Экстрапирамидные синдромы - устаревший термин, но по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе. К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризующиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной двигательной активностью. Первую группу синдромов называют гиперкинетическими расстройствами, вторую - гипокинетическими. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических поражениях ЦНС, которые не затрагивают кортикоспинальньге (пирамидные) пути. В основе этих синдромов лежит дисфункция подкорковых узлов (базальных ганглиев) и их связей с другими отделами нервной системы.

Термин «гиперкинетические синдромы» не является точным синонимом термина «экстрапирамидные синдромы», так как обладает более широким смысловым содержанием и отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы (периферический нерв, спинной мозг, ствол головного мозга, подкорковые узлы и мозжечок, кора головного мозга) и даже при отсутствии такого поражения (например, физиологический тремор или физиологический миоклонус, психогенные гиперкинезы). В мировой литературе используют термин «двигательные расстройства» (movement disorders), объединяющий все гипер- и гипокинетические синдромы центрального происхождения, а также атаксию, стереотипии, стартл-синдромы, синдром «чужой руки» и некоторые другие. Ниже рассматриваются гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения. Гипокинетические двигательные расстройства описаны в соответствующих разделах руководства.

Основные гиперкинетические синдромы - тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путём.

В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нарушает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы, речь, письмо и ходьба.

Клиническая диагностика любого гиперкинеза начинается с определения характера гиперкинеза, то есть с процесса «узнавания» («распознавания») постоянно меняющегося во времени и пространстве двигательного феномена. Каждый гиперкинез в глазах врача - не что иное, как сложно организованный моторный образ, в распознавании которого важны такие его элементы, как двигательный рисунок, топография (распределение), симметричность/асимметричность, стереотипность или её отсутствие, скорость и амплитуда движений, связь с произвольными движениями, а также с позой или с определёнными действиями.

Синдромальный диагноз - только начало диагностической работы. Следующий её этап - определение заболевания, вызвавшего развитие гиперкинетического синдрома. Важен учёт сопутствующих симптомов, «синдромального окружения», анализ провоцирующих факторов и факторов, устраняющих или уменьшающих выраженность гиперкинеза (сон, алкоголь и др.), а также учёт особенностей течения заболевания и клинической картины в целом.

Экстрапирамидная система является сложным комплексом, состоящим из ряда тесно соединенных между собой ядер серого вещества. С функциональной точки зрения, данный комплекс представляет собой базу реализации сложных безусловных рефлексов (врожденных, видовых), называемых инстинктами (оборонительный, пищевой, половой, материнский и другие).

Функцией экстрапирамидного комплекса является также регуляция мышечного тонуса, нормальных содружественных движений (синкинезии) и рефлекторных двигательных реакций: содружественные движения при ходьбе, жестикуляция, отдергивание руки от горячего предмета или при болезненном воздействии. Еще одной функцией данной системы является обеспечение постуральных рефлексов (позы, положение в пространстве). Лечение экстрапирамидных расстройств, как правило, длится всю жизнь.

Экстрапирамидная система

Основные образования, из которых состоит экстрапирамидная система:

• чечевицеобразное ядро;
• хвостатое ядро;
• красное ядро;
• черная субстанция;
• субталамическое ядро;
• ретикулярная формация;
• ядра мозжечка;
• премоторная кора (эта зона имеет непосредственное отношение как к экстрапирамидной системе, так и к пирамидной).

Данные анатомические образования имеют тесные связи и между собой и с другими образованиями центральной нервной системы.

Именно нарушениями в работе клеток, составляющих образования экстрапирамидной системы, а также их проводящих путей, обусловлено возникновение экстрапирамидных расстройств. Данная группа заболеваний характеризуется многообразием симптоматики.

Какие бывают экстрапирамидные расстройства

Современная классификация экстрапирамидных расстройств подразделяет их на две большие группы:

1. 1. гипокинетические (паркинсонизм, изолированная акинезия);
2. 2. гиперкинетические.

Гиперкинетические расстройства по своему характеру возникновения могут быть:

• спонтанными (хорея, баллизм, разновидности миоклонии);
• акционными или кинезиогенными, которые провоцируются произвольными движениями (некоторые разновидности пароксизмальных дискинезий, кинетический тремор, дистония);
• специфическими кинезиогенными - гиперкинезы, возникающие лишь при выполнении определенных движений (например, спазм при письме или игре на музыкальных инструментах);
• рефлекторными - вызванные раздражениями извне (например, рефлекторная миоклония).

Исходя из двигательного рисунка, гиперкинетические расстройства классифицируют следующим образом:

• ритмические - вызванные периодическим сокращением мышц агонистов и антагонистов (дрожание, миоритмия);
• преимущественно тонические - провоцируемые одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов (дистония);
• преимущественно клонические (быстрые, мобильные, фазические), проявляющиеся как в виде простых движений, вызванных сокращением одной мышцы, так и в виде сложных по организации движений, похожих на нормальный двигательный акт (тики, хорея).

По распространенности гиперкинезы делят на генерализованные, сегментарные, фокальные и мультифокальные.

Отдельные экстрапирамидные нарушения

Клиническая картина и варианты течения расстройств экстрапирамидной системы зависят от зоны и механизма поражения.

Болезнь Паркинсона

Данную патологию принято относить к группе дегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Патогенетическим фактором патологии является гибель нейронов ряда образований экстрапирамидной системы:

• черной субстанции;
• бледного шара;
• скорлупы.

Этиология данных нарушений на сегодня не установлена, но существуют данные о генетической предрасположенности.

Следует различать:

• Болезнь Паркинсона (первичная форма): в структуре всех случаев паркинсонизма это состояние составляет большинство случаев (80%). Возникновение патологии обусловлено генетическими факторами.
• Вторичный паркинсонизм, или синдром Паркинсона. Является одним из симптомов различных поражений или заболеваний центральной нервной системы.

Клиническая картина

Происходит постепенное замедление и появление скованности активных движений: отмечается, что раньше всего изменения становятся заметны в правой руке у правшей, поскольку нарушения вызывают в разной степени выраженные трудности при письме и выполнении мелких действий пальцами. Затем, по мере прогрессирования тремора и скованности, изменения становятся заметны и в других частях тела:

• Появляется гипертонус скелетных мышц, благодаря чему постепенно формируется определенная поза, характеризующаяся сутулостью и сгибанием конечностей.
• Наблюдаются характерные изменения в походке: она становится “шаркающей”, “семенящей”. Появляется пропульсия: такому пациенту, как правило, сложно шагнуть при начале ходьбы, а затем, в результате смещения вперед центра тяжести он не может остановиться. Из-за этого больной теряет равновесие. Постепенно стираются индивидуальные особенности походки.
• Начинает дрожать подбородок и конечности. Особенно это заметно в состоянии покоя.
• Отмечается застывание, бедность мимики, редкое моргание веками - так называемое маскообразное лицо.
• Снижается отчетливость, внятность речи.
• Возможна гиперсаливация.
• В разной степени замедляется темп мышления.
• Происходит снижение внимания при сохранности на первых стадиях заболевания интеллектуальных способностей и памяти.
• Из поведенческих изменений: у части больных примерно в половине случаев пропадает мотивация, сужается круг интересов, снижается аффективный фон, вплоть до хронической депрессии.
• Вегетативные нарушения будут выражаться в расстройствах мочеиспускания, запорах, импотенции снижении обоняния, гиперпродукции кожного жира, ведущей к сальности кожи и волос.

Заболевания, вызывающие вторичный паркинсонизм

Причинами данного расстройства могут стать следующие действия и патологии:

• Атеросклероз церебральных сосудов.
• Употребление пациентом некоторых лекарственных препаратов (например, некоторые нейролептики).
• Интоксикации, в частности, этиловым спиртом, угарным газом, цианистыми соединениями, марганцем.
• Наркомания.
• Другие дегенеративные заболевания ЦНС - они способны затронуть экстрапирамидную сферу и, таким образом, вызвать паркинсонизм.
• Воспалительные процессы, поражающие ЦНС (энцефалиты).
• Онкологическое поражение головного мозга.
• Некоторые наследственные заболевания.
• Черепно-мозговые травмы, в том числе повторные повреждения головы (даже не очень тяжелые).

Чтобы определиться с формой заболевания (первичная или вторичная), следует выявить наличие в анамнезе условий, способствующих возникновению паркинсонизма:

• выраженный атеросклероз;
• гипертоническая болезнь;
• употребление токсических веществ, способных спровоцировать данную патологию;
• перенесенные больным нейроинфекции или черепно-мозговая травма.

Лечение

Применение противопаркинсонических медикаментов целесообразно начинать, когда уже появились двигательные ограничения. Для лечения используются следующие группы препаратов:

• леводопы;
• амантадин;
• ингибиторы моноаминоксидазы;
• синергисты дофамина;
• антихолинергические средства (Циклодол).

Для достижения стабильного результата дозы лекарственных средств необходимо постоянно повышать. Следует помнить, что данная особенность приведет к неизбежному развитию побочных реакций. Чтобы сгладить это нежелательное явление, следует начинать лечение с легких, низко-дозированных лекарств, а дозировку увеличивать только в случае крайней необходимости. Хороший результат дает комбинирование препаратов, имеющих различные механизмы действия.

Симптоматическая терапия: вегетативные расстройства устраняют при помощи средств, эффективных при запорах; депрессию, повышенную тревожность и диссомнию снимают антидепрессанты. Хорошо сочетаются с медикаментозным лечением народные средства, влияющие на эти же симптомы.

Эссенциальный тремор (доброкачественный, семейный тремор)

Это постуральный тремор, наблюдающийся у здоровых в остальном людей, нередко у нескольких членов одной семьи. Аномалия имеет аутосомно-доминантный механизм наследования. Патогенез и его возникновение на сегодняшний день не установлены.

Заболевание чаще дебютирует у пожилых и лиц среднего возраста.

Характерна локализация тремора в одной или обеих руках и голове. На нижние конечности гиперкинетическое расстройство не распространяется. У некоторых пациентов отмечается дрожание голоса.

Со временем тремор может прогрессировать, но к инвалидности не приводит, за исключением тех случаев, когда работа человека связана с письмом или другими движениями, которые задействуют мелкую моторику рук.

На фоне приема небольших доз алкоголя тремор несколько снижается.

Лечение

Если тремор выражен несущественно, лечение не требуется.

Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Это редкое заболевание дегенеративной природы, имеющее спорадический характер.

Основой патогенеза является дегенерация и гибель нейронов среднего мозга, варолиева моста, базальных ядер и зубчатого ядра мозжечка. Характерно и снижение содержания дофамина и гамма-линоленовой кислоты хвостатого ядра и скорлупы.

Заболевание дебютирует в возрасте от 45 до 75 лет. Чаще болеют мужчины (встречается в 2 раза чаще, чем у женщин).

Характерным признаком является надъядерная офтальмоплегия. С нее и начинается заболевание, а позже присоединяется горизонтальный парез взора.

Для поздних стадий характерно нарушение плавных следящих движений глаз.

Нередко присоединяется мышечная дистония, в основном разгибателей шеи, ригидность мышц конечностей и гипокинезия. После проявления таких отклонений необходим дифференциальный диагноз болезни Паркинсона и симптоматического паркинсонизма.

Специфическими признаками, отличающими прогрессирующий надъядерный паралич от болезни Паркинсона, являются:

• выраженный парез взора вниз;
• горизонтальный парез взора;
• преобладание тонуса разгибателей туловища;
• отсутствие тремора.

В случае начала фармакотерапии противопаркинсонические средства при данном заболевании будут неэффективны.

Сочетание офтальмоплегии с ригидностью мышц шеи и туловища провоцирует частое падение.

В некоторых случаях присоединяется нарушение со стороны лицевого нерва, дизартрия, дисфагия. Для продвинутых стадий характерны проявления псевдобульбарного паралича:

• повышение рвотного рефлекса;
• повышение нижнечелюстного рефлекса;
• появление насильственного смеха и плача;
• усиление сухожильных рефлексов;
• патологические разгибательные рефлексы.

Нередко наблюдается снижение интеллекта.

Очаговых нарушений функций коры не регистрируется.

Прогрессирующий надъядерный паралич можно заподозрить в случае, когда человек среднего или пожилого возраста предъявляет жалобы на частые падения, а при осмотре регистрируются экстрапирамидные нарушения, дистонии разгибателей шеи или парез взора вниз.

Лечение

Как правило, медикаментозное лечение малоэффективно. Продолжительность жизни пациентов после дебюта заболевания редко превышает 10 лет. Ригидность и гипокинезию удается уменьшить при помощи дофаминергических средств. М-холиноблокаторы и антидепрессанты помогают улучшить речь, походку и устранить насильственный смех и плач. Но заболевание продолжает прогрессировать. Со временем присоединяется аспирация пищи, развивается истощение.

Кортикобазальная дегенерация

Это редко встречающееся заболевание носит спорадический характер.

Дебют патологии происходит в пожилом возрасте и проявляется поражением одной или нескольких конечностей.

Основное патогенетическое звено - гибель нейронов и глиоз коры головного мозга и черной субстанции.

Неврологическое обследование выявляет симптоматику паркинсонизма. Но диагноз синдрома Паркинсона не объясняет всех клинических проявлений.

На первый план выступают явления апраксии. Позже присоединяются другие расстройства корковых функций:

• афазия;
• агнозия;
• сенсорное невнимание;
• легкая деменция.

Дифференциально-диагностическим признаком является неэффективность противопаркинсонических средств.

Заболевание непрерывно прогрессирует, приводя к инвалидизации и летальному исходу.

Стриатонигральная дегенерация

Название заболевания указывает на наиболее страдающие структуры - черную субстанцию, субталамическое и хвостатое ядро, скорлупу, бледный шар.

Возрастная группа, для которой характерны данное заболевание, - от 60 лет. У мужчин и у женщин встречается с одинаковой частотой.

Характерен синдром паркинсонизма, но тремор выражен в меньшей степени. Интеллектуальная сфера не затронута.

Встречаются вегетативные расстройства, и тогда неврологическое исследование выявляет, кроме экстрапирамидных, пирамидные нарушения и отлконения со стороны мозжечка.

Лечению стриатонигральная дегенерация продается плохо. Противопаркинсонические средства неэффективны.

Торсионная дистония

Данным термином принято называть дистонию, не сопровождающуюся другими неврологическими нарушениями при условии отсутствия родовой травмы.

Патогенез данного расстройства и биохимические нарушения, приводящие к его развитию, изучены недостаточно.

Диагноз ставится путем последовательного исключения других причин.

Среди всех случаев торсионной дистонии зарегистрированы и спорадическая, и наследственная формы заболевания. Для наследственных характерны следующие пути передачи:

• аутосомно-доминантный;
• аутосомно-рецессивный или рецессивный;
• сцепленный с x-хромосомой.

Начавшись в детском возрасте, заболевание поражает в первую очередь мускулатуру ног. Такая ранняя форма имеет менее благоприятный прогноз, по сравнению с дистонией позднего начала.

Примерно в 30% случаев пациенты в результате патологии теряют способность ходить.

Признаки патологии

Клиническая картина характеризуется насильственными движениями, необычными позами. Начавшееся с ног заболевание распространяется на мышцы шеи, туловища, конечностей и лица. Сначала насильственные движения возникают при попытке произвольных движений. По мере прогрессирования заболевания они становятся постоянными и приводят к инвалидности.

Частным случаем торсионной дистонии является болезнь Сегавы (ДОФА- чувствительная дистония), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в детском возрасте. Мышечная дистония при данной патологии сочетается с гипокинезией и ригидностью.

Лечение

Лечение проводится симптоматическое, но эффективность нередко низкая.

Наиболее действенны м-холиноблокаторы в высоких дозировках. Начинают лечение с низких доз, которые постепенно повышают до получения результата или развития побочных действий.

В некоторых случаях помогает Галоперидол и фенотиазины, но для них характерны побочные эффекты в виде паркинсонизма.

Иногда симптомы удается снизить при помощи Диазепама, Баклофена, Карбамазепина.

При одностороннем поражении показана таламотомия.

При болезни Сегавы высокую эффективность показали препараты леводопы в низких дозах.

Сегментарная дистония

Отличие данного заболевания от торсионной дистонии состоит в том, что насильственные движения в результате нарушения мышечного тонуса регистрируются лишь в отдельных мышечных группах и участках тела.

Существует гипотеза, что данная патология является разновидностью торсионной дистонии.

Блефароспазм, оромандибулярная дистония, спиноцеребеллярная дегенерация могут возникать изолированно.

Блефароспазм - неконтролируемый спазм мышц вокруг глаз.

Оромандибулярная дистония проявляется непроизвольными сокращениями мышц жевательной группы, языка и мимических мышц, расположенных вокруг рта. Внешне она выражается вытягиванием, сморщиванием губ, сжиманием челюстей, движениями и высовыванием языка. В сочетании с блефароспазмом аномалия носит название лицевого спазма Мейджа.

Спастическая кривошея является частным случаем сегментарной дистонии и характеризуется насильственными движениями головы в сторону. Такой гиперкинез может сочетаться с наклонами головы вперед или назад.

В начале заболевания патологический тонус имеет преходящий характер, но по мере прогрессирования нарушение становится постоянным, в результате чего голова у человека все время пребывает в неестественном положении. В первые месяцы характерны спонтанные ремиссии, но это не влияет на прогрессирование патологии.

Лечение

Фармакотерапия в большинстве случаев неэффективна.

Иногда симптоматика несколько регрессирует под воздействием Диазепама, Баклофена, Карбамазепина.

Используются инъекции ботулотоксина типа А в мышцы с нарушением тонуса. Это вещество обладает свойством на время блокировать выделение ацетилхолина из пресинаптической мембраны. Продолжительность эффекта - от нескольких недель до нескольких месяцев. Инъекции препарата можно проводить повторно. На сегодняшний день это наиболее действенный метод лечения большинства разновидностей сегментарной дистонии.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Данное заболевание передается по аутосомно-доминантному механизму и дебютирует на третьем или четвертом десятилетии жизни.

Наиболее характерна патология для жителей Португалии.

Клиническая картина характеризуется умеренно выраженными симптомами паркинсонизма. Преобладают спастичность, снижение рефлексов, нарушения со стороны мозжечка, наружная офтальмоплегия. Иногда присоединяется нейропатия.

Интеллектуальная сфера не страдает. Структурные нарушения в головном мозге соответствуют патологоанатомическим отклонениям при стрионигральной дегенерации. Но к поражению черного тела, бледного шара, скорлупы, хвостатого и субталамического ядер присоединяются изменения зубчатого ядра мозжечка.

Лечение заболевания не разработано.

Профессиональный спазм

Это дистоническое нарушение, развивающееся на базе профессиональных навыков и движений, требующих высокой степени точности:

• писчий спазм;
• спазм парикмахера;
• телеграфистки;
• скрипача;

Клинические проявления на примере писчего спазма: насильственное сокращение мускулатуры кисти и предплечья при письме.

По мере прогрессирования патологии дистония мышц появляется и при других действиях - бритье, наложении косметики, приготовлении пищи, пользовании столовыми приборами.

Медикаментозная терапия имеет очень низкую эффективность и пациентам в большинстве случаев приходится учиться пользоваться другой рукой.

Патогенез заболевания находится в стадии изучения. Имеются данные, что возникновение отклонения обусловлено нарушением обработки эфферентных сигналов от пораженной конечности.

Лекарственные экстрапирамидные расстройства

Лекарственные экстрапирамидные расстройства возникают в результате побочных воздействий некоторых лекарственных препаратов:

Синдром Жиль де ла Туретта

Это заболевание неизвестной на сегодняшний день этиологии. Связь происхождения его с этническими или социальными факторами и перинатальной патологией не установлена.

Заболевание дебютирует в возрасте от 5 до 15 лет и протекает с чередующимися обострениями и ремиссиями.

Известны семейные случаи. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Чаще болеют мальчики. Патогенез неясен, морфологические изменения не установлены.

Поскольку известно, что симптомы заболевания стираются под воздействием блокаторов дофаминовых рецепторов, считается, что оно обусловлено чрезмерной активностью дофаминергической системы.

Клиническая картина

Характерным проявлением патологии являются множественные хронические двигательные и голосовые тики. Чаще заболевание начинается с двигательных нарушений. Тики чаще вовлекают мышцы лица и проявляются морганием, хмыканьем, подниманием бровей, зажмуриванием, поджиманием губ или подергиванием мимических мышц. Позже присоединяются и другие двигательные тики, затем - голосовые, проявляющиеся в виде мычания, свиста, похрюкивания, вздохов, откашливания, кряхтения. А в ряде случаев отмечено непроизвольное выкрикивание слов, в том числе бранных, непроизвольное повторение услышанных фраз.

Локализация и характер тиков непостоянны, могут меняться. На некоторое время их можно подавить усилием воли. В отдельных случаях встречаются сложные тики: подпрыгивание или повторяющиеся членовредительские действия (кусания ногтей, губ, подергивания за волосы).

Встречаются тики сенсорного характера в виде повторяющихся ощущений: щекотания, холода, тепла, чувства давления.

Тики нередко сопровождаются поведенческими отклонениями: неврозами, навязчивыми состояниями, синдромом нарушения внимания и гиперактивностью.

Среди больных чаще встречаются левши и амбидекстры. Электроэнцефалограмма выявляет неспецифические изменения.

Нередко диагноз устанавливается уже спустя годы после начала заболевания.

Многочисленные тики могут приводить к социальной дезадаптации, вызывающей депрессивное состояние, а в тяжелых случаях и суицидальные намерения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться с многочисленными разнообразными тиками, характерными для детского возраста, которые отличаются хорошим прогнозом и не требует терапии. Детские и юношеские тики нередко прекращаются самостоятельно.

Подобные гиперкинезы характерны для болезни Вильсона.

Синдром Гентингтона отличают наличие деменции и особенности гиперкинетических расстройств. Окончательный диагноз ставится с помощью генной диагностики.

Если в анамнезе отсутствует указание на ревматические атаки, полиартрит и поражение сердца, то за синдром Жиль Де Ля Туретта можно принять хорею сиденгама. Но при этом заболевании гиперкинезы исчезают через 3-6 месяцев.

Множественные тики следует дифференцировать с последствиями энцефалита и приема психостимуляторов и нейролептиков.

Лечение

Лечение продолжительное, симптоматической направленности.

У половины больных эффективен Клонидин. При назначении следует учитывать его побочные эффекты: сонливость, слюнотечение, сухость во рту.

Проверенным и действенным средством считается Галоперидол. Лечение начинается с низкой дозы, которая постепенно увеличивается до наступления эффекта или появления побочных действий.

Бывают эффективны Карбамазепин или Клоназепам.

Показано семейное консультирование и психотерапия.

Синдром беспокойных ног

Это распространенное хроническое заболевание нередко семейного характера с аутосомно-доминантным механизмом наследования. Для данной патологии характерна постоянная потребность шевелить ногами из-за плохо поддающихся описанию неприятных ощущений в глубоких тканях нижних конечностей.

Иногда ощущения распространяются и на руки.

Обычно расстройство проявляется в состоянии покоя, поэтому способно нарушать засыпание. Движения могут продолжаться и состоянии сна (фиксируется при сонографии).

Этиология не установлена.

Синдром беспокойных ног нередко возникает во время беременности, при уремической или диабетической нейропатиях, первичном амилоидозе и злокачественных новообразованиях.

Объективное обследование выявляет основное заболевание или легкую нейропатию, но в большинстве случаев нарушений не обнаруживается.

В случае сочетания синдрома беспокойных ног с железодефицитной анемией нередко лечение анемии приводят к выздоровлению.

Бывают эффективны дофаминергические средства (леводопы, бромкриптин), бензодиазепины (Диазепам, Клоназепам), наркотические анальгетики (Кодеин, Оксикодон).

Термин экстрапирамидные нарушения или экстрапирамидные расстройства включается в себя различные группы синдромов и заболеваний, возникающих при поражении системы базальных ганглиев.

Проявляются в ограничении свободных и автоматических движений, ненормальном владении частями тела или непроизвольных импульсах.

Экстрапирамидные расстройства.

Группа экстрапирамидных расстройств включает серьезные неврологические патологии, которые традиционно рассматривались, как болезни с неясной этиологией, сложной диагностикой и, в большинстве случаев, неизлечимые.

Такой нигилистический подход сегодня не применяется.

Для целого ряда заболеваний были подробно описаны патогенетические механизмы и определено эффективное симптоматическое лечение (при , фокусной дистонии и др.), у некоторых – удалось определить генетический фон (болезнь Хантингтона, спиноцеребеллярная атаксия и т.д.), а современные исследования продолжают поиск возможности причинной терапии.

Несмотря на успехи вспомогательных исследовательских методов, которые существенно изменили клинические подходы в других областях неврологии, диагностика экстрапирамидных нарушений основывается на традиционном процессе тщательного наблюдения и выявления симптомов пациента от синдромологической, локальной и нозологической диагностики до определения возможного этиологического субстрата заболевания.

Симптомы

Экстрапирамидные нарушение можно разделить на гипокинетические, которые ограничивают свободную подвижность и гиперкинетические (дискинезия), которые проявляются в аномальных непроизвольных движениях.

Гипокинетические симптомы

Термин «гипокинезия» в узком смысле обозначает снижение степени (амплитуды) движений, которое, обычно, сопровождается другими гипокинетическими проявлениями:

• акинез (нарушение инициации свободных движений);
• брадикинезия (замедление движений).

Эти симптомы не всегда должны быть выражены совместно, может присутствовать, например, изолированный акинез или брадикинезия.

Гипокинетические экстрапирамидные расстройства, обычно, сопровождаются ригидностью, мышечным гипертонусом мышц, препятствующим полноценному активному и пассивному движению.

Гиперкинетические симптомы

Гиперкинетические экстрапирамидные нарушения проявляются рядом признаков:

• – ритмические колебательные движения тела, вызываемые чередующимися сокращениями мышечных агонистов и антагонистов;
• хорея – вызывается случайно происходящими нерегулярными движениями различных частей тела, как правило, с акральным преобладанием; движения могут быть, как короткими и быстрыми, так и более длительными с «крутящим» характером (хорео-атетоидная дискинезия);
• баллизм – это расстройство, такое же, как хорея, но с резкими движениями высшей амплитуды и величины, исходящих из проксимальных сегментов конечностей;
• дистония создается продолжительными мышечными сокращениями, вызывающими скручивающие и повторяющиеся движения или ненормальное положение пораженных частей тела; свобода движений нарушается чрезмерными сокращениями участвующих мышц и вовлечением мышечных групп, обычно, не участвующих в данном движении;
• миоклонус характеризуется коротким синхронным подергиванием мышц (агонистов и антагонистов в данной области) нерегулярной частоты и амплитуды; в отличии от тремора сокращение мышц при миоклонусе монофазные, от хореи миоклонус отличает тот факт, что это расстройство появляется на пораженных частях тела синхронно;
• тики – это быстрые, нерегулярно повторяющиеся, но стереотипные движения или вокализация, сопровождающиеся освобождением внутреннего напряжения.

Другие термины, используемые для описания гиперкинетических расстройств:

• Атетоз – это историческое название, первоначально используемое для обозначения дистонической формы детского церебрального паралича. В более широком смысле применяется для всех непроизвольных движений, соответствующих описанию дистонии или хореи. Этот термин может идентифицировать дискинетический синдром (фазу развития), возникающий в результате повреждения незрелого мозга.
• Стереотипии – это термин, обозначающий продолжительные повторяющиеся позы и структурированные сложные движения, которые могут имитировать производительную деятельность и, как правило, имеют для данного человека и ситуации определенный символический смысл. Часто стереотипия сопровождает психические нарушение, например, шизофрению.

Синдром Паркинсона (паркинсонизм)

Это – экстрапирамидный нарушение, двигательное расстройство, характеризующееся следующими симптомами:

• тремор;
• ригидность;
• гипокинезия (брадикинезия);
• постуральные отклонения (нарушение осанки и походки).

Основа расстройства заключается в поражении нигростриатной дофаминергической передачи или дефекте внутренних соединений базальных ганглиев.

Болезнь Паркинсона – это наиболее распространенная причина болезненного состояния организма, который, в данном случае, обусловлен дегенерацией пигментных клеток (pars compacta substantiae nigrae), производстводящих допамин с его последующим дефицитом в стриатуме.

Таким образом, паркинсонизм характеризуется нарушением пресинаптической дофаминергической передачи, а постсинаптические дофаминовые рецепторы остаются нетронутыми.

Синдром Паркинсона может быть вызван многими другими причинами (другими нейродегенеративными патологиями, токсичными поражениями, сосудистыми, посттравматическими, постэнцефалитическими синдромами).

Лечение

При легких формах паркинсонизма терапевтическое вмешательство, в большинстве случаев, является неуместным, учитывая риск изменений в лечении психотических пациентов. В случае более тяжелых форм целесообразно снижение дозы препарата или замена классических нейролептиков атипичными препаратами. Также можно попытаться повлиять на симптомы паркинсонизма антихолинергическими препаратами или Амантадином (антагонист рецепторов глутамата).

Хореатические синдромы

Наиболее распространенные дистонические экстрапирамидные нарушение – это идиопатические фокальные и сегментарные дистонии, поражающие области головы и шеи.

Их причина неизвестна, хотя пусковым механизмом может быть периферийная глазная болезнь, травма шеи и т.д.

• Фокальная дистония часто ассоциируются со специфическим участием соответствующих групп мышц в связи с работой или профессиональной деятельностью («профессиональная дистония»). Кроме классической «судороги писателя» относительно часто дистония руки у музыкантов, играющих на струнных или клавишных инструментах, а также дистония губ и рта у духовых музыкантов.
• Идиопатический блефароспазм, иногда – в сочетании с оромандибулярной дистонией (синдром Брейгеля), поражает людей среднего и пожилого возраста; из-за более частого моргания может развиться функциональная слепота.
• Цервикальная дистония (спастическая кривошея) происходит в различных формах, в зависимости от соответствующего поражения мышц. Часто расстройство поражает людей молодого и среднего возраста.
• Обобщенная дистония может быть проявлением наследственного нарушение генетического фона.
• Вторичная дистония развивается в результате перинатальной энцефалопатии или врожденного нарушения обмена веществ (болезнь Вильсона).

Лечение

Симптомы фокальной или сегментной дистонии могут быть подавлены с помощью ботулинического токсина, могут показать эффект супрессоры дистонии и дискинезии (блокаторы кальциевых каналов, антиоксиданты или Тетрабеназин.

При следующем расстройстве – тяжелой генерализованном дискинезии последним вариантом является электрошоковая терапия или нейрохирургические процедуры (в т.ч. глубокая стимуляция мозга).

При дистонии с началом в детстве, в подростковом возрасте и даже до 45 лет необходимо проверить чувствительность к L-ДОФА (150-500 мг, по крайней мере, в течение месяца) и исключить болезнь Вильсона.

Миоклонические синдромы

Кортикальный миоклонус характеризуется внезапным подергивание мышц лица и конечностей.

Этиологически, как правило, обусловлен метаболически (например, уремией), токсически, фармакологически (в частности, противосудорожными препаратами, Клозапином, трициклическими антидепрессантами и т.д.), сопровождают воспаления головного мозга (болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Подергивания вызываются, в основном, соместетическими и визуальными стимулами, как правило, нерегулярные во времени, но могут иметь ритмический характер и имитировать тремор.

Сегментный спинной миоклонус затрагивает конечности и туловище. Является проявлением травматической, инфекционной, неопластической или демиелинизирующей миелопатии.

Другие единицы миоклонуса:

• физиологический – проявляется спорадическим подергиванием мышц во время сна, в состоянии тревоги, после физического напряжения; другой формой является икота (миоклонус диафрагмы);
• эссенциальный – характерен неизвестными причинами, является наследственным или спорадическим;
• эпилептический (форма кортикальной миоклонии) – является частью некоторых эпилептических синдромов (миоклонических приступов, эпилепсии Кожевникова, прогрессивных миоклонических эпилепсий);
• миоклонус действия вызывается или усиливается свободным движением, и является проявлением очагового поражения головного мозга, как правило, травматического или сосудистого происхождения.

Лечение

При кортикальном (эпилептическом) миоклонусе препаратом первого выбора является Пирацетам (8-20 г в день первоначально, впоследствии 1-3 г в день) или Леветирацетам (первоначально 250 мг в день, увеличивая дозу на 500 мг в неделю, максимальная доза – 3 г) в сочетании с противоэпилептическими препаратами: Клоназепамом, Вальпроатом и Примидоном.

В случае подкоркового миоклонуса используется сочетание Клоназепама с Вальпроатом или Примидоном.

При спинальной форме может быть эффективным Клоназепам и ботулинический токсин.

Этиологическая классификация экстрапирамидных расстройств

Нозологическая диагностика (выявление нозологических единиц с четко определенными механизмами), как правило, основана на критериях, включающих соответствующие проявления болезненного состояния организма и исключающих другие диагностические возможности.

Этиологическая диагностика (определение причины болезни) является относительно легкой у заболевания с очевидным инфекционным агентом или в случаях четко определенных поражений, возникающих из одного процесса (травматические поражения, сосудистые изменения).

Диагностика генетически связанных «нейродегенеративных заболеваний» является более сложной. Ранее она была более приближенной, основывалась исключительно на клиническом эмпиризме или гистологических исследованиях.

Сегодня, ввиду расширения знаний о генетическом фоне этих заболеваний и с помощью методов молекулярной биологии, диагностика часто бывает возможной «in vivo», пренатально или у бессимптомных пациентов.

До сих пор гетерогенная группа заболеваний базальных ганглиев системы начинает классифицироваться новым образом, на этиологической основе:

• первичные заболевания – в свою очередь, делятся на семейные, имеющие генетический фон (как правило, известен хромосомный маркер или прямо болезненная последовательность гена) и спорадические (генетическая основа только предполагается или заболевания имеет неизвестное происхождение);
• вторичные заболевания – возникают в результате приобретенного структурного повреждения (травмы, сосудистые расстройства, воспаления, опухоли) или химического воздействия (лекарственные средства, токсины, метаболические нарушение).

Генетически связанные (первичные, идиопатические) двигательные расстройства

В последние годы удалось значительно расширить знания о молекулярной основе генетически связанных двигательных расстройств, многие из которых были первоначально классифицированы, как врожденные пороки развития или т.н. идиопатические нейродегенеративные заболевания.

Была определена хромосомная локализация ряда болезненных генов, а у некоторые из них были идентифицированы и их белковые продукты с объясненной или, по крайней мере, предполагаемой ролью в патогенезе заболевания.

Вторичные синдромы из-за повреждения базальных ганглиев

В дополнении к генетическим заболеваниям, основой экстрапирамидных двигательных расстройств могут быть различные вторичные вовлечения базальных ганглиев и функционально связанных структур головного мозга (префронтальная и височная кора, таламус, ствол мозга). Причинами могут быть:

• различные внутричерепные патологии (инфекционные воспаления, опухоли, сосудистые разрывы или закупорки, черепно-мозговые травмы и последующие состояния);
• обобщенные инфекции;
• паранеопластические процессы;
• гипоперфузия и гипоксемия при сердечно-сосудистой и легочной недостаточности;
• метаболические заболевания;
• воздействия внешнего происхождения (лекарства и токсины).

Экстрапирамидные синдромы при цереброваскулярной болезни

Значение сосудистых заболеваний головного мозга в развитии экстрапирамидных синдромов часто переоценивается.

Причинная роль ишемии или кровоизлияния в базальных ганглиях и другой структуре применима только в небольшом числе случаев вторичного синдрома паркинсонизма или дискинетических расстройств. Для них, как правило, характерно одностороннее преобладание симптомов.

Метаболические и токсичные экстрапирамидные расстройства

Болезнь Вильсона почти всегда ассоциируются с неврологическими симптомами, включая широкий спектр, практически, всех известных проявлений гипо- и дискинетических экстрапирамидных синдромов. Нарушения обмена веществ, прежде всего, затрагивает лизосомы печени, нервная система поражается вторично.

Своевременное лечение может предотвратить дальнейшее развитие неврологических симптомов, поэтому необходимо иметь в виду возможность болезни Вильсона и исключить (или подтвердить) ее у всех пациентов с любыми экстрапирамидными двигательными расстройствами, возникших до 40-45 летнего возраста.

При заболеваниях щитовидной железы описывает возникновение акцентированного физиологического тремора и координационной или сегментной дистонии. При печеночной недостаточности иногда наблюдается характерный «flapping tremor».

Экстрапирамидные нарушение – это расстройства, поражающие не только здоровье человека, но также оказывающие существенное влияние на его социальную жизнь. Поэтому, необходимостью является своевременная диагностика и, соответственно, лечение болезни.

Интересное

Экстрапирамидные расстройства представляют собой нарушения мышечного тонуса, что отражается на двигательной активности.

Движения могут быть навязчивыми, неконтролируемыми или, наоборот, невыполнимыми (хотя ранее не составляли никаких затруднений). Тяжесть этих нарушений варьирует от небольших тиков и парезов до постоянного дрожания или навязчивого произвольного сокращения группы мышц.

2. Причины заболевания

Причина этих расстройств связана с поражением экстрапирамидной системы головного мозга и нейромедиаторным дисбалансом. Экстрапирамидная часть мозга обеспечивает контроль позы, плавность движений, их соответствие задуманному действию. Точность, скорость и координация работы разных групп мышц также управляется этой системой.

Довольно часто экстрапирамидные расстройства возникают как побочный эффект от приёма нейролептических препаратов . Лекарственные экстрапирамидные расстройства могут наблюдаться также при приёме антидепрессантов, антагонистов кальция, противоаритмических препаратов и лекарств, назначаемых при болезни Паркинсона. Побочное действие этих препаратов может возникать в первые дни лечения или как следствие продолжительного регулярного приёма (соответственно, «ранние» и «поздние» медикаментозные расстройства). Поздние экстрапирамидные расстройства могут развиться даже после отмены препарата и быть необратимыми. Такой риск необходимо учитывать при включении этих лекарств в терапевтическую схему.

Экстрапирамидные расстройства в значительной степени снижают качество жизни пациентов, резко ограничивая социальную активность. Психологический статус характеризуется тревожностью, чувством неполноценности, когнитивными расстройствами, замкнутостью, потерей интереса к внешнему миру и серьёзными переживаниями одиночества.

3. Виды экстрапирамидных расстройств

Аметоз

Этот вид расстройства чаще всего проявляется в кистях рук и мышцах лица. Характерны медленные извивающиеся движения пальцев, которые выглядят как червеобразные и лишённые костей. На лице могут наблюдаться подёргивания губ и языка, искривление и асимметрия. Лицевые мышцы поочерёдно напрягаются и расслабляются. Такие нарушения могут быть следствием родовой травмы, энцефалита, сифилиса и черепно-мозговых травм.

Хорея

Эта разновидность расстройств проявляется беспорядочными неритмичными движениями всего тела. При этом для мышц туловища и конечностей характерно снижение тонуса.

Торсионный спазм

Сочетание дистонии мышц туловища со спазмами, вплоть до полного замирания всего тела. Расстройство этого типа начинается с мышц шеи, которые непроизвольно поворачивают голову в сторону. Такая торсионная кривошея может развиться, охватывая другие группы мышц. В некоторых случаях наблюдается «писчий спазм» – во время письма или даже при попытке придать пальцам «пишущее» положение наступает спазм кисти из-за гипертонуса в пальцах.

Тик

Непроизвольные повторяющиеся сокращения определённых мышц (чаще лица или шеи). Этот расстройство может варьировать от подёргивания века до навязчивых сморщиваний, подмигиваний, запрокидывания головы, подёргивания плечом. Как правило, стрессогенные ситуации, волнение усиливают проявление этого вида экстрапирамидных расстройств.

Гемибаллизм

Наблюдаются размашистые односторонние движения конечностей, напоминающие подбрасывание или попытку сделать хватательное движение. Этот вид навязчивых движений чаще всего развивается на фоне инфекционного поражения мозга (туберкулёз, сифилис, энцефалит). Также может иметь место при тяжёлых сосудистых нарушениях и метастазировании в мозг.

Тремор

Дрожание рук, тремор головы. При попытке сделать точное движение амплитуда и частота движений нарастают с повышением концентрации на объекте. При некоторых формах (болезнь Паркинсона) наблюдается «тремор покоя» – дрожание возникает при статическом положении, а во время движения не проявляется.

Лицевой гемиспазм

Спазм половины лица, включая язык, глаз и шею. Этот вид может сопровождаться издаваемыми звуками наподобие смеха, плача, вскрикиваний.

Перечисленные виды экстрапирамидных расстройств чаще всего сочетаются друг с другом в разных комбинациях и входят в симптомокомплекс серьёзных заболеваний наследственного или приобретённого генеза. Грубые нарушения обмена веществ и мозгового кровообращения, травмы, нейроинфекции приводят к мышечным спазмам и дистонии. Любые изменения тонуса и потеря контроля над движениями могут быть проявлением тяжёлых нарушений мозга и требуют немедленного обращения к невропатологу.

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков. Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

• , когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
• хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
• баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
• дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
• акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
• миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
• тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы. В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором. Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Читайте также по теме

Какими симптомами проявляется миотония у детей и взрослых: методы диагностики и лечения

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

• тремор, затрагивающий конечности, подбородок;
• гипертонус скелетной мускулатуры, проявляющийся в сутулости;
• изменение походки, пациент «семенит» маленькими шажками, не может установить равновесие;
• лицо человека застывает в одной гримасе, отсутствует мимика;
• утрачиваются речевые умения, больной невнятно произносит слова;
• ухудшаются мыслительные способности, внимание;
• отсутствует мотивация, пропадает интерес к жизни;
• происходят сбои в вегетативном функционировании – запоры, снижение либидо, проблемы с мочеиспусканием.

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств . Это приводит к формированию ряда побочных эффектов. Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение. При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.