А) болезнь

Б) состояние предрасположенности, предболезнь

Число видов диатезов, известное к настоящему времени:

У детей раннего возраста наиболее часто встречается:

А) инфекционная форма аллергии

Б) пищевая аллергия

В) лекарственная аллергия

Г) ингаляционная аллергия

При лечении детской экземы в последнюю очередь будут использованы:

А) антигистаминные препараты

Б) седативные препараты

В) ферменты

Г) системные глюкокортикоиды

Д) антилибераторы

Обвести кружком номера всех правильных ответов.

В патогенезе аллергического диатеза имеются следующие стадии аллергической реакции:

А) иммунологическая

Б) патохимическая

В) патофизиологическая

Наиболее значимыми аллергенами являются:

А) коровье молоко

Б) белок куриного яйца

В) желток куриного яйца

Д) манная крупа

Е) кукурузная крупа

Ж) клубника

Дополнить.

Диатез, характеризующийся генетически детерминированными нарушениями ряда ферментов, принимающих участие в пуриновом обмене и синтезе мочевой кислоты, называется _____________.

Генетически детерминированная особенность обмена веществ, определяющая своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающая к определённой группе заболеваний, называется ___________

Диатез, при котором наблюдается врождённая генерализованная иммунопатия, сочетающаяся с недостаточностью функции коры надпочечников, называется________________

Детская экзема, как правило, развивается у детей, страдающих _______диатезом

Лечение ребёнка с нервно-артритическим диатезом состоит в назначении:

А) аллопуринола

Б) обильного щелочного питья

В) седативной терапии Г) диеты с ограничением продуктов, богатых пуринами

У детей с тимомегалией в крови подсчитывают абсолютное количество:

А) нейтрофилов

Б) лимфоцитов

В) тромбоцитов

При экземе в стадии мокнутия применяются:

А) борно-дегтярная мазь

Б) водно-спиртовая цинковая болтушка

В) паста с препаратом АСД

Г) 2 % борная примочка

Д) стероидный крем

Ведущими симптомами при экземе в стадии обострения являются:

А) бугорки

Б) пузырьки

В) пузыри

Г) трещины

Е) точечные эрозии

Ж) эритема З) мокнутие

Осложнениями при экземе являются:

А) пигментация

Б) эритродермия

В) лихенификация

Г) пиодермия

Д) герпетиформная экзема Капоши

Е) вакцинальная экзема

Эталоны ответов на тесты.

А,Б, Г,Д,Ж

нервно-артритическим

диатезом

лимфатико-гипопластическим

аллергическим

Приложение №3

Инструкция по курации больного:

Собрать анамнез жизни, выявить факторы риска развития диатеза и атопического дерматита. Обращается внимание на характер питания у матери во время беременности, характер течения беременности, осложнения беременности, Обращается внимание на срок и характер течения родов. Оценивается сбалансированность питания кормящей матери, характер вскармливания и его правильность у ребёнка (использование адаптированных молочных смесей и своевременность и качество введения прикормов и блюд прикорма. Обращается внимание на качество ухода за ребёнком, соблюдение его личной гигиены Проводится расспрос о наличии вредных привычек у матери, профессиональных вредностей, применение некоторых медикаментов. Выявляются эндогенные факторы риска развития диатеза: органическая патология ЦНС, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы.

Собрать анамнез заболевания, выявив время его начала, первые симптомы заболевания, предрасполагающие факторы. Обращается внимание на динамику симптомов, предшествующую терапию, её эффективность.

Провести осмотр больного, выявить симптомы заболевания.При этом обращается внимание на окраску кожных покровов, её эластичность, тургор тканей, гипергидроз ладоней, стоп, наличие повышенной потливости ребёнка. Особое внимание уделяется наличию патологических высыпаний на коже, наличие зуда, мокнутия, лихенефикаций При осмотре костно-мышечной системы выявляется мышечная гипотония, деформация черепа, оценивается состояние краёв родничка, его размеры, обращается внимание на соответствие возрасту количества зубов и состояние эмали. Выявляется деформация грудной клетки и позвоночника, конечностей. Обязательным является подсчёт частоты дыхательных движений. Обязательным является подсчёт частоты сердечных сокращений, звучность и чистота сердечных тонов. Размеры паренхиматозных органов позволяют оценить степень тяжести диатеза и дерматита.

Сформулировать предварительный диагноз на основании анамнеза жизни (выделить только предрасполагающие факторы), анамнеза заболевания, данных объективного осмотра.

*Составить план обследования, включающий как общеклиническое обследование, так и методики, позволяющие сформулировать диагноз с учётом классификации

Оценить результаты обследования.

Сформулировать клинический диагноз в соответствии с классификацией.

Составить план лечения с указанием дозировки препаратов, срок их назначения.

Составить план диспансерного наблюдения больного

Результаты микрокурации оформить в письменном виде и сдать преподавателю.

Доцент Т.М. Черкасова
кафедра Педиатрии с курсом ФПК и ППС
АГМУ

Нормальная
конституция
–
совокупность
генетических,
морфологических,
функциональных,
биохимических, иммунологических и других признаков,
обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные
внешние и внутренние воздействия.
Патологическая конституция – неадекватный ответ на
обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая
патология).
Аномалии
конституции
(диатез)
–
временное
нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на
обычные
внешние
и
внутренние
воздействия
и
предрасполагающее к развитию определенных патологических
процессов, тяжелому течению болезней.
Диатез не заболевание, а предрасположение.

Аномалия конституции

Аномалия конституции (диатез)* - свойственное
детям первых лет жизни.
Понятие «диатезы», или «аномалии конституции»,
было введено в клиническую педиатрию в конце
XIX-начале XX века. Термин «диатез»
соответствует понятию «наследственная
предрасположенность».
В настоящее время учение о диатезах
представляет собой своеобразную «дань
традиции» и сохранилось исключительно в
отечественной педиатрии.

Аномалия конституции

Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г.
отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях
конституции мы говорим тогда, когда функции организма
находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам
организм обладает такими индивидуальными, врождёнными,
унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами,
которые предрасполагают его к патологическим реакциям на
внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным,
предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому
течению у него болезней».
Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно
(многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям,
объективно распознаваемые отклонения от нормального
фенотипа.

Выделяют более 20 различных диатезов:
атопический, аутоиммунный, лимфатический, мочекислый,
геморрагический, вегетодистонический и др.
У детей первых лет жизни чаще выделяют 3
классических варианта диатеза:
экссудативно-катаральный (ЭКД),
лимфатико-гипопластический (ЛГД),
нервно-артритический (НАД).
Выделение диатеза определяет возможные пути
первичной профилактики, направленной на предотвращение
развития того или иного заболевания.

Общими признаками аномалий
конституции являются:
гетерохронность в созревании форменных
элементов крови, ферментов и функций печени,
почек, ЖКТ и других органов;
замедление и нарушение иммунного ответа;
гипо- и дискортицизм, вызывающие расстройства
эндокринной регуляции обменных и
иммунологических процессов.

Тип диатеза
Клинические формы
Экссудативно­
катаральный
1.
Пастозная
2.
Эретическая
Лимфатико­
гипопластичес­
кий
Нервно­
артритический
1.
Макросомальная
2.
Микросомальная
1. С преобладанием
нервно­психических
нарушений
2. С доминированием
дисметаболических
нарушений
Степень
выражен­
ности
Период
Легкая
Латентный
(бессимптом­
ный)
Умеренная
Манифестный
Выражен­
ные
проявле­ния
(тяжелая)
(клинических
проявлений)

Экссудативно-катаральный диатез (А.Черни 1905 г)

Экссудативно-катаральный диатез

это особенность организма у детей, проявляющаяся
появлением сыпи (в основном на щеках) при употреблении в
пищу большого количества некоторых продуктов
(молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), пребывании на
холоде.
Встречается чаще всего у детей первых двух
лет жизни у 40-60%.

Факторы, способствующие развитию диатеза

Пищевые:
– коровье молоко;
– куриные яйца;
– цитрусовые;
– земляника, клубника;
– рыба;
– манная каша.
Все эти продукты вызывают
диатез в основном при
употреблении их в большом
количестве. Употребление
этих продуктов в небольшом
количестве реакции не
вызывает
частые ОРВИ;
кишечные инфекции;
дисбактериоз;
под воздействием
метеотропных факторов,
неблагоприятной
экологической обстановки,
дефицита витаминов,
применение большого
количества антибиотиков
для лечения заболеваний.

Этиология - аллергия

- сниженная барьерная функция кишечника (недостаток
пищеварительных ферментов расщепляющих белок)
- повышенной проницаемости стенки кишечника;
- меньшей активности синтеза IgA - приводят к неполному
расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно
проницаемую стенку кишечника в крови гиперпродукцию IgE, активацию
иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы
(минуя иммунологическую) аллергической реакции немедленного типа,
-высвобождением биологически активных веществ (гистамина,
лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).
Избыток гистамина – либераторный вариант;
Недостаток инактивации его – гистаминазный вариант.
- Низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран –
повышение в крови протеолитических ферментов.
-снижена активность гистаминазы и карбоксипептидазы,
ацетилхолинэстеразы, моноаминооксидазы).

МЕХАНИЗМ БИОЛОГИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ГИСТАМИНА

Гистамин в человеческом
организме - тканевый гормон,
спазм гладких мышц (включая мыш
медиатор, регулирующий жизненно
цы бронхов),
важные функции организма и
расширение капилляров и понижен
играющий значительную роль в
ие АД;
патогенезе ряда болезненных
застой крови в
состояний. Гистамин в организме
капиллярах и увеличение проницаечеловека находится в неактивном
мости их стенок вызывает отек
состоянии. При травмах, стрессе,
аллергических реакциях
окружающих тканей и сгущение крови.
количество свободного гистамина
заметно увеличивается. Количество
гистамина увеличивается и при
попадании в организм различных
ядов, определенных пищевых
продуктов, а также некоторых
лекарств.

патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с

патогенез экссудативнокатарального диатеза связаны с
Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая.
Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в
частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям
обмена - преобладанию минералокортикоидов над
глюкокортикоидами,
нестабильному водно-солевому обмену,
метаболическому ацидозу, активации свободнорадикального
перекисного окисления липидов,
Гипопротеинемии, гипергликемии, гиповитаминозам,
снижение активности пищеварительных ферментов,
Низкая иммунологическая активность организма способствует
частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии
лимфоидного аппарата.

экссудативно-катарального диатеза

пастозный тип гидрофильность тканей,
склонность к
избыточной массе тела.
Кожа и слизистые
оболочки у таких детей
бледные, элементы
сыпи на коже сочные,
на их основе может
развиться мокнущая
экзема.
эретический тип высыпания на коже
преимущественно сухие,
зудящие, в связи с чем
дети беспокойные, плохо
спят, прибавка массы тела
у них снижена. При любой
форме диатеза вблизи
пораженных участков кожи
и слизистых часто
отмечается набухание
лимфатических узлов.

Симптомы экссудативно-катарального диатеза (тип пастозный, эретический)

Склонность к возникновению опрелостей.
Сухость кожи.
Бледность.
Гнейс (жировые чешуйки на коже головы).
Молочный струп (покраснение, а затем шелушение кожи щек,
возникающее после пребывания на холоде).
Увеличение массы тела.
Сыпь на коже (пятна, бугорки).
Строфулюс (зудящие узелки на коже).
Склонность к затяжному и тяжелому течению воспалительных
заболеваний (затяжные риниты (воспаление слизистой носа,
затяжной конъюнктивит (воспаление слизистой глаз и т.п.).
Склонность к запорам.
Анемия (снижение уровня гемоглобина в крови).

Факторы риска развития диатеза:

ранний перевод ребенка на искусственное
вскармливание;
дисбактериоз у матери во время беременности;
заболевания желудочно-кишечного тракта во время
беременности;
употребление лекарств матерью во время
беременности;
употребление во время беременности и грудного
вскармливания матерью некоторых продуктов в
большом количестве: яиц, клубники, земляники,
лимонов, бананов, шоколада, рыбы;
часто у родителей ребенка с диатезом в детстве
также отмечались симптомы диатеза.

Диагностика

Диагноз - жалоб и осмотра: появление на коже сыпи, гнейса
после употребления в пищу (самим ребенком или кормящей
матерью) некоторых продуктов (яиц, клубники, земляники,
лимонов, бананов, шоколада, рыбы), молочного струпа
(покраснения и шелушения щек на холоде).
Данные “ Пищевого дневника” - дневник, в котором отмечается
все, что употреблялось ребенком в пищу, и отмечается
появление реакции (сыпи) после того или иного продукта.
Появления сыпи после употребления большого количества яиц,
клубники, земляники, молока, манной каши указывает на
экссудативно-катаральный диатез. При употреблении этих
продуктов в небольших количествах реакции не отмечается.
Часто при обследовании кала можно выявить признаки
дисбактериоза.
Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в
крови.

Рациональное питание: детям до года - грудное вскармливание;
старше года - ограничить употребление животных жиров, заменив
до 30% их растительными;
ограничение употребления в пищу углеводов - сахара, каш,
киселей;
ограничение употребления коровьего молока (целесообразно
заменить его овощными бульонами, кефиром и другими
кисломолочными напитками);
диета с ограничением яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов,
шоколада, кофе, пряностей, рыбы в рационе кормящей матери;
при длительном и упорном сохранении симптомов детей переводят
на вскармливание специальными смесями для кормления детей с
диатезом;
замена сахара на сахарозаменители с фруктозой.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

Витаминотерапия:
– витамин А;
– витамин В5;
– витамин В6;
– витамин В12.
Фитотерапия: отвары череды, зверобоя, крапивы,
тысячелистника и др.
Лекарственная терапия:
– антигистаминные препараты (фенистил, зиртек,
зодак);
– Ферменты - креон.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

Местная терапия: участки гнейса (жирные шелушащиеся
чешуйки на голове) смазывают прокипяченым растительным
маслом, через 1 - 1,5 часа моют голову детским шампунем и
аккуратно удаляют корочки;
участки сыпи смазывают серной, ихтиоловой, интаноловой,
серно-нафтолоновой мазями, цинковой пастой.
Лечебные ванны:с отварами лекарственных трав (череды,
ромашки, коры дуба, калины и др.);
с танином;
с марганцовкой;
с отварами миндальных и пшеничных отрубей;
с крахмалом и пшеничной мукой.

Осложнения и последствия

Экссудативно-катаральный диатез с возрастом проходит
бесследно.
При расчесах диатезной сыпи возможно присоединение
вторичной бактериальной инфекции (с возникновением гнойных
поражений кожи).

Профилактика экссудативно-катарального диатеза

Профилактика экссудативнокатарального диатеза
Первичной профилактики (предупреждения развития
диатеза) . Если у женщины в детстве были симптомы диатеза,
во время беременности ей рекомендуется ограничить
употребление яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов,
шоколада, кофе, пряностей, рыбы. Это может уменьшить риск
развития диатеза у ребенка. Также эти продукты не стоит
употреблять во время грудного вскармливания.
Вторичная профилактика (предупреждение появления
симптомов диатеза при его наличии у ребенка):
– грудное вскармливание;
– избегать употребления в пищу молока, яиц, клубники,
земляники, цитрусовых;
– избегать применения большого количества антибиотиков.

Лимфатико-гипопластический диатез (А.Пальтауфон и Т.Эшерихом 1889-1890 гг)

Лимфатико-гипопластический диатез - основная роль затяжные токсико-инфекционные заболевания

Лимфатико-гипопластический
диатез - основная роль затяжные токсико-инфекционные
заболевания
состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией
лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса),
гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта,
почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной
желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего
резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет,
адаптация его к условиям внешней среды.
частота лимфатико-гипопластической аномалии встречается у
10-12% детей.
Данный диатез является нередкой причиной синдрома
внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса
тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у
более старших детей, в том числе при операциях.

Классификация ЛГД

тип
тяжесть
осложнения
1. Микросомальный –
увеличение
периферических
лимфоузлов, тимуса,
миндалинов,
аденоидов.
-Легкое
- среднетяжелое –
частые заболевания
- тяжелое –
надпочечниковая
недостаточность,
частые заболевания
-гнойно-септические
заболевания;
-- грибковые
заболевания;
- инфекция
мочевыводящих
путей;
-Хронические
расстройства
питания;
2. Макросомальный –
центральный
лимфоцитоз,
ускоренный рост.
-инфекционноаллергические
заболевания;
- болезни
кроветворения;
- синдром внезапной
смерти.

Вилочковая железа

Корковое вещество содержит клетки:
эпителиального происхождения:
– опорные клетки: формируют «каркас» ткани, образуют гемато-тимусный
барьер;
– звездчатые клетки: секретируют растворимые тимические (или
тимусные) гормоны - тимопоэтин, тимозин и другие, регулирующие
процессы роста, созревания и дифференцировки Т-клеток и
функциональную активность зрелых клеток иммунной системы.
– клетки-«няньки»: имеют инвагинации, в которых развиваются лимфоциты;
гематопоэтические клетки:
– лимфоидного ряда: созревающие T-лимфоциты;
– макрофагального ряда: типичные макрофаги, дендритные и
интердигитирующие клетки.
В мозговом веществе в основном содержатся дозревающие Т-лимфоциты.
Отсюда они мигрируют в кровоток венул с высоким эндотелием и
расселяются по организму. Предполагается также наличие здесь зрелых
рециркулирующих Т-лимфоцитов.

Функция вилочковой железы находится под контролем
гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.
снижен уровень адренокортикотропного гормона
гипофиза и повышена концентрация соматотропного
гормона и пролактина.
Под влиянием тимомегалии - увеличенной вилочковой
железы, появляются признаки хронического дефицита
гормонов коры надпочечников (гипокортицизма),
снижается синтез кортизола на фоне повышения
продукции альдостерона.
Преобладание минералокортикоидной активности над
кортикостероидной приводит к нарушению
микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

Патогенез лимфатикогипопластического диатеза
маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются
абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность коры
надпочечников.
функциональная активность тимоцитов снижена.
снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют
признаки дегенерации плазматических клеток.
уменьшается количество Т-хелперов, отмечается тенденция к
увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс
большого количества недифференцированных лимфоцитов
(нулевые клетки).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Симптомы лимфатикогипопластического диатеза
бледные, пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен
тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.
избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы,
живота, генерализованную гиперплазию лимфоидной ткани,
выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию,
осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции,
отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.
повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным
синдромом, длительное повышение температуры тела до 38С,
повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы
(«капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные
дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению
цианоза, периодической потери сознания.
конституция -гиперстенический тип телосложения,
паратрофия,
аутоиммунные заболевания.

Синдромы ЛГД:

эндокринопатический синдром (гипоплазия внутренних и
наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки,
фимоз, крипторхизм);
дизонтогенетический синдром (пороки
мочевыделительной системы, также может развиться порок
сердца);
симпатоадреналовая и глюкокортикоидная
недостаточность (мраморность кожных покровов,
артериальная гипотония, гипергидроз, коллаптоидное состояние);
лимфопролиферативный (синдром тимомегалия.
Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные
периферические лимфоузлы, гипертрофия миндалин,
лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются
грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов).

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПРИ ТИМОМЕГАЛИИ ХАРАКТЕРНО

при стрессе: снижение зрелых Т-л- недостат. продукция ИЛ-1 и ИЛ-6
--- недостаточная активация
гипоталaмо-гипофизарно- адреналовой
с-мы --- -снижение кортиколиберина,
АКТГ, ---- кортизола----- снижение
катехоламинов--- тяжелые
гемодинамические расстройства (status
thymicolymphaticus)

Точная оценка тимомегалии с помощью кардиотимико-торакального индекса
КТТИ рассчитывается по методу
J. Gewolb (1979), как частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (в мм) и диаметра грудной клетки на уровне купола
диафрагмы (в мм) при измерении последнего по внутреннему краю ребер.
1 степень – 0,33 ≤ КТТИ < 0,37;
2 степень – 0,37 ≤ КТТИ < 0,42;
3 степень – КТТИ ≥ 0,42.
ab (мм)
АВ (мм)
КТТИ=

Диагностика

анализ крови у ребенка с ЛГД выявляются лейкоцитоз с
лимфоцитозом, моноцитоз - высокие показатели моноцитов,
иногда эозинофилия.
анализ мочи - повышение количества лейкоцитов (транзиторная
лейкоцитурия).
УЗИ вилочковой железы - тимомегалия,
ЭХО-КГ - гипоплазию дуги аорты и «капельное» сердце.
При исследовании гормонального статуса обнаруживается
снижение кортизола, тироксина и трийодтиронина (Т3 и Т4),
увеличение уровня соматотропного и тиреотропного гормонов
гипофиза.
Выявляются изменения и при проведении иммуннограммы,
обнаруживается снижение содержания Т-лимфоцитов и
уровня иммуноглобулинов А, М, G.

Диета детей с лимфатико-гипопластическим диатезом

Диета детей с лимфатикогипопластическим диатезом
уменьшение разового объема пищи и увеличение
числа кормлений,
уменьшение в рационе жиров и легкоусвояемых
углеводов.
В доме должна быть спокойная обстановка, с
исключением стрессовых ситуаций.
Медикаментозное лечение в период проявлений
лимфатико-гипопластического диатеза, при
повторных респираторных заболеваниях
включает в себя назначение
иммунокорригирующих препаратов:
бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других.

Лечение ЛГД

С целью заместительной терапии назначаются
препараты вилочковой железы: Т-активин,
тималин, тимоген
Для повышения активности
адренокортикотропной функции гипофиза
назначается этимизол. В комплекс лечения
входит витаминотерапия.

Первичная профилактика- женщин старше 35 лет, у
беременных с обменно-эндокринной патологией
(гипотиреоз, гипертиреоз, сахарный диабет,
гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из
группы риска необходимо рациональное питание,
правильный режим, своевременное лечение
заболеваний, гинекологической и стоматологической
патологии.
Необходимо индивидуальное наблюдение за
новорожденными с крупной массой тела и внешними
признаками, свойственными лимфатикогипопластической аномалии конституции.

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

Профилактика лимфатикогипопластического диатеза
Вторичная профилактика лимфатикогипопластического диатеза у детей включает в
себя своевременную диагностику и лечение рахита,
анемии, сопутствующих заболеваний. Показано
проведение курса иммунокорригирующей и
улучшающей обменные процессы терапии в период
ремиссии, в сезон повышенной заболеваемости
респираторными вирусными заболеваниями.

Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

В его основе лежит нарушение обмена пуринов в организме.
Для этого состояния характерны расстройства питания,
склонность к кетоацидозу (увеличению кетоновых тел в крови),
повышенная нервная возбудимость.
Частота нервно-артритического диатеза составляет около 5%, то
есть он развивается значительно реже, чем все остальные
аномалии конституции.
Наиболее часто он встречается у детей в возрасте от 2 до 10 лет,
а к подростковому возрасту все его симптомы, как правило,
нивелируются.
Пограничное состояние с высоким риском возникновения:
дискинезиям ЖКТ, заболевания нервной системы, артрита,
мочекаменной и желчекаменной болезни, сахарному диабету и
другим.

Механизм развития

Высокий уровень возбудимости;
Нарушение обмена пуринов------- повышение их в крови;
Низкая ацетилирующая способность печени;
Наследственная ферментопатия – Г-6-Ф и др.
Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС,
обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка.
Мочевая кислота плохо растворима в воде, удаляется главным образом
с мочой и небольшое количество через кишечник.
в норме содержание мочевой кислоты в сыворотке крови 0.03-0.07 г
сутки.
Гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в
сыворотке крови. (выше 268 мкмоль/л)

Выделяют несколько синдромов:

Неврастенический синдром.
Встречается
наиболее часто и уже в грудном возрасте наблюдаются его
симптомы: малыш беспричинно беспокоен и пуглив, плохо и
мало спит. А по мере взросления ребенок становится еще
более возбудимым: может кричать даже от укуса комара или
небольшого зуда кожи.
Поскольку пуриновые основания стимулируют нервную
систему, ребенок опережает своих сверстников в
психическом и эмоциональном развитии. Малыш очень
любознателен, быстро овладевает устной и письменной речью,
легко запоминает прочитанное и услышанное. Такого ребенка
зачастую называют вундеркиндом.

Неврастеническим синдромом у ребенка старшего возраста

эмоциональная лабильность: неустойчивое настроение, повышенная
раздражительность и плаксивость;
чрезмерная двигательная активность;
непродолжительный и неглубокий сон, ночные страхи;
повышенная чувствительность к запахам;
иногда привычные рвоты;
навязчивый кашель, тики;
энурез (ночное недержание мочи);
стойкая анорексия, плохо поддающаяся лечению;
заикание (логоневроз);
головные боли, а также боли в животе и мышцах;
обильный стул, несмотря на плохой аппетит;
по утрам запах ацетона (перезрелых фруктов) изо рта;
Кроме того, ребенок с нервно-артритическим диатезом имеет
небольшую массу тела. Однако иногда он склонен к полноте
(особенно девочки).

Дисметаболический синдром

Дисметаболический синдром
Ураты во внутрисуставной жидкости могут кристаллизоваться.
Поэтому иногда ребенок жалуется на ночные переходящие
боли в суставах.
Нередко у малыша в моче появляются соли (ураты, оксалаты,
фосфаты) и эритроциты (за счет повреждения слизистой
кристаллами соли). Поэтому ребенок может предъявлять
жалобы на боли и жжение во время мочеиспускания,
которые не связанны с переохлаждением или инфекцией.
Кроме того, при этом синдроме за счет резкого повышения в
крови и тканях кетоновых тел иногда развивается
ацетонемический криз. Его причинами могут стать
погрешности в диете (злоупотребление мясными и жирными
продуктами), любое заболевание или стресс, а также
повышенная физическая нагрузка.

Причины мочекислой кристаллурии

Симптомы ацетонемического криза:

Внезапно или после кратковременного недомогания (головные
боли, тошнота, запор, слегка серовато-белый цвет
стула) появляется повторная неукротимая рвота
и выраженный запах ацетона изо рта;
боли в животе, повышается температура тела, быстро
потеря в весе;
отказ от еды и питья;
симптом обезвоживания: сильная жажда и сухость во рту,
сниженная эластичность кожи (если ее сильно сдавить, она
медленно возвращается в нормальное положение), отсутствие
слез;
иногда нарушается сознание и развиваются судороги;
Приступ продолжается от нескольких часов до одного-двух
дней (иногда до пяти) и в большинстве случаев прекращается
так же внезапно, как и начался. Обычно после приступа ребенок
быстро идет на поправку.

Изменения в анализах во время приступа

Изменения в анализах во время
приступа
В крови повышаются кетоновые тела,
ацетон, аммиак и лейкоциты, гипогликемия.
В моче выявляется ацетон.
В случае развития выраженного
ацетонемического криза ребенок нуждается в
срочной медицинской помощи.

Спастический синдром

Спастический синдром
Для него характерно появление мигренеподобных
головных болей, бронхоспазма, болей в области
сердца, а также склонности к повышению
артериального давления, запорам, почечным и
кишечным коликам.
Возможно развитие бронхиальной астмы. Как
правило, она протекает нетяжело и хорошо
поддается лечению.

Кожный синдром

Развивается нечасто и в основном у детей старшего
возраста. Он характеризуется развитием
крапивницы, отёка Квинке, экземы, нейродермита.
Примите к сведению! Не всегда имеется четкая граница
между этими синдромами. Поэтому, к примеру, у одного и того же
ребенка могут наблюдаться признаки двух синдромов, но с
преобладанием симптомов одного из них.

Для улучшения общего самочувствия назначаются:

Для улучшения общего самочувствия
назначаются:
Успокоительные травы (валериана, мята,
хвощ,пустырник) или препараты (фенобарбитал и
другие).
Лекарственные вещества, которые
нарушают синтез мочевой кислоты (аллопуринол)
или выводят её из организма (этамид, уродан),
препятствуют образованию кетоновых тел
(пантотенат кальция).

Лечение при ацетонемическом кризе

Оно направленно на борьбу с обезвоживанием и ацидозом (состояние,
при котором реакция крови кислая), ускорение выведения и разрушения
кетоновых тел, а также прекращения рвоты.
Для этого рекомендуется:
При невыраженном кризе (ацетон в моче не более «++») обильно поить
ребенка. Подойдет сладкий чай, щелочные минеральные воды,
свежеприготовленные фруктовые соки. Рекомендуется поить часто
(каждые 10-15 минут) и небольшими порциями, чтобы не спровоцировать
приступы повторной рвоты.
Если симптомы криза выражены и ацетон в моче более «++»,
ребенка госпитализируют и назначают лечение лекарственными
препаратами: глюкоза, физиологический раствор, церукал и другие.
Однако борьба с ацетонемическим кризом и назначение некоторых
лекарственных средств - это не основа лечения. Такой ребенок
гораздо больше нуждается в охранном режиме и рациональном питании.

ЛЕЧЕНИЕ

Оберегать от чрезмерных отрицательных эмоций и
психических перегрузок, поскольку из-за эмоциональной
лабильности ребенок трудно их переносит.
Ограничьте время нахождения ребенка за монитором
компьютера и просмотра телепередач (особенно если он
пристрастился к «стрелялкам»).
Постепенно закаливайте малыша: утренняя зарядка,
прогулки на свежем воздухе, влажные обтирания.
Желательно, чтобы ребенок занимался физкультурой (но
не интенсивным спортом!).
Кроме того, чтобы предотвратить избыточное поступление в
организм пуринов, образование мочевой кислоты и кетоновых
тел,важно придерживаться определенной диеты.

ДИЕТА

- Старайтесь, чтобы в рационе
в достаточном количестве присутствовали
продукты, которые препятствуют образованию кетоновых тел в организме. В
тоже время проследите, чтобы содержание пуриновых оснований и щавелевой
кислоты в них было минимальным.
К ним относятся:
молочные продукты (молоко, творог, сыр, сметана)
большинство овощей и фруктов: картофель, кабачок, баклажан, яблоки,
абрикосы и другие
«защищенные» крупы (содержат крахмал): перловая, гречневая, овсяная
мучные изделия
яйца (не более одного в день).
- Постарайтесь, чтобы малыш получал в достаточном объеме щелочное
питье (особенно во второй половине дня): минеральные воды, лимонную воду,
свежеприготовленные фруктовые соки.
- добавьте немного «вкусненького»: мармелад, ягоды, сухофрукты (изюм,
курага), желейные конфеты.

ДИЕТА

Ограничьте (а в тяжелых случаях исключите) продукты,
которые умеренно богаты пуриновыми основаниями:
нежирные сорта мяса (телятина, говядина, индюшатина,
кролик, баранина);
морская рыба: камбала, семга, треска;
рыба речная: карп, судак, щука;
лесные и грецкие орехи, миндаль;
белый гриб, лисички, шампиньоны.

Аномалии конституции у детей

Книга: «Заболевания детей раннего возраста». (Карпова В.В.)

Аномалии конституции у детей

Определение

Проблема выявления предрасположенности к заболеваниям является одной из наиболее актуальных в медицине в настоящее время. Особенно важна она для педиатрии. Эта проблема — составная часть учения о конституции. Первым, кто в 1852 г. высказал мысль о существовании нормальной конституции и отклонений от нее. В настоящее время под конституцией принято понимать совокупность особым образом проинтегрированных физиологических, морфологических, биохимических, психических особенностей человека, сложившихся в ходе фенотипической реализации наследственных свойств, и определяющих групповое своеобразие реактивности.

Знания о конституциональных типах человека помимо медицины используются и в других сферах деятельности человека, в частности при профессиональном отборе, при определении специализации в спорте. В медицине конституция человека может являться как скрининговым маркером целого ряда заболеваний и патологических состояний, так и критерием, определяющим профилактические мероприятия, направленные на предупреждение возникновения заболевания.

Таким образом, конституция человека является отражением особенностей генетической программы и функционирования основных регуляторных систем, среди которых ведущую роль играют центральная нервная, эндокринная и иммунная. Термин «аномалия конституции», подразумевая под ним все, что выходит за пределы физиологической нормы. В на стоящее время под аномалией конституции понимают совокупность конституциональных особенностей организма, которая определяет его неадекватную реактивность, а применительно к детскому возрасту — возрастно-специфическая дисфункция созревания, перенапряжения в определенных системах.

Близким по определению термину «аномалия конституции» является термин «диатез». Диатез (склонность к чему-либо, предрасположение) — состояние неустойчивого равновесия организма, при котором сила его реакции не соответствует силе обычного раздражения и слабые внешние раздражители вызывают резкие болезненные реакции. Есть мнение, что диатез — это крайний вариант аномалий конституции, характеризующийся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватным реакциям на обычные раздражители.

Терминологически классические диатезы детского возраста пришли в русскую медицинскую литературу в начале XX века из немецкой педиатрической школы, оказавшей в то время существенное влияние на развитие отечественной педиатрии. В англоязычных странах эти термины не прижились и не имеют широкой распространенности. В зарубежной литературе авторы предпочитают нозологические диагнозы.

В международной классификации болезней МКБ-10 не предусмотрены рубрики для этих важных характеристик организма ребенка. Тем не менее, большинство отечественных педиатров считает необходимым констатировать аномалии конституции в медицинской документации ребенка, поскольку это нацеливает врача и родителей на индивидуальный подход к организации питания, режима, профилактических прививок, лечения возникающих на их фоне болезней.

В настоящее время наиболее часто выделяют следующие аномалии конституции: экссудативно-катаральную, лимфатико-гипопластическую, нервно-артритическую.

ЭКССУДАТИВНО — КАТАРАЛЬНАЯ АНОМАЛИЯ КОНСТИТУЦИИ

Экссудативно-катаральная аномалия конституции (ЖАК) — своеобразное состояние реактивности детей грудного и раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых, развитию псевдоаллергических реакций, затяжному течению воспалительных процессов, лабильностью водноэлектролитного обмена и лимфоидной гиперплазией.

ЭКАК обусловлена прежде всего морфофункциональной незрелостью («поздним стартом») ферментативных систем желудочно- кишечного тракта у детей первых лет жизни. Этим объясняется такая высокая ее распространенность на первом году жизни — 30%-50%, снижение на втором — третьем году жизни — примерно до 20-30% и исчезновение у подавляющего большинства детей старше трех лет.

Примерно у одной трети детей с ЭКАК в дальнейшей жизни развиваются аллергические болезни, то есть ЭКАК — «транзиторная пищевая аллергия», «транзиторная иммунопатология», клиническая манифестация (дисфункция созревания) формирующейся иммунологической и патофизиологической толерантности к пище.

С чем же связан транзиторный характер внешних проявлений ЭКАК? Этому способствуют такие особенности желудочно- кишечного тракта ребенка как низкая активность пищеварительных ферментов, недостаточная для полного расщепления белка, повышенная проницаемость стенки желудочно-кишечного тракта, обильная васкуляризация слизистой оболочки кишечника.

Кроме того, развитию внешних проявлений ЭКАК способствуют относительно большее число лимфоидных и тучных клеток в коже по сравнению с другими органами и тканями, низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран (большее количество протеолитических ферментов в крови), в 5-10 раз меньшее содержание секреторного иммуноглобулина А, более медленная инактивация биогенных аминов у детей грудного возраста. При этом внешние проявления развиваются по неиммунным механизмам.

Это избыточное поступление в организм с пищей биологически активных аминов или их высвобождение из тучных клеток — либераторный механизм; или низкая активность ферментов, обеспечивающих инактивацию биогенных аминов (гистаминазы), низкая гистаминопектическая активность крови, низкие титры лизоцима, комплемента, низкая активность фагоцитов — гистаминазный механизм.

Дети с ЭКАК имеют характерный фенотип. Это обычно крупные, пастозные дети с бледно-розовой окраской кожных покровов, светловолосые или рыжие, для которых характерны лабильность сосудистых реакций, избыточное и неравномерное нарастание массы тела, большая потеря массы при интеркуррентных заболеваниях.

Первое внешние проявления ЭКАК можно выявить у ребенка уже в родильном доме. Это выраженная и более стойкая эритема новорожденных, токсическая эритема, легко возникающие потница и опрелости. На первом месяце жизни появляются гнейс (жировые себорейные чешуйки на голове в проекции большого родничка, на надбровных дугах, за ушами), молочный струп (температурозависимое покраснение кожи щек), «географический язык», белый стойкий дермографизм.

В последующем в процесс вовлекаются и слизистые, что проявляется функциональными нарушениями внутренних органов. Со стороны респираторного тракта это затяжные воспалительные, нередко рецидивирующие обструкции верхних и нижних дыхательных путей. Со стороны желудочно-кишечного тракта — срыгивания, незначительное учащение стула с небольшим количеством слизи без признаков эксикоза. Признаками вовлечение в процесс мочевыделительного тракта являются изменения кожи в области мочеиспускательного канала, увеличение числа лейкоцитов (эозинофилов и лимфоцитов) и эпителиальных клеток в анализах мочи.

При определенных погрешностях в питании у детей с ЭКАК возможно развитие пищевой аллергии в виде крапивницы, ангиоотека, герпетиформного или атопического дерматита. Но это уже самостоятельные нозологические формы, не рассматриваемые в данной теме. Чаще всего сенсибилизирующим фактором выступает коровье молоко (поступление белка коровьего молока более 3 г/кг в сутки) — у 0,5-1,5% младенцев, находящихся на естественном, и до 2-5% — на искусственном вскармливании.

Для сравнения, среди детей, больных атопическим дерматитом, аллергией к белкам коровьего молока страдает 70-85%. В последнее время появилось много сообщений о сое как одной из причин пищевой аллергии (20-25%). В «большую восьмерку» продуктов, обладающих наибольшей аллергенностью входят также белки куриного яйца, рыба, белки злаков (пшеница), арахис, ракообразные (креветки, крабы, лобстеры и др.), орехи (лесные, миндаль, грецкие).

Дифференциальная диагностика

В настоящее время понятие ЭКАК аллергологами все чаще заменяется диагнозом «атопический дерматит». Вместе с этим указанные два понятия нельзя полностью идентифицировать, и понятие «атопический дерматит» значительно уже понятия ЭКАК. Принципиальное отличие — в патогенезе: иммунная (атопическая или неатопическая) основа патогенеза атопического дерматита.

Аномалии конституции у детей — диагностика

В анамнезе необходимо обращать внимание на пищевую дозозависимость. Лишь сравнительно большое количество пищевого продукта, съеденного матерью или ребенком, приводит к кожным и другим высыпаниям.

В гемограмме — возможны эозинофилия, гранулоцитопения. В урограмме — обилие клеточных элементов в осадке. В копрограмме — большое количество эозинофилов и эпителия. При бактериологическом исследовании кала — признаки дисбиоза кишечника.

Проба Мак-Клюра — ускорена до 5-15 минут (повышенная гидрофильность тканей). В иммунограмме — нормальный уровень 1дЕ, низкое содержание 1дА.

Биохимическими маркерами ЭКАК являются сниженный синтез цАМФ, повышенный — цГМФ, высокий уровень гистамина и других биогенных аминов.

Пренатальная профилактика ЭКАК:
регулярное наблюдение за здоровьем беременной;
соблюдение беременной охранительного гигиенического режима;
рациональное питание беременной без существенных ограничений, вне зависимости от того, имеется ли риск аллергических заболеваний у ребенка. Из рациона исключаются только продукты, которые вызывают пищевую аллергию у самой матери. В то же время необходимо избегать пищевых пристрастий. Есть данные, что примерно в 30% случаев первым продуктом, вызвавшим развитие аллергической реакции у ребенка грудного возраста, может быть тот, котором мать злоупотребляла в питании в последний триместр беременности;
своевременное выявление и лечение состояний, нарушающих барьерную функцию плаценты (гестозы беременных, инфекционные заболевания).

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЭКАК:

Раннее прикладывание ребенка к груди и максимальное сохранение естественного вскармливания. Если недостаточно молока в течение первых 3-4 дней жизни, недостаток его рекомендуется восполнять более частыми прикладываниями к груди и водой. Грудное молоко содержит ТСРР и 11-10, которые участвуют в индукции пищевой толерантности, вызывая выраженное иммуносупрессивное действие на кишку;

Исключение из рациона кормящей матери облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копченых блюд. Целесообразно использование специализированных продуктов для кормящих матерей на основе изолята соевого белка или козьего молока. Количество круп и макаронных изделий, пшеничного хлеба, сахара уменьшается на 20-25%, соли — на 30%. Для обогащения питания матери следует использовать витаминно-минеральные комплексы, а также продукты с пробиотическими свойствами;

При естественном вскармливании более позднее (на 2-3 недели) введение прикормов. Исключительно грудное вскармливание желательно сохранять до 4-6 месячного возраста ребенка. При назначении прикорма предпочтение следует отдавать продуктам с низким аллергизирующим потенциалом: светлым сортам ягод, фруктов и овощей (кабачки, патиссоны, цветная, белокачанная, брюссельская капуста), гипоаллергенным безмолочным безглютеновым кашам на воде или специализированной смеси, конине, индейке, мясу кролика, целесообразно использовать специализированные детские продукты промышленного производства. В качестве третьего прикорма возможно использование второго овощного или овоще-крупяного блюда с добавлением мясного фарша, чем достигается ограничение молочных продуктов в рационе ребенка;

При искусственном вскармливании лучше использовать гипоаллергенные смеси на основе гидролизатов молочного белка. Аллергенность белков в этих смесях уменьшена с помощью ферментативного гидролиза, тепловой обработки и ультрафильтрации. В результате этого меняется конфигурация и молекулярный вес пептидов, что снижает риск аллергизации.

К частично гидролизованным смесям относятся Нутрилон Гипоаллергенный 1 и 2, Хипп ГА, Хумана ГА, НАН ГА. При ЭКАК использование частично гидролизованных смесей способствует выработке у ребенка пищевой толерантности к молочным белкам. Кроме того, частично гидролизованные смеси более физиологичны по сравнению с продуктами, созданными на основе высоко гидролизованного белка, так как содержат лактозу, которая стимулирует рост бифидобактерий, способствует всасыванию ряда минеральных веществ (кальция, магния, марганца), кроме того, является источником галактозы, необходимой для синтеза галактоцереброзидов головного мозга, участвующих в миелинизации нейронов.

Важным преимуществом смесей Нутрилон гипоаллергенный 1 и 2 (Голландия) являются введенные в их состав пищевые волокна (галакто- и фруктоолигосахариды), также обладающие бифидогенными свойствами. Преимуществами гипоаллергенных смесей являются и лучшие вкусовые качества и относительно меньшая стоимость. Полностью гидролизованными являются Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрамиген, Прегестимил, Фрисопеп. При аллергии к белкам коровьего молока и непереносимости высоко гидролизованных белковых смесей показано назначение смеси НЕОКЕЙТ.

Обязательное ведение пищевого дневника. При выявлении пищевого аллергена (однократный эпизод пищевой аллергии) исключаем его на срок, зависящий от возраста ребенка. Детям первого полугодия — на 6 месяцев, второго полугодия — на 1 год. При повторных эпизодах необходимо учитывать сроки развития пищевой толерантности — к коровьему молоку, сое, яйцам, пшенице-3 года, на арахис, орехи, рыбу и морепродукты пищевая толерантность не вырабатывается;

Создание гипоаллергенной обстановки дома: влажная уборка, использование только натуральных хлопковых тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребенка и стирке его белья, категорический запрет на курение в присутствии ребенка;

Закаливание, массаж, гимнастика;

Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок (за 2-3 недели до вакцинации прием адаптогенов, за 2-3 дня до вакцинации и 5-7 дней после — профилактическое назначение антигистаминных препаратов.

Постнатальная медикаментозная профилактика ЭКАК: является необязательной и используется при проявлениях пищевой аллергии:

С учетом морфо-функциональной незрелости желудочно- кишечного тракта назначают ферменты: сычужные (абомин) и панкреатические (панкреатин, мезим-форте, креон, панзинорм, панцитрат) энзимы;

Для коррекции дисбиотических сдвигов — пробиотики (бифидумбактерин, лактобактерин, бифиформ малыш, бификол, бифолакт, линекс) и пребиотики (дюфалак, эубикор, хилак-форте) и синбиотики (Нормобакт);

Витамины: А, Вб, В15, рутин с аскорбиновой кислотой, препараты кальция.

Прогноз

При ЭКАК в большинстве случаев прогноз благоприятный. При несоблюдении профилактических мероприятий возможна трансформация его в пищевую аллергию или другие аллергические заболевания.

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНОМАЛИЯ КОНСТИТУЦИИ

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (ЛГАК) — это состояние, сопровождающееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов при отсутствии признаков инфекции и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма, снижением иммунитета и адаптации ребенка к условиям внешней среды.

ЛГАК встречается у 10-12% детей, чаще у мальчиков, максимальные проявления приходятся на возраст 3-7 лет. В основе ЛГАК лежит дисфункция коры надпочечников, как наследственно-детерминированная, так и приобретенная при неблагоприятных условиях внутриутробного развития (длительная гипоксия). Дискортицизм проявляется первичным снижением синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов и преобладанием минералокортикоидов.

Низкая продукция глюкокортикоидов приводит к активации гипофиза (гиперпродукция АКТГ и СТГ), развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций. Преобладание минералокортикоидов ведет к вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, неустойчивости водно-электролитного обмена.

Одним из маркеров ЛГАК является увеличение вилочковой железы. При этом в ней наблюдается гипоплазия ретикуло-эпителиального аппарата вилочковой железы (телец Гассаля) со вторичным разрастанием стромы. Это сопровождается снижением ее функциональной активности и измененной фагоцитарной активностью. Следствием этого являются склонность детей к частым острым респираторным, аутоиммунным, лимфопролиферативным заболеваниям.

Нередко это подтверждается сниженной сывороточной тимической активностью, свидетельствующей о снижении функциональной активности вилочковой железы. Достаточно часто наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции. У части детей первых 5 лет жизни отмечаются отчетливые симптомы острой и хронической надпочечниковой недостаточности, подтвержденные низким уровнем кортизола в крови.

Внешние проявления

Дети с ЛГАК имеют характерный фенотип: светлый (бледный) цвет кожи, часто с мраморным рисунком, большие масса тела и рост при рождении, диспропорциональное телосложение: широкая короткая грудная клетка, широкие плечи (отношение ширины плеч к длине тела, выраженное в процентах, равно или превышает 25%), крылообразно отстающие лопатки, чрезмерно длинные конечности.

Тургор тканей снижен, отмечаются избыточное и неравномерное (больше на нижней части туловища) распределение подкожно-жировой клетчатки, слабо развитая мускулатура, сниженный мышечный тонус. Обращают на себя внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, сниженная физическая активность, плохая переносимость сильных и длительных раздражителей, сниженное артериальное давление. Достаточно часто у детей с ЛГАК выявляются гипоплазия сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов.

В течение всего периода детства таких детей отличают повышенный аппетит, высокие темпы увеличения длины и массы тела (при этом наблюдается доминирование массы над длиной тела). При биохимических исследованиях выявляется склонность к атерогенному сдвигу липидного спектра крови.

Считающийся типичным для ЛГАК такой признак как лимфатизм проявляется разрастанием лимфатических фолликулов на задней стенке глотки, поверхности надгортанника, увеличением фолликулов языка, разрастанием небных миндалин и резко выраженным увеличением аденоидов в носоглотке.

Практически у всех детей наблюдается значительное увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов, а у маленьких детей — еще и увеличение селезенки. В последнее время считают, что лимфоаденопатия и/или спленомегалия у детей с ЛГАК являются результатом антигенной стимуляции (инфекционный процесс, вакцинация, воздействие аллергенов).

Лабораторные исследования

В общем анализе крови — склонность к абсолютной нейтропении, моноцитопении.

В биохимических анализах крови — снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов.

В иммунограмме — снижение количества I- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, снижение уровня гуморальных 1д А, С и секреторного 1д А, дефицит местного иммунитета на уровне слизистых, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов.

При исследовании гормонального профиля-снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечается тимомегалия. Определяют кардиотимикоторакальный индекс (КТТИ) — отношение ширины кардиотимической тени на уровне бифуркации трахеи к ширине грудной клетки на уровне диафрагмы; и вазокардиальный индекс (ВКИ) — отношение ширины кардиотимической тени на уровне бифуркации трахеи к максимальной ширине сердца. В норме КТТИ — не более 0,33, а вазокардиальный индекс — не более 0,6.

Пренатальная профилактика ЛГАК

Пренатальная профилактика ЛГАК заключается в обеспечении рационального питания беременных, своевременной санации хронических очагов инфекции у женщин, предупреждении, раннем выявлении и лечении гестозов, задержки внутриутробного развития и хронической гипоксии плода.

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЛГАК

Постнатальная немедикаментозная профилактика ЛГАК начинается с раннего прикладывания к груди, максимально возможного сохранения естественного вскармливания. Расчет количества пищи, потребности в жирах и углеводах необходимо рассчитывать на должную массу, а потребности в белках — на фактическую. Прикормы целесообразно овощные. У детей старше года — рациональное питание с ограничением мучных продуктов и каш, преобладанием в диете овощей, фруктов, молочно-кислых продуктов, ограничение соли.

Большое внимание необходимо уделять закаливанию, массажу, гимнастике, Обучению ребенка дыханию через нос. С целью уменьшения вероятности встречи с инфекционными факторами таким детям рекомендуется домашнее воспитание до 5-6 лет.

При проведении профилактических прививок предпочтение следует отдавать индивидуальному графику. Необходимо готовить ребенка к прививкам (за 5-7 дней до вакцинации и столько же после — прием мембраностабилизирующих препаратов, за 2-3 дня до и 3-5 дней после вакцинации — антигистаминных препаратов, в течение первого часа после вакцинации — мочегонное быстрого действия — фуросемид), детям с подтвержденным иммунодефицитом вакцинация проводится после иммунокоррекции.

Особенностями течения простудных заболеваний у детей с ЛГАК являются:

Частое развитие микс инфекций (вирусно-вирусных, вирусно-бактериальных, вирусно-грибково-бактериальных) и тяжелых бактериальных осложнений (вследствие иммунодефицита);
быстрое развитие токсикоза и гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве обусловлены легко возникающими расстройствами микроциркуляции, высокой проницаемостью сосудистой стенки на фоне дискортицизма;
большая вероятность развития отека головного мозга, нейротоксикоза или эксикоза (лабильность водно-электролитного обмена).

В связи с этим показана госпитализация всех детей первого года жизни даже при минимальных симптомах ОРВИ (угроза скоропостижной смерти).

Наличие ЛГАК и тимомегалии в анамнезе следует учитывать и при профориентации подростков — нежелателен выбор работы в экстремальных ситуациях, требующих мобилизации всех сил и быстрого принятия решений.

Постнатальная медикаментозная профилактика:
регулярное (2-3 раза в год) применение адаптогенов (дибазол, пентоксил, глицерам, калия оротат,жень-шень, элеутерококк) курсами по 10 дней;
обязательный курс адаптогенов при изменении образа жизни (поступление в детский сад, школу, переезд в другую климатическую зону);
иммунокоррекция при подтвержденном иммунодефиците;
при оперативных вмешательствах проводится предварительная подготовка энтеральными глюкокортикоидами в дозе 1 мг/кг (за сутки до операции при плановом вмешательстве) или 0,5 мг/кг (за 40-60 минут до наркоза при экстренном вмешательстве);
для предупреждения отека-набухания мозга при первых признаках простудного заболевания до приезда врачей скорой помощи или до госпитализации ребенка — однократное введение диуретиков быстрого действия (фуросемид).

Прогноз

Лимфатико-гипопластический диатез определяеттяжелое (иногда катастрофическое) и рецидивирующее течение заболеваний. Летальность от интеркуррентных заболеваний детей с лимфатико-гиполастическим диатезом на первом году жизни может достигать 10%.

Потеря аппетита у ребенка…

Аномалии конституции у детей…

Понятие о конституции. Аномалии конституции. Виды диатезов.

Атопический дерматит.

Сестринский процесс при аномалиях конституции.

Лекция №7

План лекции:

1. Понятие о конституции. Аномалии конституции. Виды диатезов.

2. Атопический дерматит. Уровень заболеваемости. Причины и факторы риска атопического дерматита.

Клинические проявления атопического дерматита у детей раннего возраста, осложнения. Диагностика и принципы лечения. Сестринский процесс при атопическом дерматите.

3. Профилактика атопического дерматита.

Конституция организма (constitutio – состав, устройство) – это комплекс наследственных, функциональных и морфологических особенностей организма, которые определяют его реакцию на различные воздействия внешней среды.

Аномалии конституции – диатезы (diathesis – предрасположение, склонность к чему-либо). Диатез – это аномалия конституции, которая проявляется неадекватной реакцией на обычные внешние факторы и определяет предрасположенность организма к развитию определенных патологических процессов и заболеваний.

Выделяют четыре типа диатезов:

· Экссудативно-катаральный

· Аллергический

· Лимфатико-гипопластический

· Нервно-артритический

Семейно-наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, расстройствам со стороны желудочно-кишечного тракта, хроническому течению воспалительных заболеваний.

Нерациональное питание матери во время беременности, злоупотребление облигатными аллергенами (цитрусовые, шоколад, клубника, рыба, кура, мёд, яйца).

Тяжелые токсикозы беременности, инфекционные заболевания матери во время беременности.

Раннее искусственное вскармливание ребенка. Основная роль в возникновении диатеза отводится белку коровьего молока, затем яичный белок и т.д.

Применение лекарственных препаратов, как во время беременности, так и в постнатальном периоде (антибиотики, витамины, гаммаглобулины, вакцины, сыворотки и т.д.)

Применение бытовых аллергенов в уходе за ребенком: стиральные порошки, отдушки, кремы, масла и т.д.

Воздействие неспецифических факторов: перегревание, переохлаждение, солнечная инсоляция и т.д.

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) – особое состояние организма, характеризующееся повышенной чувствительностью кожи и слизистых оболочек к воспалению, предрасположенностью к аллергическим реакциям и затяжному течению воспалительных заболеваний. ЭКД отмечается у 50-60% детей раннего возраста.

Этиология:

Наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.

Развитие сенсибилизации и аллергии.

Факторы риска развития заболевания:

· Семейно-наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, расстройствам со стороны желудочно-кишечного тракта, хроническому течению воспалительных заболеваний.

· Нерациональное питание матери во время беременности, злоупотребление облигатными аллергенами (цитрусовые, шоколад, клубника, рыба, кура, мёд, яйца).

· Тяжелые токсикозы беременности, инфекционные заболевания матери во время беременности.

· Раннее искусственное вскармливание ребенка. Основная роль в возникновении диатеза отводится белку коровьего молока, затем яичный белок и т.д.

· Применение лекарственных препаратов, как во время беременности, так и в постнатальном периоде (антибиотики, витамины, гаммаглобулины, вакцины, сыворотки и т.д.)

· Применение бытовых аллергенов в уходе за ребенком: стиральные порошки, отдушки, кремы, масла и т.д.

· Воздействие неспецифических факторов: перегревание, переохлаждение, солнечная инсоляция и т.д.

Механизм патологического процесса:

Происходит наследственно-обусловленное изменение иммунологической реактивности организма ребенка, понижение Ig A и повышение Ig E. В тканях и жидкостных средах накапливаются биологически активные вещества (гистамин, серотонин и т.д.), которые, освобождаясь из тучных клеток соединительной ткани, тромбоцитов и базофилов, вызывают развитие аллергических реакций.

Кроме этого, отмечается наследственно-обусловленное нарушение обмена веществ: белкового обмена (диспротеинемия), жирового обмена (гиперхолестеринемия, гиперлипидемия), углеводного обмена (гипергликемия), кислотно-основного состояния (ацидоз), витаминного обмена (гиповитаминоз А, С).

Нарушение функции надпочечников вызывает повышенную задержку в организме натрия, хлора, калия и воды.

Нарушение функции желудочно-кишечного тракта приводит к снижению активности пищеварительных ферментов и повышению проницаемости слизистой оболочки пищеварительного тракта.

Клиническая картина.

Первые симптомы могут появиться уже в первые недели жизни ребенка, после повторного поступления аллергена в организм, выработки достаточного количества антител и взаимодействия антител с антигенами:

· Упорные опрелости в естественных складках кожи при хорошем уходе, трудно поддаются лечению.

· Буроватые жировые чешуйки на волосистой части головы и надбровных дугах (гнейс, себорея).

· Гиперемия, инфильтрация, шелушение на коже щек (молочный струп), иногда образуются пузырьки и мелкие чешуйки.

· Сухость и бледность кожных покровов.

· Рецидивирующая молочница на слизистой оболочке полости рта, «географический» язык.

· Мокнутие и трещины за ушными раковинами.

· Общее состояние ребенка нарушено: беспокойный сон, раздражительность, неустойчивость настроения.

С 2-3 месяцев могут появиться:

· Эритематозно-папулезные мокнущие пятна на щеках, которые могут распространяться на все лицо, шею, запястья, кисти, разгибательные поверхности конечностей, вызывающие сильный зуд (сухая или мокнущая экзема).

· Высыпания в виде везикул, наполненных серозным содержимым (строфулюс), которые быстро вскрываются и образуют эрозии; при этом поврежденные поверхности кожи часто инфицируются.

· Иногда на конечностях при выраженной сухости и шелушении кожи появляются маленькие, плотные, зудящие узелки (почесуха).

· Может появиться неустойчивый стул.

Течение заболевания волнообразное, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Обострение ЭКД часто совпадает с переводом ребенка на искусственное вскармливание или введением в пищу новых пищевых аллергенов.

Осложнения:

· Наслоение вторичной инфекции.

· Переход в аллергическое заболевание.

Симптомы диатеза обычно стихают к 3-5 летнему возрасту ребенка, однако, дети, страдающие ЭКД, впоследствии могут быть предрасположены к развитию следующих заболеваний и аллергических процессов:

· Инфекционно-воспалительные заболевания: блефарит, конъюнктивит, фарингит, ларингит, бронхит, ОРВИ, пневмонии с обструктивным синдромом, инфекции мочевыводящих путей (при этом отмечается склонность к их рецидивирующему течению).

· Аллергические заболевания: респираторный аллергоз, бронхиальная астма, нейродермит.

· Хронические расстройства питания.

· Рахит, анемия.

· Формирование хронических очагов инфекции: тонзиллит, гайморит, аденоидит.

Основные принципы лечения диатеза:

1. Организация рационального питания (гипоаллергенной диеты):

· Максимальная длительность грудного вскармливания (до 3-4 месяцев).

· Из рациона кормящей матери необходимо исключить облигатные аллергены и либераторы гистамина (шоколад, рыбу, грибы, копчености, цитрусовые и т.д.), ограничить коровье молоко, яйца, исключить овощи и фрукты красного, черного и оранжевого цвета.

· При отсутствии грудного молока назначаются кисломолочные смеси, при непереносимости коровьего молока – смеси, приготовленные на соевом или миндальном молоке или молоко других животных (козье).

· Первый прикорм вводят с 4-х месяцев в виде безмолочного овощного пюре из кабачков, белокочанной капусты, картофеля.

· Второй прикорм – каши (гречневая, рисовая, кукурузная, овсяная) на овощном отваре или соевой основе, вводится через месяц от назначения первого прикорма.

· Третий прикорм – снова овощное пюре с 6 месяцев.

· Мясо вводится с 6-7 месяцев (кролик, индейка, нежирная говядина, нежирная свинина) в отварном виде.

· Мясной бульон противопоказан, супы готовят только вегетарианские.

· Яичный желток, сваренный вкрутую, допускается в рацион не ранее 12 месяцев. Не показано введение творога, рыбы, цельного яйца.

· Ограничиваются легкоусвояемые углеводы, часть сахара заменяется сахарозаменителями.

· Соки даются по возрасту, свежеприготовленные, из зеленых яблок и белой смородины. Нельзя вводить консервы в любом виде.

2. Организация гипоаллергенного быта:

· Влажная уборка в помещении, где находится ребенок, 2 раза в день.

· Исключить контакт ребенка с домашними животными, кормом для рыб, бытовыми аллергенами, убрать перовые и пуховые подушки, одеяла, перины.

· Убрать из окружения ребенка ковры, комнатные цветы.

· Избегать шерстяную, синтетическую одежду.

3. Лекарственные препараты:

· Антигистаминные препараты: тавегил, супрастин, пипольфен, фенкарол, кларитин, кетотифен.

· Витаминотерапия: витамины А, В, Е, пантотенат кальция, липоевая кислота.

· Биопрепараты: бифидумбактерин, лактобактерин (при неустойчивом стуле).

· Ферментотерапия: абомин, панкреатин, панзинорм.

· Иммунокорригирующая терапия: гистаглобулин, аллергоглобулин.

· Средства, повышающие иммунитет: дибазол, элеутерококк, женьшень, лимонник.

· Седативные препараты (при кожном зуде): валериана, пустырник.

4. Местная терапия:

· Цинковая паста с анестезином, мази с нафталаном, ланолином, окисью цинка, 3% серно-салициловая мазь – для снятия зуда и воспаления. ПРИ отсутствии эффекта – мази с добавлением глюкокортикоидов (преднизолона, флуцинара).

· Болтушки с тальком и окисью цинка, солкосерил (мазь, гель).

· Примочки с 1% раствором резорцина или 0,25% раствором нитрата серебра, с персиковым или оливковым маслом – при мокнутии.

· Лечебные ванны с отварами череды, калины, ромашки, с крахмалом (при обострении проводить ежедневно).

· При гнейсе за 2 часа до купания смазывать корочки вазелиновым или растительным маслом, во время купания удалять их гребешком.

5. Фитотерапия: отвар из сбора трав – солодка, корень лопуха, крапива, шалфей, береза – в течение 2-4 недель, повторять курс 3 раза в год

Профилактика.

1. Антенатальная:

· Выявлять при выполнении патронажа беременных женщин с отягощенным аллергическим анамнезом

· Рациональное питание беременной женщины, не злоупотреблять приемом лекарственных препаратов.

· Избегать стрессовых ситуаций во время беременности, отказаться от вредных привычек.

· Своевременное выявление и лечение токсикозов и заболеваний у беременной женщины.

2. Постнатальная:

· Максимальная длительность грудного вскармливания.

· Рациональное питание кормящей матери и ребенка с исключением пищевых аллергенов.

· Избегать контакта с возможными аллергенами.

· Проводить закаливание ребенка, длительные прогулки на свежем воздухе.

· Проводить лекарственную терапию только по назначению врача.

· Создать в доме гипоаллергенный быт.

· Постоянно вести «пищевой дневник» для выявления значимых аллергенов и их устранения.

· Регулярно санировать очаги хронической инфекции.

· Своевременно проводить лечение дисбактериоза.

Диспансерное наблюдение проводится врачом-педиатром не менее 2-х лет с момента обострения, при необходимости консультируют иммунолог, аллерголог, дерматолог.

Возможные проблемы пациента:

· Нарушение питания.

· Нарушение целостности кожи, слизистых.

· Дискомфорт из-за зуда.

· Нарушение сна.

· Высокий риск присоединения вторичной инфекции.

· Психоэмоциональная лабильность.

· Высокий риск развития аллергических заболеваний.

Возможные проблемы родителей:

· Дефицит информации о заболевании.

· Трудность в создании и поддержании гипоаллергенного быта

· Организация и обеспечение ребенка гипоаллергенной диетой.

· Чувство бессилия и вины.

· Страх за ребенка, неуверенность в благополучном исходе заболевания.

· Ошибки воспитания (потворствующая гиперопека).

Сестринские вмешательства:

1. Помочь родителям увидеть перспективу развития здорового ребенка, восполнить дефицит знаний о заболевании и прогнозе.

2. Объяснить необходимость создания гипоаллергенной обстановки в доме, убрать накопители домашней пыли.

3. Убедить родителей с осторожностью применять лекарственные препараты при любых заболеваниях ребенка.

4. Во время проведения местного лечения избегать воздействия на ребенка неблагоприятных факторов внешней среды и контактов с возможными аллергенами.

5. Отвлекать ребенка от расчесывания кожи, чаще брать его на руки, заниматься с ним играми, подбирать по возрасту игрушки.

6. Научить родителей накладывать мази, отмачивать себорейные корочки.

8. С осторожностью относиться к применению моющих средств, стиральных порошков, лосьонов, кремов.

9. Посоветовать родителям стирать детское белье без использования СМС.

10. Обучить родителей основным принципам гипоаллергенной диеты, технологии приготовления блюд, правилам ведения «пищевого дневника»:

Примерная схема заполнения «пищевого дневника» .

Посоветовать родителям периодически проводить профилактику дисбактериоза кисломолочными смесями или эубиотиками в течение 3-4 недель.

Оградить ребенка от резких колебаний температуры и большой влажности. Проводить закаливающие мероприятия, массаж, гимнастику, длительные прогулки на свежем воздухе, порекомендовать осторожно ввести солнечные и морские ванны.

Своевременно санировать очаги хронической инфекции всем членам семьи.

Разъяснить родителям необходимость своевременного проведения вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю с предварительной подготовкой ребенка (до и после прививки в течение 10 дней строго соблюдать гипоаллергенную диету и проводить курсы антигистаминных препаратов). Не планировать вакцинацию в жаркое время года, учитывать биоритмы, т.е. делать прививки в утренние часы.

Аномалия конституции (диатез)* — свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия.

Примечание издательства. Понятие «диатезы», или «аномалии конституции», было введено в клиническую педиатрию в конце XIX-начале XX века. Термин «диатез» соответствует понятию «наследственная предрасположенность». Введение термина «диатезы» было обусловлено недостаточными сведениями о наследственности, генетических и молекулярных механизмах развития заболеваний, недостаточным развитием лабораторных и других методов диагностики. Развитие генетики и мо- лекулярной биологии позволило расшифровать многие аспекты наследственности и предрасположенности к заболеваниям. В настоящее время учение о диатезах представляет собой своеобразную «дань традиции» и сохранилось исключительно в отечественной педиатрии. В зарубежной литературе и медицинской практике диатезы не выделяют, не предусмотрены они и в Международной классификации болезней (МКБ-10). Следует чётко представлять, что диатез — не отдельная нозологическая форма и, строго говоря, даже не синдром. Это совокупность клинических и параклинических признаков, которые могут быть обусловлены многими причинами, но так или иначе способствуют развитию определённых заболеваний либо патологических реакций. Например, так называемый атопический (экссудативно-катаральный) диатез объединяет аллергические реакции у детей раннего возраста с преимущественными проявлениями на коже и слизистых оболочках, как правило транзиторные, но в части случаев трансформирующиеся в дальнейшем в хронические аллергические заболевания. Нервно-артритический диатез составляют различные нарушения обмена пуринов, в первую очередь, и сходные состояния типа синдрома Леша-Найена. Ещё более гетерогенным представляется лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез, который включает большую группу недифференцированных первичных иммунодефицитов, случаи тимомегалии различной этиологии и др. Психастенический диатез — неудачное название конституциональной психастении (ананкастное расстройство личности), вегетодистонический — совокупность форм первичной вегетативной недостаточности, атеросклеротический — различные первичные гиперлипидемии и т.д. Таким образом, объединение самых различных заболеваний или состояний под трафаретной маской «диатез» методологически неправильно, хотя в какой-то степени и оправдано из практических соображений, поскольку методы лечения и в особенности профилактики могут быть достаточно стереотипными.

Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г. отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам организм обладает такими индивидуальными, врождёнными, унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому тече- нию у него болезней». Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

Авторы считают, что до 90% хронических заболеваний взрослых развивается именно на фоне диатезов. В настоящее время насчитывают более 20 диатезов, но при этом не исключают их сочетания, а также варианты, присущие только отдельному индивидууму.

Сами диатезы, как правило, не имеют клинических проявлений, и их можно рассматривать как пограничные состояния, «предболезнь», которая может под воздействием повреждающих факторов транс- формироваться в болезнь или не проявиться вообще. Для выявления диатезов необходимо проанализировать семейный (генеалогический) анамнез ребёнка и выполнить лабораторные исследования для выявления маркёров предполагаемого диатеза (например, повышенной концентрации IgE при атопическом диатезе, мочевой кислоты при мочекислом диатезе, наличие определенных главного комплекса гистосовместимости (HLA) при диабетическом или аутоиммунном диатезе).

Врождённые аномалии, замедленное созревание отдельных систем (особенно ферментных), неустойчивость обменных процессов, перинатальная патология ЦНС, эндокринная дисфункция, неблагоприятные условия жизни, нерациональное могут вызывать манифестацию некоторых диатезов уже в раннем возрасте. К таким специфически «детским» диатезам, чаще называемым аномалиями конституции, относят экссудативно-катаральный (атопический), лимфатико-гипопластический (лимфатический) и нервно-артритический (мочекислый) диатезы, а также их комбинированные формы и индивидуальные варианты аномалий конституции. При этом под конституцией понимают комплекс морфологических, функциональных и реактивных свойств организма, определяющих характер реакции последнего на внешние воздействия.

Общими причинами развития аномалий конституции считают следующие факторы: гетерохронизм в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек и других органов; нару-

шение, замедление и извращение иммунного ответа; гипо- и дискортицизм, приводящие к расстройству эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

Критерии, позволяющие относить детей к группе риска по формированию аномалий конституции, следующие.

Отягощённая наследственность.

Заболевания, приём лекарственных средств, плохое питание матери во время беременности.

Неблагоприятное течение беременности и родов.

Инфекционные заболевания и применение большого количества лекарственных средств.

Общие клинические проявления всех аномалий конституции:

Нарушение адаптации, как функциональной, так и социальной;

Снижение всех защитных сил организма и частые заболевания;

Респираторные заболевания, протекающие с астматическим компонентом, ;

Экссудативные и любые другие высыпания на коже;

Увеличение лимфатических узлов, миндалин, аденоиды;

Нарушения обмена, параили дистрофия.

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

Экссудативно-катаральный диатез* — своеобразное состояние организма ребёнка, сопровождающееся склонностью кожи и слизистых оболочек к возникновению инфильтративно-десквамативных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к аллергическим реакциям, воспалительным и инфекционным заболеваниям.

Экссудативно-катаральный диатез выявляют у 40-60% детей первого года жизни, даже у находящихся на естественном вскармливании. В большинстве случаев проявления экссудативно-катарального диа- теза постепенно исчезают (при рациональном отношении к нему родителей и врачей) к 2-3 годам. Однако у 20-25% этих детей в дальнейшем развиваются аллергические заболевания, что свидетельствует о том, что под маской экссудативно-катарального диатеза протекал аллергический (атопический) диатез.

Аллергический (атопический) диатез выделяют как отдельную форму аномалии конституции или как истинный иммунный вариант экссудативно-катарального диатеза. Его развитие связано с генетически

* Термин «экссудативно-катаральный диатез» в клиническую педиатрию ввёл в 1905 г. А. Черни.

обусловленной гиперпродукцией IgE. В семьях этих детей отмечают частые аллергические заболевания у родственников.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с морфофункциональной незрелостью ЖКТ у детей раннего возраста. Низкая активность ферментов, дефицит местных () и блокирующих (IgG) Ig приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в кровь. Там они играют роль чужеродных , вызывая гиперпродукцию IgE, активацию иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы аллергической реакции немедленного типа с высвобождением биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).

Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая, чем у взрослых. Гистамин может высвобождаться как в результате поступления в кровь чужеродных (коровьего молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), так и под воздействием метеотропных факторов, неблагоприятной экологической обстановки, дефицита витаминов, при инфекционных заболеваниях и т.д. В таком случае развитие аллергических реакций проходит, минуя иммунологическую фазу. Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям обмена — преобладанию минералокортикоидов над глюкокортикоидами, нестабильному водно-солевому обмену, метаболическому ацидозу. Низкая иммунологическая активность организма способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

Клиническая картина

На первом месяце жизни у детей с экссудативно-катаральным диатезом появляются «гнейс» (себорейные корочки на голове), стойкие опрелости на ягодицах и в кожных складках, позже — покраснение и инфильтрация кожи щёк («молочный струп»), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Язык приобретает вид «географической карты». В более старшем возрасте появляются различные аллергические высыпания. снижен. Для таких детей типична паратрофия; кривая прибавки массы тела неустойчивая, избыточная масса тела легко сменяется недостаточной. Обычно увеличены регионарные лимфатические узлы. Стул частый, неустойчивый. Нередко развиваются затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, , на втором году жизни может появиться обструктивный .

Данные дополнительных методов исследования малоинформативны. Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в крови.

Течение экссудативно-катарального диатеза волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором — пищевым, метеорологическим, инфекционным, вакцинацией, нервно-психическим стрессом. Нередко наслаиваются инфекционные поражения кожи (рис. 7-1 на вклейке).

Диагностика и прогноз

Диагноз экссудативно-катарального диатеза ставят по данным анамнеза и результатам объективного обследования. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с атопическим диатезом. Прогноз благоприятный. При истинном атопическом (аутоиммунном) диатезе возможно развитие аллергических заболеваний и аутоиммунных процессов.

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Лимфатико-гипопластический диатез* — аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией — 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает снижение образования АКТГ и повышение — . Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Поражение стенок III желудочка и области гипофиза вследствие гипоксии или в родах может привести к нарушению центральной регуляции желёз внутренней

* Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» в клиническую практику ввели австрийский патолог А. Пальтауф и педиатр Т. Эшерих в 1889-1890 гг.

секреции, в том числе коры надпочечников, дисфункции симпатоадреналовой системы. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов надпочечниками приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие обструктивного синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, быстро растут, легко теряют и набирают массу тела; и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное . Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катараль- ном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Большинство детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции составляют группу «часто болеющих». У них обычно увеличены все группы периферических лимфатических узлов и миндалины («периферический лимфатизм»), нередко выявляют гепато-спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение , IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостеро- идов в моче.

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией (см. главу «ВИЧ-инфекция»).

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно-артритический диатез* — генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 2-5% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы.

Этиология

Нервно-артритический диатез в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований, повышенный синтез мочевой кислоты, низкая ацетилирующая способность печени и др.), так и с воздействиями внешней среды:

* Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. Семейно-генетический анамнез свидетельствует о том, что в семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) выявляют неврастению, подагру, моче- и желчно- каменную болезни. В этих семьях в 2,5 раза чаще наблюдают атеросклероз и ишемическую болезнь сердца, эссенциальную артериальную гипертензию, мигрень, СД, заболевания органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез

При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, — фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). Клиническими проявлениями гиперурикемии являются , нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации мочевой кислоты и уратов, а также сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости. При гиперурикемиях разного генеза возможны также различные нарушения углеводного и белкового метаболизма. Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий , непереносимость запахов и различные идиосинкразии.

В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно, особенно у девочек-подростков, и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения. Гиперплазия лимфаденоидной ткани выражена менее от- чётливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов (умеренно увеличенные, плотные).

Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и пло-

хо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознатель- ность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, СВД, упорной анорексией. Кроме того, возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений. Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте. Характерны дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией, салурия (обычно смешанного характера — выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях — симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней можно пропальпировать увеличенную печень. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Лабораторные исследования

В крови выявляют повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностику основывают на наличии нарушений обмена веществ в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребёнка, выраженных нарушениях обмена веществ, наклонности к спазмам, аллергическим заболеваниям. Дифференциальную диагностику проводят с хронической туберкулёзной интоксикацией (при положительной пробе Манту), синдромом минимальной мозговой дисфункции.

Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, СД, желчно- и мочекаменной болезней, атопической . В связи с этим особое значение имеет возможно более раннее выявление нарушений пуринового обмена.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИАТЕЗОВ

Отличительные черты наиболее часто встречающихся у детей диатезов — экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического и нервно-артритического — представлены в табл. 7-1.

Таблица 7-1. Клинические характеристики основных диатезов

ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ДИАТЕЗАХ

В лечении аномалий конституции, как и в их профилактике, основная роль принадлежит диете, уходу и воспитанию (табл. 7-2).

Таблица 7-2. Немедикаментозные методы лечения и профилактики диа- тезов у детей

Назначения	Экссудативно-катаральный диатез	Лимфатико-гипопластический диатез	Нервно-артритический диатез
Диета, в том числе для матери при естественном вскармливании	Гипоаллергенная, с исключением облигатных аллергенов, красно- и жёлто-окрашенных овощей и фруктов. Ограничение бу- льонов, цельного коровьего молока. Мясо и рыба отварные. Кисломолочные продукты, овощи, фрукты. В тяжёлых случаях — элиминационная диета, выявление и исключение при- чинно-значимого агента	Возрастной стол с ограничением мучных продуктов и каш. Преобладание в диете овощей, фруктов, молочнокислых продуктов. При аллергических проявлениях — то же, что и при экссудативно-катаральном диатезе	Возрастной стол с ограничением или ис- ключением бульонов, жареного, тушёного и консервированного мяса, колбас, копчё- ностей, острых блюд, кофе, какао, цитрусовых и ряда овощей (щавель, шпинат, редиска, редька, цветная капуста, зелёный горошек) Стол молочно-растительный, мясо и рыба отварные
Наблюдение	Ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула
Тщательный уход	Постоянно	Постоянно	Постоянно
Домашнее воспитание
При необходимости	Лечение дисбактериоза

Медикаментозные средства, применяемые при аномалиях конституции, представлены в табл. 7-3.

Таблица 7-3. Лекарственная терапия диатезов

ПРОФИЛАКТИКА ДИАТЕЗОВ

Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов.

Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.

Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.

Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.

Рациональное гипоаллергенное питание беременной.

Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.

Естественное с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).

Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд.

Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья.

Закаливание, массаж, гимнастика.

Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.

Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.