– форма идиопатической генерализованной эпилепсии, встречающаяся у детей дошкольного и младшего школьного возраста, с характерной симптоматикой в виде абсансов и патогномоничными признаками на электроэнцефалограмме. Проявляется внезапными и кратковременными выключениями сознания, чаще в дневное время, без влияния на неврологический статус и интеллект ребенка. Детская абсансная эпилепсия диагностируется клинически по типичной картине пароксизма с подтверждением при ЭЭГ-исследовании. Пациенты нуждаются в проведении специфической терапии противоэпилептическими препаратами.
Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) составляет около 20% всех случаев эпилепсии у детей до 18 лет. Дебют заболевания приходится на возраст от 3 до 8 лет, частота встречаемости патологии несколько выше у девочек. Еще в 1789 году Тиссот описал абсанс как симптом. Подробное описание ЭЭГ-картины абсанса было представлено в 1935 году. Именно это позволило достоверно отнести данный вид пароксизмов к группе эпилептических синдромов, однако в отдельную нозологическую форму детская абсансная эпилепсия была выделена лишь в 1989 году. Заболевание остается актуальным для педиатрии , поскольку родители часто могут не замечать наличие абсансов у ребенка и долгое время списывать такое состояние на невнимательность. В связи с этим поздно начатое лечение может привести к развитию резистентных форм ДАЭ.
Заболевание развивается под влиянием комплекса причин и провоцирующих факторов. Изначально происходит деструкция вещества мозга в результате воздействия различных факторов в период до родов, травм и гипоксии в родах, а также в постнатальном периоде. В 15-40% случаев имеет место наследственная отягощенность. Также доказано влияние гипогликемии, митохондриальных нарушений (в том числе болезнь Альперса) и болезней накопления. Так или иначе, изменяются параметры возбудимости отдельных корковых нейронов, что приводит к формированию первичного очага эпилептической активности. Такие клетки способны генерировать импульсы, вызывающие приступы с характерной клинической картиной, различной в зависимости от локализации этих клеток.
Детская абсансная эпилепсия дебютирует в возрасте 4-10 лет (пик заболеваемости – 3-8 лет). Проявляется в виде пароксизмов со специфической клинической картиной. Приступ (абсанс) всегда начинается внезапно и так же неожиданно заканчивается. Во время приступа ребенок будто застывает. Он не реагирует на обращенную к нему речь, взгляд устремлен в одну сторону. Внешне это часто может выглядеть так, будто ребенок просто задумался о чем-то. Средняя продолжительность абсанса составляет примерно 10-15 секунд. Весь период приступа амнезируется, как правило, полностью. Состояние слабости, сонливости после пароксизма отсутствует. Такой вид приступа называется простым абсансом и изолированно встречается примерно у трети пациентов.
Гораздо чаще в структуре абсанса присутствуют дополнительные элементы. Может добавляться тонический компонент, обычно в виде запрокидывания головы назад или закатывания глаз. Атонический компонент в клинике приступа проявляется выпадением предметов из рук и кивками. Часто присоединяются автоматизмы, например, поглаживание рук, облизывание, причмокивание, повторение отдельных звуков, реже слов. Такой вид пароксизма называется сложным абсансом. И простые, и сложные абсансы относятся к типичным в клинике детской абсансной эпилепсии, однако изредка возможны атипичные проявления, когда сознание утрачивается постепенно и не полностью, приступ более продолжительный, а после него отмечается слабость и сонливость. Это признаки неблагоприятного течения заболевания.
Для ДАЭ характерна высокая частота пароксизмов – несколько десятков-сотен раз в сутки, обычно в дневное время. Приступы часто провоцируются гипервентиляцией, иногда встречается фотосенсибилизация. Примерно в 30-40% случаев также имеют место генерализованные судорожные припадки с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами. Часто такая форма приступа может даже предшествовать появлению типичных абсансов. Несмотря на это, детская абсансная эпилепсия считается доброкачественной, поскольку отсутствуют неврологические изменения и какое-либо влияние на интеллект ребенка. Вместе с этим примерно у четверти детей встречается синдром дефицита внимания с гиперактивностью.
Постановка диагноза основывается в первую очередь на клинической картине заболевания. Симптомы детской абсансной эпилепсии достаточно специфичны, поэтому диагностика, как правило, не вызывает затруднений. Педиатр может заподозрить заболевание, если родители жалуются на невнимательность, частую задумчивость ребенка, либо ребенок не справляется со школьной программой. Осмотр детского невролога позволяет собрать тщательный анамнез, в том числе семейный и ранний неонатальный, когда могли иметь место травмы или другие факторы развития детской абсансной эпилепсии. Также при осмотре исключаются неврологические симптомы и выявляется примерное соответствие интеллекта возрастной норме. Для этих целей возможно проведение дополнительных тестов. Иногда удается визуально зарегистрировать сам приступ.
Обязательно проведение электроэнцефалографии . Еще недавно именно ЭЭГ-исследование подтверждало диагноз детской абсансной эпилепсии, однако накопленный опыт показал, что изменения на электроэнцефалограмме могут отсутствовать, хоть и в редких случаях. Одновременно с этим возможно наличие очага при полном отсутствии симптоматики. Тем не менее, ЭЭГ-диагностика является обязательной и проводится в 100% случаев. Патогномоничные изменения на электроэнцефалограмме – регулярные комплексы пик-волна частотой от 2,5 до 4 Гц (чаще 3 Гц), примерно у трети детей регистрируется биокципитальное замедление, реже встречается дельта-активность в затылочных долях при закрывании глаз.
Другие исследования (КТ, МРТ головного мозга) для постановки диагноза детской абсансной эпилепсии не показаны, однако могут проводиться с целью исключения симптоматической эпилепсии, когда причиной приступа может являться опухоль, киста, энцефалит , туберкулезное поражение головного мозга, дисциркуляторные нарушения и др.
Для предупреждения абсансов показана лекарственная терапия, обычно речь идет о монотерапии. Препаратами выбора для детей являются сукцинимиды. При наличии генерализованных тонико-клонических пароксизмов предпочтительно использовать препараты вальпроевой кислоты. Лечение назначается строго неврологом или эпилептологом , когда достоверно подтвержден диагноз «детская абсансная эпилепсия». Отмена препаратов рекомендуется после трех лет стойкой ремиссии, то есть отсутствия клинических проявлений. Если имеют место тонико-клонические припадки, для окончания лечения рекомендуется выдержать минимум 4 года ремиссии. Противопоказано применение барбитуратов и группы производных карбоксамида.
Прогноз детской абсансной эпилепсии благоприятный. Полное выздоровление наступает в 90-100% случаев. Редко встречаются атипичные и резистентные к лечению формы, а также «трансформация» заболевания в юношеские формы идиопатической эпилепсии. Профилактика наследственно обусловленных случаев детской абсансной эпилепсии отсутствует. Общие мероприятия заключаются в предупреждении осложнений беременности у матери, родовых травм новорожденных и травматизма в раннем детском возрасте.
В современном мире каждый сотый житель болеет . До конца причины этой болезни ученые понять не могут. Но дети подвержены ей чаще, нежели взрослые.
Одной из форм идиопатической, то есть наследственной, генерализованной является детская абсансная (ДАЭ). Она проявляется обычно абсансами. Первое проявление относится обычно к возрасту 6-7 лет. У девочек заболевание встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. На ЭЭГ можно видеть общую спайк-волновую активность с частотой 3 Герц. Заболевание может пропасть к подростковому возрасту или же перерасти в другую форму эпилепсии.
Определить детскую абсансную эпилепсию сложно, хотя это самая изученная форма данной болезни. Для нее характерны два вида приступа. Приступы «отсутствия»: когда ребенок замирает на полуслове, взгляд отсутствующий, устремлен в одну точку. После приступа, который длится несколько секунд, ребенок продолжает свои действия и ничего о припадке не помнит. От клонического приступа отличает этот вид приступа то, что ребенок сохраняет равновесие. Мочеиспускание бывает в исключительных случаях, судорог не наблюдается. Иногда наблюдаются мелкие автоматизмы, чаще в начале приступа.
Спровоцировать приступ могут следующие факторы: сильные эмоции, подавленность, апатия, скука, чрезмерное количество воздуха. Приступы могут уменьшаться, если давать ребенку дополнительные физические и умственные нагрузки. Характерно усиление частоты приступов к вечеру и утром, когда ребенок просыпается.
Как уже мы отмечали, абсансная эпилепсия, если ее не лечить, может перерасти в ГТКС, то есть в эпилепсию, сопровождаемую судорогами и конвульсиями. Чаще к этому склонны юноши и те дети, у которых первый приступ абсансной эпилепсии случился относительно поздно: в 9-10 лет.
Интеллект больного ребенка сохраняется в норме. Однако многие страдают дефицитом внимания и гиперактивностью. Таким детям тяжело учиться. У некоторых эпилепсия развивается довольно быстро, в результате чего наблюдается нарушенное состояние сознания. Начиная от простой сонливости до летаргии, которая нередко ведет к тонико-клоническому приступу. У некоторых детей наблюдается фоточувствительность. В этом случае определенная частота света провоцирует приступ - это может быть мерцание экрана монитора, особый свет дискотеки, солнечные блики, фары машин.
Следует отметить, что абсансы характерны как для детской абсансной эпилепсии, так и для других форм. Например, для миоклонуса век с абсансами, эпилепсии с миоклоническими абсансами, юношеской миоклонической эпилепсии, юношеской абсансной эпилепсии, периоральном миоклонусе с абсансами.
Перестать принимать лекарства можно только если в течение последних 18 месяцев не будет приступов. До сих пор неизвестна продолжительность оптимального лекарственного лечения данного вида эпилепсии. Из лекарств назначают вальпроат натрия, также антиабсансное средство - этосуксимид или суксилеп. Возможность выздоровления, при ежедневном приеме этих препаратов достигает 75% случаев. Фенитоин и фенобарбитал не помогают в лечении этого вида эпилепсии. Чаще всего дети болеют этой болезнью около 6 лет. То есть к 10-12 годам заболевание проходит. Врачи советуют применять монотерапию - то есть принимать один и тот же вид лекарства. Это повышает эффективность терапии. Для того, чтоб врач мог отменить антиконвульсанты, необходимо, чтоб ЭЭГ была в норме.
Очень редко абсансы сохраняются и когда человек взрослеет, но проявляются в исключительных случаях: чаще это случается после перенапряжения или длительного недосыпания.
У неврологических нарушений существует много форм – от легких, которые не замечают даже врачи, до крайне тяжелых, опасных для жизни. Абсансная эпилепсия – это патология с бессудорожными приступами, которую специалисты относят к классу доброкачественных нарушений. Это значит, что течение болезни обычно легкое, и лечению она поддается хорошо.
Эпилепсия с абсансами возникает в основном у взрослых и подростков до 15 лет, но у взрослых может развиваться из-за травм и некоторых других причин. Симптомы болезни сложно распознать, потому что приступов, как при других формах, здесь не бывает.
Так как абсансная патология формируется в основном в детском возрасте, следует выделить причины нарушения именно для этой группы пациентов. Наиболее распространенный фактор – это врожденные аномалии или родовые травмы головного мозга. Нарушения в глубинных структурах происходят в основном на ранних сроках беременности, но встречаются повреждения, закладываемые в последнем триместре. Выделяют несколько типов заболеваний и деформаций:
Последние 4 причины абсансной эпилепсии относят к факторам, которые провоцируют болезнь в более позднем возрасте.
Важно! Немалую роль играют новообразования в головном мозге, возникающие в любом возрасте: кисты, опухоли, аневризмы.
Легкие формы эпилепсии могут возникать под действием таких факторов, как стресс, умственное и физическое переутомление. Значение имеет и наследственная предрасположенность.
Если внимательно изучить механизмы, которые запускают эпилепсию, можно выделить более точные факторы. Первое место среди них занимают зрительные причины: работа за компьютером, увлеченность телевизором или телефоном.
Спровоцировать неврологическую патологию может постоянное воздействие мерцающего света: гирлянды, дискотеки. Иногда болезнь вызывают такие факторы, как резкое изменение погоды и острое нарушение режима сна с постоянным недосыпом.
Абсансные припадки сопровождаются определенными признаками, главный из которых – это нарушение сознания на 10-20 секунд. Иногда эпилепсия протекает только с этим симптомом, но у большинства пациентов отмечаются дополнительные признаки неврологического нарушения:
Прервать приступ можно словесно, обратившись к человеку. После абсанса не возникает усталости или слабости, которые характерны для генерализованной эпилепсии. Не наблюдается заторможенности и дезориентации.
У взрослых абсансы редко протекают с нарушением сознания. Однако врачи выделяют гораздо больше форм, чем у детей:
Существуют и смешанные формы абсансной эпилепсии. Выраженность этих форм бывает настолько сильной, что человек не может совершать привычные дела.
У малышей абсансная эпилепсия часто возникает по следующему типу: ребенок замирает и в течение 10-15 секунд никак не реагирует на внешние действия, его глаза смотрят в одну точку. У некоторых детей отмечаются моргательные движения, другие инстинктивно начинают жевать.
Детские абсансы длятся от 10 до 15 секунд, а после возвращения к нормальной активности ребенок даже не осознает, что с ним случилось. Врачи выделяют несколько особенностей приступов у детей:
Среди всех детей, страдающих от эпилепсии, атипичные абсансы встречаются примерно у 8%. Пик активности болезни приходится на возраст от 3 до 11 лет, особенно на промежуток между 5 и 8 годами.
Не менее 2/3 пациентов успешно проходят лекарственную терапию, и приступы у них исчезают к подростковому возрасту. Однако у многих сохраняются проблемы с концентрацией внимания и памятью. У 10-15% детей формируются последствия абсансной эпилепсии в виде генерализованных приступов.
Дополнительно врачи выделяют типичные и атипичные абсансы, которые обнаруживаются в любой из подформ эпилепсии:
Для постановки точного диагноза врачам может потребоваться несколько циклов тестов.
Выделяют также истинный и ложный абсанс. При ложном приступе человек быстро реагирует на прикосновения и речь, истинные абсансы протекают без реакции на внешние раздражители в течение того времени, пока длится приступ.
Для диагностики абсансной эпилепсии необходимо обратиться к невропатологу. Далее назначат общие анализы и электроэнцефалограмму, которая снимает показатели активности головного мозга. Назначение КТ и МРТ нужно только в том случае, если есть подозрения на инфекционные процессы, опухоли и другие неизлечимые или смертельно опасные заболевания.
Несмотря на легкость формы, абсансная эпилепсия требует обязательного медицинского вмешательства и назначения лечения. У взрослых наиболее распространенный препарат – «Этосуксимид» , а также средства вальпроевой кислоты. У детей также используют препарат последнего поколения «Ламотриджин».
Важно! Препараты принимают в течение длительного времени по индивидуальной схеме. Если в течение 3 лет после начала лечения абсансов приступы перестали повторяться, врачи рассматриваю вопрос отмены лекарств.
Первая помощь при абсансах практически не требуется – они протекают в легкой форме. Если человеку становится плохо, можно открыть окно, освободить его от узкой одежды и уложить на кровать.
Если абсансная эпилепсия была диагностирована, и врачи назначили адекватное лечение, то в 80% случаев болезнь исчезает к 10-15 годам. Если говорить точнее, то исчезают приступы и дополнительные симптомы болезни. Но сохраняется риск рецидива во взрослом возрасте. В этом случае болезнь приобретает тяжелую форму, становится генерализованной, у пациента появляются судороги и конвульсии.
Абсансная эпилепсия в большинстве случаев не влияет на психику и не приводит к тяжелым нарушениям. Максимальные последствия: трудности в обучении, рассеянность, сложности концентрации и повышенная возбудимость. Нередко абсансы путают с гиперактивностью. Однако после профессионального обследования путаница полностью исчезает.
Течение абсансной эпилепсии в большинстве случаев благоприятное, ремиссия наступает в среднем у 85% пациентов. У детей этот показатель увеличивается до 90-95%. При этом простые абсансы поддаются лечению лучше, чем сложные.
Если к приступам присоединяются двигательные элементы болезни, то коррекция требует более серьезных мер. В большинстве случаев скорректировать их удается введением комбинации препаратов для лечения эпилепсии. Люди, которые избавились от абсансной патологии, должны помнить о постоянной профилактике рецидивов:
Вылечить абсансную эпилепсию в большинстве случаев легко, однако люди не должны забывать о рисках рецидивов. Именно в них заключается основная опасность, ведь в случае повторной эпилепсии она становится более тяжелой, симптомы хуже поддаются коррекции. Вот, почему так важно вести правильный образ жизни и хорошо питаться.
Эпилепсия - заболевание, имеющее разнообразную клиническую картину.
Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) - это заболевание, проявляющееся до 8 лет, клиническим признаком которого являются часто повторяющиеся приступы по типу «малых» эпилептических припадков.
Проявления ДАЭ - так называемые «petit mal» - малые эпилептические припадки. Если речь идет о ребенке, не способном четко описать свои переживания, то родители замечают, что такой малыш внезапно, на фоне обычной активности замирает, застывает в определенной позе. У ребенка взгляд становится «остекленевшим», устремленным в одну точку. В этот момент лицо не выражает эмоциональных переживаний. Более взрослый ребенок ощущает потерю памяти, не помнит темы разговора. Также при ДАЭ наблюдаются единичные развернутые эпилептические судорожные приступы с потерей сознания.
Основной метод подтверждения любой эпилепсии, в том числе и ДАЭ - проведение ЭЭГ (электроэнцефалографии). Это регистрация электрических потенциалов головного мозга. Абсансы имеют своеобразную характеристику судорожной активности, описание которой не представляет сложностей для квалифицированного врача. Эти феномены регистрируются с обоих полушарий. Иногда приходится применять приемы, провоцирующие судорожную активность: проба с гипервентиляцией и депривация сна.
При выявлении судорожной активности назначается обследование на магнитно-резонансном томографе. Для детей с ДАЭ нейровизуализация не имеет особенного значения, так как структурные изменения вещества мозга отсутствуют. Но неврологи назначают эти исследования для исключения другой патологии.
Критерии для подтверждения ДАЭ:
Единственный приоритетный метод лечения, впрочем, как и других эпилепсий, - это подбор и назначение антиконвульсантов. Средства выбора, которые будет подбирать врач - препараты вальпроевой кислоты, этосуксимид, конвулекс. Из-за особенностей детского организма или ошибочного назначения других фармакологических групп к некоторым медикаментам может развиться устойчивость. В таких случаях рекомендуется подбор адекватной комбинации лекарств. Процесс этот длительный. Полного прекращения приступов удается добиться у 2/3 больных. Критерии эффективности:
Эпилепсия не терпит самолечения. Назначение, контроль, отмена или изменение дозировок должны проводиться неврологом или эпилептологом. Противопоказаны такие известные средства как фенобарбитал и карбамазепин.
ДАЭ не является приговором. Дети с таким диагнозом ведут обычный образ жизни, посещают детские дошкольные учреждения и школу. Интеллектуальное развитие не страдает, хотя поведенческие реакции имеют особенности:
Иногда такие проявления - следствие не болезни, а дефекта подбора антиконвульсантов. В целом прогноз благоприятный. При правильном лечении 80% больных удается забыть о приступах.
Оксана Коленко, врач-невролог, к.м.н., специально для сайта сайт
Эпилепсия – аспространенное неврологическое расстройство, имеющее хронический характер, обусловленное разного рода поражениями центральной нервной системы. Основными его проявлениями являются приступообразные судорожные состояния, в дальнейшем могут проявиться специфические отклонения в развитии.
Эпилепсия не порождение современности, эта болезнь встречалась еще в древности. Она имеет множество названий, упоминаемых в научной литературе: падучая, черная болезнь, священная болезнь. В прошлом, признаки болезни, в большей или меньшей степени присутствовали у 5% населения планеты. до года проявляется втрое чаще, чем у взрослых людей.
Несмотря на длительное изучение эпилепсии медициной, точные причины ее возникновения окончательно не определены.
Эпилепсия у детей до года может обуславливаться:
По мнению ученых, наследственным образом передается предрасположенность к эпилепсии, а не сама болезнь. У каждого человека свой уровень судорожной активности, заложенный на генетическом уровне, а ее проявления и развитие у конкретного индивида определяются целым рядом жизненных факторов.
Генетические болезни, инфекции, влияние вредных веществ на организм матери в период беременности могут повлечь за собой нарушения развития мозга ребенка.
Инфекционные болезни (менингиты, энцефалиты) среди причин эпилепсии занимают третье место. Вероятность развития судорожных состояний после перенесенной инфекции напрямую связана с возрастом: они тем выше, чем младше на момент инфекционного процесса был ребенок.
При черепно-мозговых травмах проявления приступов могут обнаружить себя гораздо позже, так как являются отдаленными результатами влияния травмы на нервную систему.
Эпилепсия у детей до года чаще всего встречается в роландической форме, предполагающей поражение болезнью коры головного мозга и характеризующейся такими признаками, как судороги, потеря сознания, нарушения восприятия, вегетативные нарушения.
Статистика неумолима: среди пациентов, до 17% детей в возрасте от рождения до двух лет, у 80% из которых, проявляется роландическая или абсансная форма заболевания.
Признаки эпилепсии у детей до года и у взрослых, сильно разнится. Не всегда болезнь проявляется в судорожных приступах, ее клинические симптомы весьма многообразны.
Симптомы эпилепсии у детей до года можно легко не заметить, поскольку они мало отличаются от нормальной двигательной активности ребенка. По этой причине сложно. Обычно эпилептические припадки у детей в возрасте до года называют младенческими спазмами.
Каковы же признаки эпилепсии у детей до года? На какие проявления жизнедеятельности ребенка родители должны обратить особое внимание, чтобы вовремя поставить верный диагноз и начать правильное лечение?
Самый яркий и легко распознаваемый симптом заболевания, часто термин эпилепсия ассоциируется именно с ним.
В начале приступа все мышцы тела напрягаются, а дыхание на краткий промежуток времени останавливается, затем появляются судороги. Заканчиваются ковульсии внезапно и непроизвольно, по их окончанию ребенок сразу погружается в сон.