Асимметрия крыльев носа после ринопластики. Асимметрия лица: причины возникновения патологических нарушений и методы их коррекции

Первое, на что автоматически обращает свое внимание каждый человек при встрече или общении с другими людьми - это их лица. При этом даже не замечается та легкая асимметрия лица, которая присутствует у каждого из нас, то есть незначительное различие форм, расстояний и размеров одной половины от другой. Асимметрия является индивидуальной особенностью, внешней характеристикой каждого человека. Абсолютно симметричных лиц в природе не существует. Асимметрия овала лица и вообще отдельных его участков своими показателями отличает даже однояйцевых близнецов.

Она может носить физиологический и патологический характер и в профессиональном отношении представляет собой интерес для специалистов многих специальностей - в неврологии, косметологии и пластической хирургии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, в психологии, антропологии и судебно-медицинской экспертизе. Каковы могут быть причины и что делать при сильной асимметрии лица?

Причины асимметрии лица

Определенный процент людей обращаются к косметологам или пластическим хирургам именно по поводу несимметричного расположения элементов лица. Однако наиболее часто диспропорция последнего определяется косметологом при осмотре по поводу коррекции каких-либо других дефектов или пластическим хирургом, которым планируется, например, операция объемной пластики.

Форма и симметричность всех точек зависит от строения костей и хрящей лицевого черепа, степени развития, объема и тонуса мимических и жевательных мышц, проходящими нервами и сосудами, объемом и толщиной подкожной жировой клетчатки и т. д.

Из множества образований лицевого черепа, в том числе и костно-хрящевых структур, наиболее важным косметическим и эстетическим образованием является нос. Его формы и размеры не только определяют эстетичность, но и являются основными в случаях формирования асимметрии. Последняя, если тщательно присмотреться, может выражаться в неровностях или отличиях контуров бровей, в различной форме уголков рта и глубины носогубных складок, в разных размерах и формы ушных раковин, положения крыльев носа и т.д.

Видео: Ассиметрия лица и черепа. Искривление лица, кривое лицо и череп. Остеопатическое лечение

Коррекция асимметрии лица не всегда является необходимостью. Отсутствие идеальной симметрии не только лица, но и других частей скелета и тела в целом обусловлено индивидуальными анатомическими и морфологическими особенностями развития, как врожденного характера, так и различными причинами, возникающими на протяжении жизни. Визуально нарушение симметрии почти не заметно и встречается, практически, у всех людей. Отклонение пропорций, составляющее не более 2-3 мм или 3-5 градусов, считается физиологической нормой.

На подход в отношении решения вопроса о том, необходимо ли и как можно убрать асимметрию лица, значительное влияние оказывает диагностика возможных причин. В связи с характером причин (именно патологические отклонения от условно правильных пропорций) все асимметричные состояния объединяют в три большие группы:

  1. врожденную
  2. приобретенную
  3. сочетанную

Врожденная асимметрия лица

Обусловлена аномалиями, связанными с генетической предрасположенностью или нарушениями различного характера, возникшими в процессе внутриутробного развития плода. К ним относятся, преимущественно:

  • аномалии развития костей лицевого черепа;
  • недоразвитие нижней челюсти;
  • неправильное формирование височно-нижнечелюстного сустава;
  • дефекты развития соединительной ткани или мимической мускулатуры;
  • односторонний дефект грудино-ключично-сосцевидной мышцы с развитием кривошеи;
  • косоглазие.

Приобретенная

Если асимметрия лица появилась уже после рождения, то этот дефект относится к приобретенной патологии. Основными причинами приобретенной диспропорции являются последствия:

В данном случае неврологическая патология является главной и представлена наиболее многочисленными проблемами, приводящим к мимическим нарушениям пропорций. К этому блоку относятся, в основном:

  • нейропатия лицевого нерва, или паралич Белла (самая частая причина лицевой асимметрии - до 25 случаев на 100 000 населения);
  • травматические повреждения, в том числе и хирургические, и другие поражения лицевого нерва;
  • послепаралитическая мимическая контрактура с повышенным тонусом одноименных мышц на противоположной стороне;
  • синкинезии патологического характера (моторно-моторные и моторно-вегетативные), связанные с нейропатиями и характеризующиеся мышечным спазмом мимических мышц, дискинезии мимических мышц; устранение ассиметрии лица при синкинезиях относительно несложное; оно легко поддается коррекции путем введения микродоз ботулотоксина в слезную железу или круговую мышцу глаза;
  • болевые синдромы в каких-либо зонах лица;
  • асимметричный миастенический синдром.

Неврология особенно глубоко рассматривает причины диспропорции. Ее выводы обязательно учитываются в тех случаях, когда пластическому хирургу и даже врачу-косметологу необходимо выбрать лечение асимметрии лица.

Синкинезия мышц лица

Отношение неврологии к причинам диспропорций

Мимическая асимметрия в первую очередь, с точки зрения неврологии, определяется отсутствием симметричности в полушариях головного мозга. Каждым из больших полушарий регуляция ощущений (сенсорики) и моторики соответствующих половин тела осуществляется по-разному. В то же время, восприятие одним человеком мимики другого также зависит от состояния взаимодействия между полушариями мозга у конкретного человека.

Неврология как наука рассматривает вопросы симметричности в качестве его субъективного восприятия наблюдателем. Иными словами, вывод одного человека о диспропорциях может быть ошибочным - другой наблюдатель в связи с особенностями взаимодействия между полушариями своего головного мозга может прийти к противоположному выводу. Поэтому в неврологии выделяются следующие типы асимметрии, которые приняты также в косметологии и пластической хирургии при окончательном решении вопроса о том, как исправить асимметрию лица:

Статический или морфологический тип

Этот вид нарушения симметрии характеризуется наличием различий в состоянии покоя между отдельными элементами в размерах, строении, формах и пропорциях. Причины этих различий заключаются в индивидуальных особенностях развития, патологии костей лицевого черепа, патологии жевательной и мимической мускулатуры, в последствиях заболеваний и травматических повреждений.

Типы асимметрии
А Статический или морфологический
В Динамический или функциональный

Динамический или функциональный тип

Заключающийся в несинхронных сокращениях лицевой мускулатуры и проявляющийся во время мимики. Так, например, диспропорция, отсутствующая в покое, или умеренная диспропорция в состоянии покоя соответственно появляется или значительно усиливается при улыбке или вытягивании губ в виде трубочки. Динамическая форма асимметрии связана с врожденной или приобретенной патологией мимических мышц, остаточными явлениями поражения лицевого нерва центрального (нарушение мозгового кровообращения) или периферического характера в виде паралича Белла. При этом степень выраженности диспропорций зависит от степени поражения (нейропатии) лицевого нерва.

Исправление асимметрии лица

Терапия рассматриваемой патологии основана на диагностике причины, установлении типа и степени патологического состояния и назначении лечения соответствующей патологии в сочетании с применением нейротрофических методов.

Поскольку наиболее частой причиной является нейропатия лицевого нерва, основные принципы лечения заключаются в:

  1. Применении соответствующей специфической (неврологической) традиционной медикаментозной терапии.
  2. Инъекциях препаратов токсина возбудителя ботулизма на «здоровой» и/или пораженной стороне.
  3. Применении филлеров стабилизированной гиалуроновой кислоты.
  4. Проведении хирургической коррекции или нитевого лифтинга.

Кроме того, почти во всех случаях могут быть применены гимнастика против асимметрии лица и процедуры электростимуляции (при отсутствии противопоказаний к их проведению).

Инъекции болулотоксина

В целях проведения ботулинотерапии, кратко описанной выше, могут использоваться различные препараты ботулинического токсина «А», в частности « », « » и, особенно, « ». При параличах и парезах коррекция этими средствами осуществляется на здоровой (условно) половине лица, поскольку именно здесь и формируется повышенный тонус мышц. В случае наличия синкинезий, мышечных контрактур и гиперкинезов инъекции осуществляются, в основном, в зависимые мышцы. Очень часто такая правильно проведенная дозозависимая терапия позволяет в течение 4-6 месяцев восстановить симметрию лица без операции.

Хирургическое лечение асимметрии лица

Видео об исправлении асимметрии лица аппаратом на основе ботулотоксина

Дермальные гели

На следующем (после ботулинотерапии) этапе осуществляется контурная пластика и коррекция объемов мягких тканей посредством применения . Эти препараты в составе комплексной терапии (хирургическое лечение и ботулинотерапия) дают возможность достичь высоких функциональных и эстетических результатов у пациентов с длительно существующими и тяжелыми формами паралича мимической мускулатуры.

Препараты стабилизированной гиалуроновой кислоты позволяют не только устранить диспропорцию участков и восстановить эстетическое состояние, но оказывают и выраженный лечебный эффект, благодаря улучшению микроциркуляции и трофических процессов в тканях.

Оптимальными специалисты в неврологии считают пластичные гипоаллергенные, лишенные клеточной и генной токсичности, филлеры на основе гиалуроновой кислоты нового поколения с особой трехмерной структурой линейки ” ” швейцарского фармацевтического концерна “Hyal Intertrade SA”. Контурная пластика осуществляется с помощью классических техник введения филлеров - линейной, веерной, мультипунктурной, «сеткой».

Нейропатия лицевого нерва справа
А исходное состояние
В картина после ботулинотерапии (Лантокс) и инъекционной пластики (Bellcontour)
С состояние до
D после волюметрической коррекции

Оперативное лечение и нитевой лифтинг

В тех случаях, когда асимметрия характеризуется значительно выраженностью (в сумме более 5 см), требуется проведение хирургической коррекции, поскольку консервативные методы лечения не в состоянии обеспечить получение удовлетворительных результатов не только в функциональном плане, но и в эстетическом отношении.

В то же время, при парезах, локальных повреждениях концевых отделов или первой ветви лицевого нерва, при наличии определенных сопутствующих заболеваний или отказе самого пациента от хирургического лечения возможна коррекция посредством малоинвазивного (подтяжки). Обычно он проводится в сочетании с ботулинотерапией и коррекцией после операции филлерами стабилизированной гиалуроновой кислоты или во время операции - аутожиром (). Сочетание этих методов позволяет существенно улучшить состояние пациента, в значительной степени повысить качество его жизни и облегчить его социальную адаптацию.

Коррекция нитевым лифтингом

Упражнения при асимметрии лица

Могут быть различными, но основные из них - это:

  1. Медленно и с усилием нахмуривать брови.
  2. Максимально зажмурить глаза, после чего быстро расслабить веки.
  3. Максимально поднимать брови одновременно с подъемом верхнего века.
  4. Сильно вытянуть вперед сложенные в трубочку губы с одновременным произнесением звука «И».
  5. Попеременно улыбаться уголками губ.
  6. Осуществлять имитацию максимального вдоха при прижатых пальцами крыльях носа.
  7. Медленно перемещать нижнюю челюсть поочередно в правую и левую стороны, задерживая ее в крайних положениях в течении 2-х секунд.
  8. Перемещать языка по кругу по внутренней стороне щек и губ перед зубами.

Во время проведения упражнений желательно осуществлять особенные нагрузки на проблемную половину. Число повторений каждого упражнения с проблемной стороны должно быть не менее 20, со здоровой стороны - не меньше 10-и.

От оценки степени диспропорций, диагностики их причин и выбора правильного алгоритма терапии полностью зависит адекватность проведения коррекции.

Форма и симметрия лица определяются строением и объемом его мышц, нервов, сосудов, жировой клетчатки и связок. Именно аномалии развития лицевого отдела черепа или последствия травм, патологических процессов, сказавшихся на костных структурах, равно как и патология мимических мышц, являются главными причинами развития лицевой асимметрии. Таким образом, асимметрия лица может быть обусловлена как индивидуальными морфо-анатомическими особенностями (физиологическая асимметрия лица), таки и какой-либо патологией, в т.ч. сочетанием этих факторов (кроме типа асимметрии, важно учитывать и ее степень: это более точная характеристика, которую можно измерить [см. далее]).

При общении первое, на что невролог обращает внимание, это лицо человека. Небольшая неровность бровей, век, углов рта, различные размеры и положение крыльев носа, ушей, выпуклости щек - достаточно частое явление. С точки зрения неврологии особое значение в данном аспекте имеет мимическая асимметрия, природа которой достаточно сложна. Прежде всего, мимическая асимметрия определяется асимметрией межполушарной. Мы знаем, что разные полушария мозга по-разному регулируют моторику и сенсорику двух половин тела, а потому и мимическая активность разных сторон лица несколько отличается. Но, оказывается, что и восприятие мимики зависит о т состояния межполушарного взаимодействия у конкретного человека. Поэтому если мы, глядя на лицо пациент а, считаем его асимметричным, то можем и ошибаться: другой человек, глядя на это же самое лицо, видит иную картину в силу особенностей своего межполушарного взаимодействия (запомните: восприятие лица субъективно). Таким образом, можно выделить статическую и динамическую асимметрию лица:

■ статическая (морфологическая) асимметрия характеризуется наличием отличий в строении, размере, пропорциях и форме отдельных элементов лица, выявляющихся в покое; они обусловлены индивидуальными особенностями развития или патологией лицевого скелета, мышц, последствиями травм и заболеваний; так, например, у пациента (см. фото 1) присутствует незначительная степень асимметрии, которая выявляется только при детальном изучении отдельных областей лица: имеется асимметрия лобной кости, положения бровей, орбит, правая глазная щель чуть уже левой, неравнозначны ширина и изгиб костей в скуловой области. Спинка и крылья носа также несимметричны; мышцы работают синхронно и содружественно, однако при мимике асимметрия незначительно усиливается (см. среднее фото 1);

■ динамическая (функциональная) асимметрия связана с несинхронной моторикой лица, проявляющейся при мимике; динамическая асимметрия является следствием патологии со стороны мимических мышц врожденного либо приобретенного характера или остаточных явлений периферической (паралич Белла) или центральной (инсульт) патологии лицевого нерва (при этом степень выраженности нейропатии определяет и степень асимметрии); так, например, у пациентки (см. фото 2) имеется динамическая асимметрия лица, обусловленная парезом мимической мускулатуры, иннервируемой щечной ветвью лицевого нерва справа. Асимметрия, присутствующая в покое, значительно усиливается при улыбке.

Основной блок проблем при рассмотрении мимической асимметрии лица, с точки зрения невролога, составляют неврологические заболевания - поражение лицевого нерва, гиперкинезы, боли в области лица. Рассмотрим некоторые примеры. Гемиатрофия Ромберга является заболеванием неизвестной этиологии, которое приводит к развитию атрофии всех тканей одной половины лица - костной, хрящевой, мышечной, жировой, кожи. Пораженная часть лица уменьшается в размерах, кожа натягивается, наблюдаются дисхромия, поседение и выпадение волос, часто снижено (но бывает и усилено) пото- и салоотделение. Иногда отмечаются дистрофия и выпадение зубов, в тяжелых случаях - атрофия скуловой кости и нижней челюсти. Это состояние связано не с патологией лицевого нерва, а, возможно, с какими-то процессами в противоположном полушарии головного мозга. К сожалению, данное заболевание не лечится, есть только возможность проведения симптоматической коррекции, например методами волюмизации. Опухоль околоушной железы и последствия ее сдавливающего воздействия на ствол лицевого нерва также могут привести к развитию выраженной асимметрии. Поэтому случаи постепенно развивающейся гемиатрофии лица, нейропатии, асимметрии одной половины лица требуют особого внимания. Птоз при миастеническом синдроме час то бывает асиммеричным. Для этого заболевания характерна динамика мышечной слабости в течение дня с усугублением к вечеру. Травматическое, в том числе послеоперационное, поражение лицевого нерва нередко приводит к парезу мышц и развитию картины асимметрии лица. Однако, самая частая причина развития асимметрии лица - нейропатия лицевого нерва или паралич Белла (в т.ч. и ее последствия в виде постпаралитических контрактур и патологических синкинезий мимических мышц, которые выявляются не в покое, а только при мимических движениях). По данным ВОЗ, паралич Белла встречается в 13 - 25 случаях на 100 тыс. населения.

Шкала House-Brackman для выявления степени дисфункции лицевого нерва (1985):


Наиболее распространенные виды патологических синкинезий:


Рассматривая проблему «асимметрия лица» не возможно не затронуть такую ее составляющую, как «морщины» (мимические), которые могут быть связаны не только с процессами старения, но и с «неврологической подоплекой». Природа мимических морщин с позиций неврологии складывается из нескольких составляющих. Во-первых, это генетически детерминированные характерологические особенности личности, предопределяющие способы и интенсивность мимической эмоциональной экспрессии. Во-вторых, это различные факторы внешней среды (холод, атмосферные явления), в ответ на действие которых может развиваться гипертонус мышц. Ведь любое воздействие на чувствительное звено активирует двигательное звено физиологического сенсорно-моторного рефлекса. Сюда же можно отнести и болевые воздействия, которые провоцируют спазм как мимических, так и жевательных мышц (например, у молодых пациенты, которые страдают головной болью, нередко выявляется характерный паттерн ранних статических морщин - горизонтальных в области лба и вертикальных в межбровной области). В виде мимических морщин могут манифестировать насильственные движения в области лица - лицевые гиперкинезы (так называемые «тики»). Несимметричный характер расположения и глубины морщин и складок на лице может быть следствием (указанной выше) нейропатии лицевого нерва, как первичной, так и после перенесенных пластических операций или травм.


Прямое отношение к активности мимических мышц имеют жевательные мышцы. Гипертонус жевательных мышц возникает не только как следствие болезни (бруксизм, оромандибулярная дистония), но и как реактивное состояние после неадекватного или продолжительного стоматологического вмешательства (следует помнить, что облик нижней половины лица отражает тесную взаимосвязь с состоянием зубочелюстной системы). Анализируя горизонтальные морщины фронтальной зоны, следует иметь в виду возможную компенсаторную активацию лобной мышцы при некоторых вариантах птоза, прежде всего при миастении. Однако и здоровые люди напряжением фронтальной мышцы пытаются приподнять брови и верхние веки, расширяя таким образом поле зрения (этот факт обязательно учитывается при назначении ботулинотерапии).

Минимальные диагностические признаки: сращение пальцев. Клиническая характеристика Синдактилия - это сращение различных пальцев кистей и стоп. Выделяют 5 типов синдактилии. I тип (зигодактилия) - наличие частичного или полного сращения между III и IV пальцами кистей и II и III пальцами стоп. Могут быть перепонки и между другими пальцами. II тип (синполидактилия) - сращение, III и…


Синоним: прогрессирующая атрофия сосудистой оболочки глаза. Минимальные диагностические признаки: дегенерация сосудистой оболочки глаза. Клиническая характеристика Наиболее раннее проявление - нарушение темновой адаптации, приводящее к гемералопии. Происходят прогрессирующее снижение остроты зрения, концентрическое сужение полей и нарушение цветового зрения. К 40 годам наступает полная потеря зрения. У женщин-носительниц имеются некоторые клинические проявления болезни с доброкачественным течением. Офтальмологически…


Синонимы: синдром Бурневиля, себорейная аденома, судороги и умственная отсталость. Впервые описан в 1862 г. F. Recklinghausen. Минимальные диагностические признаки: себорейная аденома, судороги, умственная отсталость. Клиническая характеристика Заболевание проявляется в возрасте 2 - 5 лет. Наиболее постоянными его признаками являются судороги (в 93% случаев), причем наблюдаются как большие судорожные приступы, так и малые припадки, кивки салаамовы…


Минимальные диагностические признаки: симптомы сердечнососудистой недостаточности, на аутопсии - фиброэластоз эндокарда. Клиническая характеристика Фиброэластоз эндокарда морфологически проявляется разрастанием соединительной ткани. Эндокард утолщен, полость желудочка уменьшена, но иногда, напротив, могут быть истончение стенки и увеличение полости желудочка. Чаще процесс наблюдается в левом желудочке. Клинически заболевание проявляется одышкой, тахикардией, приглушением тонов сердца, отмечаются систолические и диастолические шумы.…


Заболевание описано в 1972 г. R. Saldino и С. Noonan. Минимальные диагностические признаки: диспропорциональное укорочение конечностей, постаксиальная полидактилия кистей и стоп, узкая грудная клетка, тяжелая дыхательная недостаточность, приводящая к смерти вскоре после рождения. Клиническая характеристика Верхние и нижние конечности резко укорочены, грудная клетка узкая из-за коротких ребер, идущих горизонтально, живот большой. Отмечаются полидактилия стоп и…


Описан в 1970 г. J. Mtirken с соавт. Минимальные диагностические признаки: отставание психомоторного и физического развития, черепно-лицевые аномалии, характерное расположение пальцев кисти, трисомия длинного плеча 14-й хромосомы. Клиническая характеристика Микроцефалия, микрофтальмия, луковицеобразный нос, тонкая верхняя губа, микростомия, опущенные углы рта, высокое арковидное небо или расщелина неба, низко расположенные ротированные назад ушные раковины, короткая шея. Характерны…


Минимальные диагностические признаки: прогрессирующая деменция, миоклонические судороги, накопление липопигмента в биоптатах прямой кишки и мозга. Поздний инфантильный цероид-липофусциноз Начинается в возрасте от 2 до 5 лет с приступов судорог. Прогрессирует быстро, сопровождается снижением интеллекта и нарушениями координации. У некоторых пациентов развиваются миоклонические судороги, провоцируемые световыми и шумовыми раздражителями. Может отмечаться пигментный ретинит и связанная с…


Синонимы: расщепление кисти и стопы, олигодактилия, гиподактилия. Минимальные диагностические признаки: недоразвитие или отсутствие одного или нескольких пальцев. Клиническая характеристика Эктродактилия - это гетерогенная группа аномалий кистей и стоп. Клинические проявления варьируют. Встречаются как частичное, так и полное отсутствие одного или нескольких пальцев, а иногда и проксимальных отделов кистей и стоп (пястных и плюсневых костей) с…


Наиболее важной проблемой в практике консультирования является определение типа наследования болезни. Существуют определенные признаки, позволяющие при анализе родословной установить тип наследования заболевания в семье. Так, аутосомно-доминантный тип наследования имеет место: когда передача патологического признака (болезни, происходит из поколения в поколение; пропорция пораженных индивидов среди потомков больных составляет примерно 50 %; передача патологического признака осуществляется от…


Минимальные диагностические признаки: повышенный уровень сывороточной амилазы и липазы, кальцификация ткани поджелудочной железы. Клиническая характеристика Заболевание проявляется опоясывающими болями, связанными с приемом острой и жирной пищи. Болевой приступ нарастает в течение 24 - 48 ч и стихает через несколько дней. Боли сопровождаются тошнотой и рвотой. Во время обострений повышается уровень амилазы и липазы в сыворотке…

В результате неблагоприятного влияния эндо- и экзогенных тератогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа и околоносовых пазух. Элементы, формирующие лицевой скелет, срастаются неполно или совсем не срастаются, образуя различные варианты пороков развития.

Эпидемиология . Частота врождённой атрезии хоан, по данным некоторых авторов, составляет 33-60% среди других аномалий развития носа. Двусторонняя полная костная атрезия хоан в 50% сочетается с другими черепно-лицевыми аномалиями.

Скрининг . Скрининг - диагностика на основании внешнего вида ребёнка, оценки степени выраженности деформации наружного носа, полости носа и околоносовых пазух с выяснением характера и степени нарушения носового дыхания.

При подозрении на врождённую атрезию хоан проводят зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки, а также закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зелёного с последующим внимательным осмотром задней стенки, по которой должен стекать краситель при свободном просвете хоан.

Классификация . Выделяют три группы врождённых пороков и аномалий развития наружного носа и его полости.

Агенезия .
Гипогенезия:
❖ наружного носа (тотальная, частичная - одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей - слабость крыльев носа);
❖ внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух).

Гипергенезия:
❖ наружного носа (тотальная, частичная - кончика носа, длинный нос, высокий нос);
❖ внутриносовых структур (носовых раковин, большого решётчатого пузырька - bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа).

Дисгенезия:
❖ наружного носа (горбатый нос, косоносость, одно- и двусторонний боковой хобот носа, асимметрия кончика носа);
❖ внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное; прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врождённое искривление перегородки носа).

Персистенция .
Наружного носа:
❖ срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.

Внутриносовых структур;
❖ раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врождённая атрезия хоан.

Дистопия .
Буллёзная средняя носовая раковина.

Придаток перегородки носа.

Атипичное расположение выводного отверстия носослёзного канала.

Этиология
Этиология пороков и малых аномалий развития гетерогенна и недостаточно изучена. Общепризнан многофакторный характер врождённых аномалий челюстно-лицевой области, обусловленный взаимодействием разнообразных этиологических причин. Наряду с изменением наследственности (мутации), выраженное тератогенное воздействие на организм оказывают внешние и внутренние факторы (ионизирующая радиация, механические, химические, биологические и психические факторы).

Врождённую атрезию хоан считают следствием сохранения носонёбной мембраны, возникает в период 6-12-й недель гестации в процессе сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существует три теории происхождения хоанальных атрезий; частичная гиперплазия раковин (внутриматочная теория); избыточное разрастание вертикальной пластинки нёбной кости; гипоплазия всей области хоан и глотки.

Клиническая картина . Обращают внимание на внешний вид ребёнка, затруднение или отсутствие носового дыхания через одну или обе половины носа и степень выраженности, характер выделений и скопление слизисто-гнойного отделяемого в полости носа. Из врождённых аномалий носа наиболее часто наблюдают полное его отсутствие, когда вместо ноздрей имеются одно или два овальных отверстия; отсутствие собственных костей носа (агенезия носа), двойной нос. Возможно избыточное развитие носа и его отдельных структур. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. При несращении пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее обе половины носа друг от друга. Иногда отмечают отсутствие одной половины носа, раздвоение кончика носа, дефекты лобных отростков верхнечелюстной кости.

Щелевидные дефекты дна полости носа при расщеплении твёрдого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» считают серьёзным препятствием для правильного развития новорождённых, так как сосание и глотание крайне затруднены в результате нарушения целости сосательных мышц, полости рта и невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при сосании. При кормлении ребёнка пища выделяется через нос.

При незаращении эмбриональных щелей из зачатков эпителия формируются врождённые дермоидные кисты и свищи спинки носа, чрезвычайно склонные к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмой носа. Их наружное устье, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направляется кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья. При фронтобазальной локализации они часто сообщаются с передней черепной ямкой, а нагноение приводит к развитию риногенного менингита. Содержимое кисты - крошковидная сальная масса, среди которой находятся пучки волос.

Положение носовой перегородки имеет большое значение в патологии носа у новорождённых и грудных детей. Искривление носовой перегородки может быть врождённым и обусловлено генетическими синдромами с деформацией лицевого скелета, особенностями строения и развития формирующих перегородку эмбрио-нальных закладок и несоответствием роста носовой перегородки и сопряжённых анатомических образований в эмбриональном периоде, а также вследствие давления верхней челюсти. Возможна девиация носовой перегородки во время прохождения ребёнка через родовые пути, при лицевом предлежании плода, различных акушерских пособиях (наложение щипцов или родоразрешение с помощью ручных методов).

При рождении выступающие части черепа (теменные и скуловые кости) испытывают большое давление. Компрессионная сила передаётся косо вниз на верхне-челюстные кости, прижимая их одну к другой, и на дугу твёрдого нёба, вызывая изгиб её в краниальном направлении (дно носа приподнимается). Уменьшается пространство, занимаемое перегородкой. Последняя деформируется и приобретает С- или S-образную форму. Иногда наблюдают неравномерный рост костного и хрящевого скелета, вызывающий деформацию носовой перегородки. В самой передней части носовой перегородки у новорождённых находится рудиментарный хрящ Huschky, гипертрофия которого уже при рождении в 16% образует шипы или бугры. Искривление, обусловленное указанными факторами, определяется как физиологическое.

Врождённую атрезию хоан считают следствием сохранения носонёбной мембраны; может быть костной, перепончатой или смешанной, одно- или двусторонней. Двусторонняя полная атрезия хоан проявляется отсутствием или затруднением носового дыхания на стороне поражения, как правило, сопровождается развитием респираторного дистресс-синдрома в периоде новорождённости, быстрой утомляемостью ребёнка при кормлении с частыми остановками, попёрхиванием, срыгиванием после еды, аэрофагией. Характерно высокое нёбо и его асимметрия при односторонней атрезии, скопление тягучей слизи на дне полости носа, развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа. При риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная; раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны;

Перегородка носа искривлена в сторону атрезии. Отмечают отставание в массе тела и росте, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, постоянные слизисто-гнойные выделения из носа, повышенную возбудимость или, наоборот, заторможённость, вялость ребёнка, развитие железодефицитной анемии. Атрезии хоан часто сопутствует патология со стороны центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, синдром гипервозбудимости, гидроцефально-гипертензионный синдром, синдром мышечной гипотонии, задержка психомоторного развития).

При неполной форме врождённой двусторонней или односторонней хоанальной атрезии сразу после рождения ребёнка респираторного дистресс-синдрома не наблюдают, больные не нуждаются в проведении интенсивной терапии, однако отмечают шумное, резко затруднённое дыхание через нос, попёрхивание во время кормления, иногда срыгивание, храпящее дыхание во сне. Неадекватное дыхание через нос, сопровождающееся недостаточным поступлением кислорода к органам и тканям, нарушением аэрации дыхательных путей и слизистой оболочки полости носа, приводит к различным воспалительным заболеваниям со стороны околоносовых пазух, среднего уха, слёзовыводящих путей, орбитальным осложнениям. С увеличением возраста детей прогрессирует деформация лицевого скелета.

При двустороннем процессе атрезия хоан преимущественно бывает костной, иногда сочетается с другими врождёнными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛOP-органов (искривление перегородки носа, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление нёба).

Из врождённых опухолей носа наиболее часто встречают ангиомы разной формы и величины: звёздчатые ангиомы новорождённого, регрессирующие в течение нескольких месяцев, кавернозные, капиллярные или напоминающие кисту. Локализуются они в области свода носовой полости, на границе костного и хрящевого отделов носовой перегородки. Опухоль имеет округлую форму, мягкую консистенцию, тёмно-багровый цвет, иногда бывает с синюшным оттенком; имеет неровную поверхность, широкое основание, легко травмируется и кровоточит. Микроскопически сосудистые опухоли состоят из множества сосудов капиллярного и синусоидального типа с небольшим количеством соединительнотканной стромы; имеют строение лимфангиом или ангиом кавернозных, простых, капиллярных, разветвлённых, смешанного типа с сосудами капиллярного, венозного и артериального вида.

Мозговая грыжа формируется из-за выхождения фрагмента мозга и его оболочек через дефект основания передней черепной ямки, может отшнуроваться или сохранить сообщение с полостью черепа, обычно покрыта эпидермисом, при пальпации мягкая, часто комбинируется с другими пороками развития (гидро- и микроцефалия, spina bifida). Грыжи, расположенные в области корня носа, определяются как «передние», наружные; выходят через дефекты, образованные расхождением или недоразвитием собственных костей наружного носа.

Тератома - дисэмбриопластическое образование, развивается из сохранивших¬ся после рождения недифференцированных эмбриональных зачатков. Опухоль выполняет полость носа и носоглотку, диагностируют уже на первом году жизни, вызывает у детей нарушение носового дыхания, акта сосания, дисфагию, у неко-торых новорождённых - аспирационный синдром. Ножка опухоли чаще фик-сирована на боковой стенке полости носа или носовой части глотки, широким основанием бывает плотно спаяна с задней поверхностью мягкого нёба. При мик-роскопии в строме опухоли находят зачатки всех видов тканей. Аномалии околоносовых пазух проявляются в виде полного их отсутствия или частичного сужения в результате вдавления носовой или лицевой стенки разной степени выраженности вплоть до слияния стенок с исчезновением просвета пазух. Из врождённых аномалий развития лобных пазух выделяют полное отсутствие пневматизации, аплазию пазухи с одной или двух сторон, трабекулярную агенезию и вторичный склероз пазухи.

Диагностика . Анамнез и физикальное обследование . Особое значение в диагностике имеет медико-генетическое обследование с применением клинико-генеалогического метода и составлением родословной, с проведением цитогенетического исследования у детей и их родителей, с анализом кариотипа, учётом хромосомных аберраций, результатов биохимических исследований и компьютерных дифференциально-диагностических программ по генетике, с расчётом генетического риска для медицинского прогноза и профилактики заболевания.

Во всех случаях при обнаружении у детей врождённых аномалий носа и околоносовых пазух необходимо тщательно проанализировать наследственный и семейный анамнез для выяснения наиболее вероятных внешних и внутренних тератогенных факторов, оказавших влияние на эмбриональное развитие плода. При атрезии хоан обязательно выясняют состояние других органов и систем организма для исключения CHARGE-ассоциации, что имеет существенное значение для определения скрытых дефектов развития и функциональных отклонений с расчётом генетического риска, а главное - для предотвращения осложнений при последующем хирургическом лечении. Выясняют обстоятельства перинатального периода, течения беременности и родов, характер акушерских пособий во время родов.

Инструментальные методы . Выполняют рентгенографию полости носа при подозрении на врождённую атрезию хоан; достоверным признаком атрезии хоан считают задержку контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа. Большое значение в оценке хоанальной атрезии придают компьютерной томографии, не только дающей полную анатомическую характеристику атрезии хоаны, но и позволяющей выявить сопутствующие изменения полости носа: искривление заднего отдела носовой перегородки, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что даёт возможность успешно провести хоанотомию с учётом всех анатомических особенностей.

Проведение компьютерной томографии основания черепа при внутриносовой мозговой грыже позволяет исключить её сообщение с передней черепной ямкой и предотвратить возникновение ликвореи в связи с оперативным вмешательством. Проводят переднюю риноскопию, фиброэндоскопию, микрориноскопию, пальцевое исследование носоглотки. При выявлении носовой мозговой грыжи производят её пункцию для исключения ликвора, указывающего на сообщение с передней черепной ямкой. Фиброэндоскопия даёт возможность выявить аномально изменённые внутриносовые микроструктуры.

Дифференциальная диагностика . При выявлении у новорождённого или грудного ребёнка опухолевидного образования в области наружного носа или в полости носа необходимо прежде всего исключить мозговую грыжу (наружную или внутреннюю внутриносовую). При врождённых аномалиях носа и околоносовых пазух необходима консультация генетика, неонатолога, педиатра; при выраженной деформации соседних анатомических образований - челюстно-лицевого хирурга.

Лечение . Цели лечения . Восстановление анатомической структуры наружного носа и его полости при максимальном щажении окружающих тканей во время продолжающегося роста. Возможность и доступность с учётом возраста ребёнка проведения косметически функциональной операции.

Медикаментозное лечение . Симптоматическая терапия сопряжённых заболеваний.

Хирургическое лечение . Большинство врождённых аномалий развития носа устраняют хирургическим путём в более старшем возрасте; проводят косметическую коррекцию с использованием функциональной микроринохирургии и восстановлением микроструктур и микродеталей полости носа для реабилитации функций носа.

При врождённом незаращении твёрдого и мягкого нёба проводят его пластическое восстановление для нормализации условий питания и предотвращения дальнейшего расхождения расщелины твёрдого нёба. Срок оперативного вмешательства в каждом случае определяют индивидуально. Врождённые кисты и свищи спинки носа подлежат хирургическому лечению по мере их выявления независимо от возраста ребёнка. Перед хирургическим иссечением свищей спинки носа обязательно проводят фистулографию и при выявлении их интракраниального распространения операцию производят с участием нейрохирурга. При врождённой двусторонней полной атрезии хоан выполняют немедленное хирургическое вмешательство непосредственно после рождения ребёнка и уточнения диагноза. В экстренных случаях возможно воспользоваться троакаром. Новорождённых и грудных детей оперируют эндоназальным доступом с частичной резекцией заднего края сошника и последующим формированием стойкого хоанального отверстия термопластическими протекторами в течение 3 мес. В более старшем возрасте выполняют корригирующее оперативное вмешательство с использованием эндоскопического метода через твёрдое нёбо (транспалатинный доступ), после частичной резекции носовой перегородки или через верхнечелюстную пазуху (при выявлении сопутствующего гайморита - трансмаксиллярный доступ).

Врождённые ангиомы полости носа разрушают методом крио- или лазеровоздействия при массивной гормональной терапии или удаляют хирургически; при массивных кровоточащих гемангиомах проводят эндоваскулярную окклюзию питающих опухоль сосудов.
Отшнуровавшиеся носовые мозговые грыжи удаляют наружным подходом или эндоназально; при выявлении сообщения грыжи с передней черепной ямкой операцию проводят нейрохирурги с пластическим закрытием дефекта основания черепа.
Лечение тератом хирургическое, сразу после постановки диагноза, независимо от возраста ребёнка.

В зависимости от вида врождённой аномалии развития носа и околоносовых пазух хирургическое лечение согласовывают с челюстно-лицевыми хирургами, нейрохирургами. Примерные сроки лечения от 30 дней до нескольких лет, в зависимости от вида врождённой аномалии при этапном восстановлении анатомии и функции деформированного органа. Длительное наблюдение отоларинголога и косметолога, при соответствующих показаниях - проведение корригирующих оперативных вмешательств.

Прогноз . При несвоевременном проведении пластической операции по восстановлению нёба при его расщелине деформация нёба и носа прогрессирует, нарушается речевое развитие ребёнка и формирование альвеолярного отростка верхней челюсти. Нераспознанные вовремя односторонние или частичные атрезии хоан (костные, перепончатые или смешанные) приводят к развитию рецидивирующих и хронических заболеваний ЛОР-органов и бронхолёгочной системы. При двусторонней врождённой полной костной атрезии хоан здоровый доношенный ребёнок может погибнуть во время родов от асфиксии при задержке реанимационных и лечебных мероприятий, так как новорождённые не приспособлены к ротовому дыханию.

Асимметрия носа имеется у большинства людей по всему миру. Одни замечают разницу в форме или размерах своих ноздрей, другие страдают от таких проблем, как неровная спинка, слишком вздернутый кончик, несимметричные боковые стороны (крылья) органа обоняния. Во многих случаях подобные дефекты практически не видны, но иногда они способны сильно ухудшить внешность человека и вызвать комплексы, серьезно нарушить носовое дыхание.

Одной из наиболее частых причин асимметрии данного органа является искривление перегородки. Для решения проблемы требуется провести исправление носовой перегородки.

Искривление перегородки носа, как утверждают специалисты, у пациентов может располагаться сверху или в середине органа, около кончика. Врач проводит разделение носовой пирамиды на 3 части (низ, середина, верх), чтобы можно было выделить конкретные зоны, где имеется деформация анатомических структур. Существуют 2 основные категории деформаций:

  • Хрящевые отклонения. Находятся внизу и в середине (2/3);
  • Костные отклонения. Находятся в верхней части (1/3).

Отклонения хрящей исправить довольно сложно. Особенно это касается нижней трети, причем выявленное смещение перегородки сильно усугубляет ситуацию. Чтобы исправить данный дефект, необходимо скорректировать положение перегородки и костей органа. Если выявляется чрезмерная кривизна хряща, может потребоваться еще и пересадка хрящевого материала.

Отклонения кости в верхней области органа требуют коррекции путем остеотомии (хирургический перелом костей) с последующим их выравниванием. Цель данного вмешательства – формирование костных сегментов, поддающихся смещению до достижения нормального их положения. После операции риск рецидива проблемы минимальный.

Ринопластика

По словам специалистов, единственный эффективный вариант коррекции носа, включающий исправление дефектной перегородки, крыльев, ноздрей – это ринопластика (риносептопластика, если также выравнивается перегородка). На первой консультации врач проводит осмотр, обследует проблемные области и принимает решение о необходимости оперативного вмешательства. В дальнейшем доктору потребуется определить причины и характер имеющегося дефекта, чтобы подобрать подходящий вариант его хирургического исправления:

  • Если выявлена асимметрия кончика, спинки, ноздрей из-за дефектной перегородки, хирург занимается коррекцией причины. Иногда удается без лишних проблем выровнять ее и переместить в нормальное положение. Но в проблемных случаях приходится удалять все искривленные сегменты, а на их место устанавливать трансплантаты, чаще всего изготавливаемые из заранее взятых у пациента небольших участков ребра;
  • Если выявлено ненормальное положение медиальной ножки (область хряща между ноздрями), крылья, кончик и ноздри асимметричны. В этом случае хирург перемещает медиальную ножку в нужное направление до достижения симметричности всех структур;
  • Если выявлены врожденные патологии, посттравматические последствия, хирург обычно проводит сложное вмешательство с перемещением в нормальное положение костей и хрящей и восполнением недостаточного количества тканей. Техника проведения операции разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого пациента.


Звезды, которые исправили себе нос

Дженнифер Энистон

Актриса занялась исправлением носа в 2008 году. Дженнифер призналась, что на исправление носовой перегородки она решилась не ради красоты, а по медицинским показаниям.

Ксения Собчак

Светская львица отправилась для исправления перегородки носа в США, но долго скрывала сам факт того, что ее нос был прооперирован. Позже Ксения сообщила, что септопластика была проведена из-за сильного искривления перегородки.

Камерон Диас

Актриса всегда была против пластической хирургии, но пережила ринопластику в 2006 году. Камерон много занималась серфингом, из-за чего ее нос был сломан не менее 4 раз. Камерон уверяет, что на операции настоял ее врач, переживавший за здоровье девушки.