как нарушение передачи электрических импульсов влияет на развитие приступа эпилепсии

Человеческого мозга - нейроны - постоянно генерируют и передают электрические импульсы в определенных размерах и с определенной скоростью. Но в некоторых случаях они вдруг начинают либо самопроизвольно, либо под воздействием каких-то факторов производить импульсы гораздо большей силы.

Основная причина возникновения эпилепсии, как выяснили исследователи, - это как раз и есть та самая беспорядочная и избыточная электрическая активность нервных клеток. Правда для того чтобы развился припадок, кроме этого, необходимо еще и ослабление определенных структур мозга, охраняющих его от чрезмерного перевозбуждения. К таким структурам относятся сегменты а также хвостатое и клиновидное ядро.

Что такое генерализованные и парциальные приступы эпилепсии?

Эпилепсия, причины возникновения которой мы рассматриваем, в своей основе, как вы уже поняли, имеет чрезмерную электрическую активность нейронов мозга, вызывающую разряд. Исход этой активности может быть разным:

• разряд прекращается в тех границах, где и возник;
• разряд распространяется на соседние участки мозга и, встретив сопротивление, исчезает;
• происходит распространение разряда на всю нервную систему, после чего он исчезает.

В первых двух случаях возникают а в последнем - генерализованный. Он всегда приводит к потере сознания, в то время как могут и не вызывать этого симптома.

Кстати, исследователи обнаружили, что эпилепсия развивается при повреждении, а не при разрушении определенной части мозга. Именно пострадавшие, но еще жизнеспособные клетки и вызывают патологические разряды, которые приводят к появлению приступов. Иногда в момент припадка происходит новое повреждение клеток рядом с уже существующими, а порой и в отдалении от них, формируются новые эпилептические очаги.

Эпилепсия: причины возникновения приступов

Заболевание может быть как самостоятельным, так и являться одним из симптомов уже имеющегося недуга. В зависимости от того, что именно вызывает эпилептические приступы, медики выделяют несколько видов патологии:

• симптоматическая (вторичная, или фокальная);
• идиопатическая (первичная, или врожденная);
• криптогенная эпилепсия.

Симптоматическими причинами возникновения описываемого заболевания можно назвать какие-либо структурные дефекты головного мозга: кисты, опухоли, неврологические инфекции, нарушения развития, инсульты, а также наркотическая или алкогольная зависимость.

Идиопатическая причина возникновения эпилепсии заключается в наличии врожденной предрасположенности к эпилептическим приступам, передающейся по наследству. Такая эпилепсия проявляется уже в детском или раннем юношеском возрасте. При этом, кстати, у больного не обнаруживаются повреждения структуры мозга, зато отмечается повышение активности нейронов.

Криптогенные причины - трудно определяющиеся даже после всего спектра обследований.

Классификация приступов при диагнозе «эпилепсия»

Причины возникновения у детей и взрослых этого заболевания напрямую влияют на то, как именно протекают приступы у больного.

Говоря об эпилепсии, мы представляем себе припадок с потерей сознания и судорогами. Но течение приступов во многих случаях оказывается далеким от устоявшихся представлений.

Так, в младенческом возрасте чаще всего наблюдаются пропульсивные (незначительные) припадки, которые характеризуются кратковременными наклонами головы вперед или сгибаниями верхней части туловища. Причина возникновения эпилепсии в этом случае объясняется, как правило, задержками в развитии мозга во внутриутробном периоде.

А в старшем детском и подростковом возрасте встречаются миоклонические приступы, выражающиеся внезапным кратковременным всего тела или отдельных его частей (чаще рук). Как правило, они развиваются на фоне метаболических или дегенеративных заболеваний ЦНС, а также в случаях гипоксии головного мозга.

Что такое судорожный очаг и судорожная готовность?

При диагнозе «эпилепсия» причины возникновения приступа зависят от наличия в мозге больного эпилептического очага и его судорожной готовности.

Эпилептический (судорожный) очаг появляется, как правило, в результате травм мозга, его интоксикации, нарушения кровообращения, опухолей, возникновения кисты и т. п. Все эти повреждения вызывают избыточное раздражение клеток и, как следствие, судорожное сокращение мышц.

Под судорожной готовностью подразумевается вероятность возникновения в коре головного мозга патологического возбуждения сверх того уровня, на котором происходит функционирование противосудорожной системы организма. Она, кстати, может оказаться как высокой, так и низкой.

Высокая и низкая судорожная готовность

При высокой судорожной готовности даже небольшое раздражение судорожного очага - это причина возникновения эпилепсии в виде развернутого приступа. А иногда такая готовность оказывается настолько высокой, что приводит к краткосрочным отключениям сознания даже без наличия судорожного очага. В этих случаях речь идет о приступах, именуемых абсансами (кратковременное замирание человека в одной позе с отключением сознания).

Если же судорожная готовность отсутствует при наличии эпилептического очага, возникают так называемые парциальные приступы. Они не сопровождаются отключением сознания.

Возникновение повышенной судорожной готовности часто кроется во внутриутробной гипоксии мозга или наследственной предрасположенности человека к развитию эпилепсии.

Особенности болезни у детей

В детском возрасте чаще всего встречается идиопатическая эпилепсия. Причины возникновения у детей данного вида заболевания, как правило, довольно трудно установить, так как и сам диагноз поначалу определить практически невозможно.

Ведь у детей могут прятаться под неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками или ацетонемической рвотой, вызванной накоплением в крови ацетона и других кетоновых тел. При этом хождение во сне, энурез, синкопальные состояния, а также конверсионные припадки будут восприниматься окружающими как признаки эпилепсии.

Наиболее частой в детском возрасте является Причины ее возникновения относят к наследственной предрасположенности. Приступы выглядят как замирание больного на месте на несколько секунд в момент игры или разговора. Иногда они сопровождаются небольшими клоническими подергиваниями мышц век или всего лица. После приступа ребенок ничего не помнит, продолжает прерванное занятие. Данные состояния хорошо поддаются лечению.

Особенности эпилепсии у подростков

В (от 11 до 16 лет) может развиться миоклоническая эпилепсия. Причины возникновения у подростков этого заболевания иногда связаны с общей перестройкой организма и нестабильностью гормонального фона.

Приступы данной формы эпилепсии характеризуются симметричным сокращением мышц. Чаще всего это разгибательные мышцы рук или ног. Больной при этом внезапно ощущает «удар под коленку», от которого вынужден приседать или даже падать. При сокращении мышц рук он может неожиданно ронять или далеко забрасывать предметы, которые держал. Данные приступы, как правило, проходят с сохранением сознания и провоцируются чаще всего нарушением сна или внезапным пробуждением. Эта форма заболевания хорошо поддается терапии.

Основные принципы лечения

Эпилепсия, причины возникновения и лечение которой мы рассматриваем в статье, - это особенное заболевание, и его терапия требует соблюдения некоторых правил.

Главным из них является то, что лечение недуга проводится одним антиконвульсантом (противосудорожным препаратом) - такой прием именуются монотерапией. И лишь в редких случаях пациенту подбираются несколько лекарственных средств. Прием препарата должен быть регулярным и длительным.

Правильно подобрать противосудорожное средство сможет только врач-невропатолог, так как не существует медикаментов, одинаково эффективных для всего многообразия эпилептических приступов.

Основой лечения описываемой патологии в настоящее время стали препараты «Карбамазепин» («Финлепсин», «Тегретол»), а также «Депакин» и «Депакин Хроно». Их доза должна быть рассчитана врачом персонально для каждого пациента, потому что неправильно подобранная дозировка лекарственных средств может привести к учащению припадков и ухудшению общего состояния больного (это явление называется "аггравация эпилепсии").

Лечится ли недуг?

Благодаря развитию фармакологии, 75% случаев эпилепсии поддаются контролю частоты приступов с помощью применения одного противосудорожного средства. Но существует и устойчивая к подобной терапии так называемая катастрофическая эпилепсия. Причины возникновения у взрослых и детей названной устойчивости к назначенным препаратам могут крыться в наличии структурных дефектов в мозге больного. Такие формы заболевания на сегодняшнее время успешно лечатся при помощи нейрохирургического вмешательства.

ЭЭГ паттерны в клинической эпилептологии

Наиболее изученные паттерны:

• фокальные доброкачественные острые волны (ФОВ);
• фотопароксизмальная реакция (ФПР);
• генерализованные спайк-волны (во время гипервентиляции и в покое).

ФОВ чаще регистрируется в детском возрасте, в периоде между 4 и 10 годами, а ФПР у детей до 15-16 лет.

При ФОВ наблюдаются следующие негативные отклонения:

• отставание в умственном развитии;
• фебрильные судороги;
• развитие роландической эпилепсии;
• расстройства психики;
• различные функциональные расстройства.

Развивается примерно у 9%.

При наличии ФПР выявляются:

• фотогенная эпилепсия;
• симптоматическая парциальная эпилепсия;
• идиопатическая парциальная эпилепсия;
• фебрильные судороги.

При отсутствии приступов, даже на фоне патологических волн на ЭЭГ, лечение назначаться не должно, так как патологические изменения могут регистрироваться и без симптомов заболеваний нервной системы (наблюдается примерно у 1% здоровых людей).

При наличии синдрома Ландау-Клеффнера, ESES, различных бессудорожных эпилептических энцефалопатиях назначаются антиэпилептические препараты, так как эти заболевания вызывают нарушение памяти и речи, психические расстройства, у детей – задержку роста и трудности в обучении.

Группа нейронов, участвующих в возникновении фокального эпилептического припадка. При распространенных или генерализующихся припадках О.э. считаются те нейроны, с которых начался разряд. Наличие О.э. обнаруживается на ЭЭГ и вне припадка по наличию при соответствующих отведениях локальной эпилептической активности.

• - Припадок при эпилепсии, возникающий в связи с чрезмерным возбуждением и разрядом в нейронах головного мозга, в том числе в зоне эпилептического очага...
• - Состояние, характеризующееся серией эпилептических припадков, протекающих с такой частотой и настолько короткими интервалами, что сознание между ними не успевает восстановиться...

  Толковый словарь психиатрических терминов

• - Наблюдается при длительном течении эпилепсии, иногда он развивается даже при относительно редких припадках...

  Толковый словарь психиатрических терминов

• - Относящийся к эпилепсии...

  Толковый словарь психиатрических терминов

• - форма острого эпилептического психоза с преобладанием сценоподобных зрительных галлюцинаций...

  Большой медицинский словарь

• - припадок при эпилепсии, обусловленный чрезмерно интенсивным возбуждением головного мозга...

  Большой медицинский словарь

• - П. э. в форме различных ощущений в пупочной или надчревной области; может сопровождаться урчанием в животе, рвотой, отхождением газов, дефекацией; часто сочетается с помрачением сознания...

  Большой медицинский словарь

• - большой П. э., отдельные компоненты которого отсутствуют или слабо выражены...

  Большой медицинский словарь

• - большой или фокальный П. э. в форме непроизвольной, более или менее координированной двигательной активности на фоне помрачения сознания с последующей амнезией...

  Большой медицинский словарь

• - П. э. в форме движения глаз, головы и туловища в сторону; обычно сопровождается поднятием и отведением в ту же сторону полусогнутой руки; может предваряться потерей сознания...

  Большой медицинский словарь

• - относительно кратковременный С., продолжающийся от нескольких часов до нескольких дней, возникающий при эпилепсии, сопровождающийся последующей амнезией...

  Большой медицинский словарь

• - см. Припадок эпилептический энуретический...

  Большой медицинский словарь

• - относящийся к эпилепсии...

  Большой медицинский словарь

• - см. Психический...

  Большой медицинский словарь

• - эпилепт"...

  Русский орфографический словарь

• - ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ая, ое. épileptique adj. Отн. к эпилепсии, эпилептику; обусловленный эпилепсией. Эпилептический припадок. БАС-1. Эпилептический больной. Уш. 1940. - Лекс. Ян. 1806: ; САН 1847: эпилепси/ческий...

  Исторический словарь галлицизмов русского языка

"Очаг эпилептический" в книгах

Дом и очаг