Синдром Маринеску-Радовичи – это патологическое явление, сопровождающееся непроизвольным возникновением пальмоментального (ладонно-лицевого) рефлекса, относящегося к числу симптомов орального автоматизма. В норме он проявляется у детей 1 года – 1,5 лет. Возникновение такого вида рефлекторной активности в старшем возрасте является патологией.

Причины

Появление симптома характерно для нарушений, сопровождающихся поражением стволового отдела мозга. В подавляющем числе случаев синдром Маринеску-Радовичи связан с легкими или тяжелыми черепно-мозговыми травмами, к которым относятся:

• сотрясение;
• мозговая контузия (ушиб);
• внутричерепное кровоизлияние;
• переломы черепных костей.

Кроме этого, патология Маринеску-Радовичи может проявляться на фоне некоторых других церебральных заболеваний, в число которых входят:

• энцефалопатия;
• менингит;
• инсульт (в ишемической или геморрагической форме);
• рассеянный склероз;
• опухолевые новообразования.

Описанный синдром не рассматривается как самостоятельное заболевание. Патология возникает по причине сопутствующих нарушений в работе мозговых структур, которые во многих случаях носят необратимый характер.

Характерные симптомы

Клинические проявления, сопровождающиеся развитием пальмоментального рефлекса, существенно отличаются. Характер симптомов зависит исключительно от того, каким заболеванием они провоцируются. В частности, существенную роль играет сторона поражения. Если отмечается появление синдрома Маринеску-Радовичи справа, это в большинстве случаев указывает на поражение коры мозга, что свидетельствует о рассеянном склерозе.

Пальмоментальный рефлекс характеризуется сокращением мышечных тканей в области подбородка при создании очага раздражения на ладони. Сокращение отмечается на стороне руки, задействованной в процедуре. Одновременно отмечается смещение кожи в соответствующую сторону.

В число сопутствующих симптомов, возникающих одновременно с ладонно-подбородочным рефлексом, входят также и другие рефлексы орального автоматизма, в норме встречающиеся только у детей. К ним относятся:

1. Сосательный (возникновение сосательных движений губ при касании к ним).
2. Хоботковый (изменение формы губ при легком постукивании по носу).
3. Назолабиальный (изменение формы губ при легком постукивании по нижней или верхней губе).
4. Синдром Карчикяна (реакция губ на медленно приближающийся, но не контактирующих с кожей инструмент).

Возникновение данных рефлексов у детей связано с потребностью в приеме материнского молока. У взрослых людей такие виды активности отмирают, поэтому их возникновение указывает на поражение определенных мозговых структур.

Диагностика

Возникновение симптома Маринеску-Радовичи само по себе считается ценным диагностическим критерием. С его помощью выявляется наличие заболеваний мозга, поражающих ствол или кору полушарий. Наличие одновременно нескольких рефлексов орального автоматизма у взрослого человека свидетельствует о патологическом процессе в центральном моторном нейроне.

При возникновении таких симптомов требуется срочная медицинская помощь. Диагностика направлена на выявление болезни, вызвавшей рефлекторные отклонения.

В диагностических целях применяют такие процедуры:

• магнитно-резонансная томография;
• люмбальная пункция;
• энцефалография;
• ангиография мозговых сосудов;
• анализ вызванных потенциалов.

Постановка диагноза производится на основе полученных результатов процедур с учетом индивидуальной клинической картины пациента.

Терапия

Специального лечения при синдроме Маринеску-Радовичи не существует. Основная терапия направляется на устранения проявлений провоцирующего заболевания.

В некоторых случаях полное излечение невозможно, например, при тяжелых черепно-мозговых травмах, рассеянном склерозе, ввиду чего лечение сводится к симптоматической терапии.

При травмах легкой и средней степени тяжести, в особенности при сотрясениях, наибольшая интенсивность ладонно-лицевого рефлекса отмечается на 4–5 сутки. В данный период пациенту следует соблюдать постельный режим, осуществлять прием назначенных врачом препаратов.

Стационарное лечение требуется при возникновении потенциально опасных для жизни состояний, в число которых входит геморрагический или ишемический инсульт, мозговые кровоизлияния, энцефалопатия.

Рефлекс Маринеску-Радовичи (ладонно-подбородочный) является типичным . Он встречается в норме у детей до 12-18 месяцев, обеспечивая содружественное выполнение двух различных функций: схватывание молочной железы ручками и одновременное сосание молока.

Определение данного рефлекса во время неврологического осмотра, позволяет понять причину заболевания и выяснить расположение патологического процесса в головном мозге. Впервые рефлекс был описан в 1920 году двумя неврологами Маринеску и Радовичи.

Явления орального автоматизма

Рефлекс Маринеску-Радовичу относится к рефлексам . Это патологические рефлексы на лице, которые возникают при явлениях центрального (спастического) паралича или мышц лица, которые иннервируются черепными нервами.

Появление данных рефлексов указывает на двухстороннее надъядерное поражение ствола головного мозга, подкорковых структур или коры больших полушарий.

Данные рефлексы, в том числе и Маринеску-Радовича, в норме проявляются у детей до 18 месяца жизни. Это связанно с незрелостью структур головного мозга и продолжающейся дифференцировкой отделов центральной нервной системы.

К рефлексам орального автоматизма относятся:

Все эти рефлексы наблюдаются у новорожденных и детей первых полутора лет жизни, но затем угасают, и могут возникнуть у взрослых на фоне поражения структур головного мозга.

Информация о рефлексе Маринески-Радовичи

Рефлекс был впервые описан в 20-ых годах двадцатого столетия двумя румынскими неврологами Маринеску и Радовичи. Наблюдая данное явление у своих больных, они установили, что появление рефлекса связано с повреждением ствола головного мозга и является отражением рудиментарного синергизма схватывания и сосания, или жевания.

Рефлекс заключается в сокращении подбородочной мышцы на лице при штриховом аккуратном раздражении ладони в области основания большого пальца. Как было выявлено позже, в данном рефлексе участвуют ядра седьмой пары черепно-мозговых нервов.

При этом время ответа рефлекса составляет несколько миллисекунд. Основная ответная реакция – сокращение подбородочной мышцы на стороне раздражения ладони. При этом на лице происходит заметное смещение кожного покрова на подбородке в соответствующую сторону.

Характерной особенностью данного рефлекса является односторонность реакции: при раздражении кожи справа, ответ наблюдается на правой половине лица, не смотря на двухстороннее поражение головного мозга.

Использование в диагностике

Как было указано выше, ладонно-подбородочный рефлекс возникает у взрослых людей и детей старше полутора лет при поражении структур головного мозга: ствола головного мозга, подкорковых образований и коры больших полушарий.

Его появление связано с повреждением центрального мотонейрона или его аксона, и возникновением у больного спастического, или центрального паралича в определенной группе мышц. При этом исчезает тормозящее влияние нейрона коры головного мозга на мышцы, в результате чего усиливается рефлекторная готовность мышц и возникают патологические рефлексы, в норме отсутствующие.

Синдром известен сегодня под названием «синдром Маринеску–Шегренана», но на самом деле является вариантом «синдрома Шегрена» (он описан в 1935 году и характеризуется сочетанием врожденной катаракты с олигофренией). В разработке этого синдрома сотрудничала и румынская неврологическая школа.

Этиопатогенез синдрома Маринеску–Шегрена.

Синдром Маринеску–Шегрена является наследственной спинно-мозжечковой дегенерацией из-за неизвестной причины.

Синдром появляется в очень раннем возрасте (до года) и затрагивает приблизительно в той же мере оба пола. Передается наследственно (существуют и некоторые исключения) по аутосомно-рецессивному типу, очень редко аутосомным геном (небольшое число случаев, описанное до 1969 г. - только 50 -выступает в пользу этого предположения). Единокровие родителей, по-видимому, играет важную роль в появлении наследственной передачи синдрома.

В некоторых случаях доказан и семейный характер синдрома. Генетические исследования (кариограмма) оставались отрицательными во всех исследованных случаях.

Еще в 1930 году три румынских исследователя, два невролога и один офтальмолог, обратили внимание на тяжелые неврологические проявления больных с врожденной катарактой и олигофренией, а заслуга Шегрена состоит в том, что недавно, в 1950 году, он систематизировал и описал полностью характерные аномалии этого синдрома. С момента начала описания, до сих пор, этот синдром появляется в медицинской литературе под разными названиями:

• синдром Маринеску–Шегрена – Гарланда;
• синдром Маринеску — Гарланда;
• синдром Маринеску–Драганеску – Василиу;
• синдром катаракты – олигофрении — мозжечковой атаксии.

Симптоматология синдрома Маринеску–Шегрена.

• врожденная двусторонняя катаракта. Вначале зональная, быстро становится полной, даже в течение раннего детства; начинается с рождения и проявляется обычно к 4-м годам;
• олигофрения, проявляющаяся клинически - поздно, от обычного слабоумия до идиотизма;
• спинно-мозжечковая атаксия совмещает все неврологические признаки, постоянно присутствующие в клинической картине синдрома, появляющиеся даже с первого года жизни;
• мозжечковая атаксия, с нескоординированными движениями и интенционным дрожанием; отсутствие равновесия при ходьбе и в стоячем положении; нистагм;
• гипотония мышц с пониженными рефлексами;
• амиотрофии (проявляющиеся поздно);
• различные парезы и параличи мышц.

Спиномозжечковая атаксия появляется рано и всегда до развития катаракты. Иногда, неврологические проявления напоминают клиническую картину спастической диплегии или нейрональной амиотрофии (Chareot-Marie и Tooth).

Другие аномалии, сочетающиеся непостоянно:

• глазные: внутренне перемещающееся косоглазие; двусторонний эпикантус; маятниковый нистагм; вторичная двусторонняя катаракта;
• аномалии скелета: кифосколиоз; лордоз; кривая нога;
• аномалии суставов и пальцев;
• аномалии придатков кожи (дистрофические ногти; ломкие волосы);
• аномалии половых органов (гипоспадия; эписпадия);
• нанизм.

Диагностика синдрома Маринеску–Шегрена.

Биологические обследования не выявляют характерных и постоянных изменений. Только в некоторых случаях, при электрофорезе сыворотки крови, было выявлено нарастание содержания бета, альфа 2 и гаммаглобулинов, но и оно незначительно.

Электроэнцефалограмма и пневмоэнцефалограмма выявляют иногда аномалии, показывающие полную атрофию коры мозжечка или только некоторых его долей.

Патологоанатомическое обследование при вскрытии показало анатомо-гистологическую целостность мозга, в то время как в мозжечке и спинном мозгу встречается множество поражений. В мозжечке обнаруживается атрофия коры, не затрагивающая узелок и вентральный клочок, как и околоклочковую зону мозжечка, крышечные ядра и миндалины.

Атрофия нервных клеток и разрежение миелиновых волокон, встречающиеся постоянно, объясняют умственную отсталость, представляемый этими больными. В спинном мозгу определяется утолщение пирамидальных пучков.

Течение синдрома Маринеску–Шегрена.

Мозжечковые нарушения прогрессивно усиливаются и, одновременно, психический дефицит.

Лечение синдрома Маринеску–Шегрена.

Не существует эффективного лечения в большинстве случаях, вследствие чего предписываются некоторые меры профилактического характера:

• избежание единокровия у родителей;
• генеалогическое исследование больных.

Генетический совет особенно полезен в жизни больных этим синдромом; долг врача осведомить семью о наследственном характере аномалии и привлечь внимание на возможность ее появления у наследников. Родители, осведомленные о положении, могут решить иметь ли им детей или нет.

• Стюарта - Холмса симптом (J.P. Stewart, 1869-1949, английский невропатолог; G.М. Holmes, 1876-1965, английский невропатолог; син. симптом отдачи) - неспособность больного удержать сгибание собственной руки в локтевом суставе, когда исследующий внезапно прекратил преп...
• Фуа - Тевенара симптом (Ch Foix, 1882-1927, французский невропатолог; A. Thevenard, 1898-1959, французский невропатолог; син: симптом толкания, феномен толчка) - потеря больным равновесия в вертикальном положении при легком толчке его в сторону; признак поражения мозжечк...

Новости о Маринеску - Гиршберга симптом

• «Остается не ясным, является ли сокращение анальных сфинктеров при кашле интегральной частью реакции организма на кашель или этот своеобразный рефлекс является следствием ответа ануса на изменение тонуса живота и тазового дна» – пишет доктор C.L.H. Chan из университета королевы Марии (Лондо
• По мнению британских экспертов по грудному вскармливанию, позиция при кормлении может существенно влиять на успех естественного вскармливания.

Обсуждение Маринеску - Гиршберга симптом

• Моей дочке 1, 9 месяцев. У нее повышен рвотный рефлекс. С рождения смотрелись у всех специалистов, в т. ч. невропатолога, патологии нет. Сейчас стала срыгивать от испуга (самолет пролетит, собачка заскулит или другой шум). Что делать, не знаю. Наш педиатр прописала пропивать фенибут. Стоит ли его да