Хронический лимфолейкоз - доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых атипичных лимфоцитов, которые накапливаются не только в крови, но и в костном мозге и лимфатических узлах.

На заболевание, относящееся к группе неходжкинских лимфом, приходится около трети всех лейкозов. По статистике, хронический лимфолейкоз чаще встречается у мужчин 50-70 лет, молодые люди страдают им крайне редко.

Причины хронического лимфолейкоза

На данный момент истинные причины развития заболевания неизвестны. Ученые не смогли даже доказать зависимость лимфолейкоза от агрессивных факторов окружающей среды. Единственным подтвержденным моментом считается наследственная предрасположенность.

Классификация хронического лимфолейкоза

В зависимости от признаков заболевания, данных обследования и реакции организма человека на проводимую терапию выделяют следующие варианты хронического лимфолейкоза.

Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением

Наиболее благоприятная форма заболевания, прогрессирование очень медленное, может длиться несколько лет. Уровень лейкоцитов нарастает медленно, лимфоузлы остаются в норме, а пациент сохраняет привычный ему образ жизни, работу и активность.

Прогрессирующий хронический лимфолейкоз

Быстрое нарастание уровня лейкоцитов в крови и увеличение лимфатических узлов. Прогноз заболевания при такой форме неблагоприятный, осложнения и летальный исход могут развиваться достаточно быстро.

Опухолевая форма

Значительное увеличение лимфатических узлов сопровождается небольшим повышением уровня лейкоцитов в крови. Лимфатические узлы, как правило, не вызывают болезненности при ощупывании и только по достижении больших размеров могут вызывать эстетический дискомфорт.

Костномозговая форма

Печень, селезенка и лимфатические узлы остаются незатронутыми, наблюдаются только изменения со стороны крови.

Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки

Для такого лейкоза, как это следует из названия, характерно увеличение селезенки.

Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза

Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.

Волосатоклеточный лейкоз

Свое название данная форма заболевания получила благодаря тому, что под микроскопом обнаруживаются опухолевые клетки с «волосками» или «ворсинками». Отмечается цитопения, то есть уменьшение уровня основных клеток или форменных элементов крови, и увеличение селезенки. Лимфатические узлы остаются при этом незатронутыми.

Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза

Одна из редких форм заболевания, склонная к быстрому прогрессированию.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Заболевание протекает в три последовательные стадии: начальную, стадию развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы начальной стадии

На данном этапе заболевание в большинстве случаев протекает скрыто, то есть бессимптомно. Количество лейкоцитов в общем анализе крови приближено к норме, а уровень лимфоцитов не перешагивает отметку в 50%.

Первый настоящий признак заболевания - стойкое увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Первыми, как правило, поражаются подмышечные и шейные лимфоузлы, постепенно вовлекаются узлы в брюшной полости и в области паха.

Крупные лимфоузлы, как правило, безболезненны при пальпации и не вызывают выраженного дискомфорта, кроме эстетического (при больших размерах). Увеличивающиеся в размерах печень и селезенка могут сдавливать внутренние органы, нарушая пищеварение, мочеиспускание, и вызывая ряд других проблем.

Симптомы стадии развернутых клинических проявлений

На данной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться повышенная утомляемость и слабость, апатия и снижение трудоспособности. Пациенты жалуются на обильный ночной пот, озноб, небольшое повышение температуры тела и беспричинное снижение веса.

Уровень лимфоцитов неуклонно нарастает и достигает уже 80-90%, при этом количество остальных клеток крови остается неизменным, в некоторых случаях снижаются тромбоциты.

Симптомы терминальной стадии

В результате прогрессирующего снижения иммунитета пациенты часто болеют простудными заболеваниями, страдают от инфекций мочеполовой системы и гнойничков на коже.

Тяжелые воспаления легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, генерализованная герпесная инфекция, почечная недостаточность - вот далеко не полный перечень осложнений, вызываемых хроническим лимфолейкозом.

Как правило, именно тяжелые, множественные заболевания становятся причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе. Также причинами смерти могут быть истощение, тяжелая почечная недостаточность и кровотечения.

Осложнения хронического лимфолейкоза

В терминальной стадии заболевания наблюдается инфильтрация слухового нерва, приводящая к нарушениям слуха и постоянному шуму в ушах, а также поражение мозговых оболочек и нервов.

В некоторых случаях хронический лимфолейкоз переходит в другую форму - синдром Рихтера. Для заболевания характерно быстрое прогрессирование и образование патологических очагов вне лимфатической системы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В 50% случаев заболевание обнаруживается случайно при сдаче анализа крови. После чего пациента направляют на консультацию гематолога и специализированное обследование.

По мере развития заболевания становится информативен анализ мазка крови, в котором визуализируются так называемые «раздавленные лейкоциты», или тени Боткина-Гумпрехта (тельца Боткина-Гумпрехта).

Также проводятся биопсия лимфатических узлов с последующей цитологией полученного материала, и иммунотипирование лимфоцитов. Обнаружение патологических антигенов CD5, CD19 и CD23 считается достоверным признаком заболевания.

Степень увеличения печени и селезенки на УЗИ помогает доктору определить стадию развития хронического лимфолейкоза.

Лечение хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз - системное заболевание, в связи с чем лучевая терапия в его лечении не применяется. Лекарственная терапия включает в себя использование нескольких групп препаратов.

Гормоны кортикостероиды

Кортикостероиды угнетают развитие лимфоцитов, поэтому могут быть задействованы в комплексной терапии хронического лимфолейкоза. Но в настоящее время они применяются редко, что обусловлено большим количеством серьезных осложнений, ставящих под сомнение целесообразность их использования.

Алкилирующие препараты

Среди алкилирующих средств наибольшей популярностью в лечении хронического лимфолейкоза пользуется Циклофосфамид. Он показал хорошую эффективность, однако также может провоцировать серьезные осложнения. Применение препарата нередко приводит к резкому снижению уровня эритроцитов и тромбоцитов, что чревато тяжелыми анемиями и кровотечениями.

Препараты алкалоидов барвинка

Основным препаратом из этой группы является Винкристин, блокирующий деление раковых клеток. Препарат оказывает ряд побочных действий, таких как невралгии, головные боли, повышение артериального давления, галлюцинации, нарушения сна и потеря чувствительности. В тяжелых случаях наблюдаются судороги или паралич мышц.

Антрациклины

Антрациклины представляют собой препараты с двойным механизмом действия. С одной стороны, они разрушают ДНК раковых клеток, вызывая их гибель. С другой стороны, образуют свободные радикалы, которые делают тоже самое. Такое активное воздействие, как правило, помогает добиться хороших результатов.

Однако применение препаратов данной группы нередко вызывает осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде нарушения ритма, недостаточности и даже инфаркта миокарда.

Аналоги пуринов

Аналоги пуринов - антиметаболиты, которые, встраиваясь в обменные процессы, нарушают их нормальное течение.

В случае с раковыми заболеваниями они блокируют образование ДНК в клетках опухоли, следовательно, тормозят процессы роста и размножения.

Важнейшее преимущество данной группы препаратов - относительно легкая переносимость. Лечение, как правило, дает хороший эффект, при этом пациент не страдает от серьезных побочных эффектов.

Моноклональные антитела

Препараты, относящиеся к группе «моноклональные антитела», считаются на данный момент наиболее эффективными средствами для лечения хронического лимфолейкоза.

Механизм их действия заключается в том, что при связывании антигена и антитела клетка получает сигнал к смерти и погибает.

Единственную опасность представляют побочные эффекты, наиболее тяжелым из которых становится снижение иммунитета. Это создает высокий риск возникновения инфекций, вплоть до генерализованных форм в виде сепсиса. Такое лечение должно осуществляться только в специализированных клиниках, где оборудованы стерильные палаты и риск инфицирования минимален. В подобных условиях пациенту рекомендуется находиться не только непосредственно во время терапии, но и в течение двух месяцев после ее завершения.

Лабораторная диагностика ХЛЛ.

Картина периферической крови:

Лейкоцитоз от 10х10 9 /л на начальных стадиях заболевания до 200х10 9 /л и более – при прогрессировании заболевания. Следует отметить, что у 10% пациентов лейкоцитоз не наблюдается.

Относительная или абсолютная нейтропения.

Абсолютный лимфоцитоз – более 5х10 9 /л, возможно появление 3-5% пролимфоцитов. Абсолютный лимфоцитоз более 10х10 9 /л является диагностическим критерием ХЛЛ, однако уже при уровне лимфоцитов более 5х10 9 /л следует заподозрить ЛПЗ.

Морфология лимфоцитов соответствует зрелым нормальным лимфоцитам. Характерным признаком ХЛЛ является присутствие в мазках крови и КМ полуразрушенных ядер лимфоцитов (тени Боткина-Гумпрехта). Обнаружение более крупных клеток с широкой цитоплазмой и нуклеолами в ядре (пролимфоциты) в количестве более 50% свидетельствует о пролимфоцитарном лейкозе. Обнаружение лимфоцитов с расщепленными, перекрученными, неправильной формой ядрами, грубой тяжистой или волокнистой структурой хроматина свидетельствует о возможной трансформации в лимфосаркому.

Анемия нормохромная, нормо-/макроцитарная (макроцитоз может быть обусловлен дефицитом фолиевой кислоты, возникающим на фоне длительного гемолиза).Анемия при ХЛЛ развивается либо за счет уменьшения плацдарма нормального кроветворения в КМ вследствие вытеснения здоровых ростков патологическими лимфоцитами, либо в связи с присоединением аутоиммунных осложнений типа АИГА или парциальной красноклеточной аплазии с полным отсутствием эритрокариоцитов в КМ и ретикулоцитов в периферической крови.

Ретикулоциты чаще в норме; при аутоиммунном гемолизе наблюдается ретикулоцитоз; при прогрессировании заболевания – ретикулоцитопения.

Тромбоциты в норме; при прогрессировании заболевания и развитии аутоиммунных осложнений - тромбоцитопения.

Исследование костного мозга:

Исследование КМ является обязательным для постановки диагноза ХЛЛ. В зависимости от стадии заболевания КМ может быть нормо- или гиперклеточным. Относительное содержание лимфоцитов в стернальном пунктате - от 30% и выше, вплоть до тотальной мономорфной лимфоидной инфильтрации. По данным трепанобиопсии поражение КМ носит очаговый или диффузный характер. Независимо от стадии заболевания диффузная инфильтрация КМ лимфоидными клетками является плохим прогностическим признаком и сочетается с малой продолжительностью жизни больных (менее 4-х лет) по сравнению с очаговой инфильтрацией (около 10 лет). При первичной диагностике ХЛЛ проведение трепанобиопсии не является обязательным.

Дополнительные методы исследования.

Биохимический анализ крови. Специфические для ХЛЛ изменения не характерны. При наличии гемолиза: повышенное содержание непрямого билирубина в сыворотке крови, снижение гаптоглобина. В ответ на избыточный цитолиз может повышаться активность ЛДГ, содержание мочевой кислоты, уровня калия.

Иммунологические исследования. Практически у всех пациентов наблюдается гипогаммаглобулинемия со снижением концентрации нормальных иммуноглобулинов (IgM, IgG, IgA). Аутоиммунный генез анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса.

Иммунофенотипирование клеток крови и КМ позволяет подтвердить клеточный состав опухоли. При ХЛЛ в 95% случаев определяется В-клеточный фенотип с экспрессией поверхностных В-клеточных антигенов CD19, CD20, CD21, CD79a и активационных антигенов CD5, CD23. Обязательным маркером В-клеточного ХЛЛ является экспрессия антигенаCD5. Экспрессия CD23+ позволяет отличить ХЛЛ от лейкемизациилимфомы из клеток зоны мантии лимфатического узла, имеющей очень схожую с ХЛЛ иммунофенотипическую В-клеточную характеристику.

Для В-ХЛЛ характерна также слабая экспрессия поверхностных IgM, реже IgM +IgD с одинаковыми легкими цепями. Появление экспрессииCD38+ при ХЛЛ является неблагоприятным прогностическим признаком.

Цитограмма лимфатических узлов. Биопсия лимфоузла проводится в случае необходимости исключения лимфомы. Это должна быть открытая биопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. Пункционная биопсия не целесообразна, так как не может ни исключить, ни подтвердить диагноз ЛПЗ. При ХЛЛ цитограмма лимфоузла характеризуется пролиферацией мономорфной популяции морфологически зрелых лимфоцитов.

Цитогенетические и молекулярно-биологические исследования. Изменения кариотипа при ХЛЛ обнаруживают в 50 – 80% случаев. Для В-клеточного ХЛЛ наиболее характерны: делеция13q14 (64% случаев), трисомия 12 (25%), делеция 11q(15%) и делеция 17p(8%). В ряде случаев обнаруживается делеция длинного плеча хромосомы 6, транслокации с участием региона 14q32. Изучение цитогенетических особенностей опухолевых клеток имеет прогностическое значение: трисомия по 12 хромосоме, и делеция 11q– неблагоприятный прогноз, делеция17р –крайне неблагоприятный прогноз, изолированная делеция 13q– благоприятный прогноз.

Ультразвуковые и лучевые исследования (УЗИ брюшной полости, рентгенограмма грудной клетки, при необходимости – компьютерная томография) позволяют выявить увеличение центральных групп лимфатических узлов, гепатоспленомегалию, что важно при установлении стадии ХЛЛ.

Основные диагностические критерии ХЛЛ:

абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови более 10х10 9 /л;

наличие более 30% лимфоцитов в КМ;

иммунологическое подтверждение В-клеточного клона лейкемических клеток (CD5,CD23,CD19,CD20).

Диагноз ХЛЛ считается установленным при одновременном наличии критерия 1 и критерия 2 или 3. При содержании лимфоцитов в периферической крови менее 10х10 9 /л, для установления диагноза достаточно наличия 2 и 3 критериев.

Дифференциальная диагностика ХЛЛ проводится с заболеваниями, сопровождающимися лимфаденопатией и лимфоцитозом: другие ЛПЗ, метастазы рака в лимфоузлы или в КМ, а также большая группа вирусных (краснуха, корь, цитомегаловирус, ВИЧ, герпес, инфекционный мононуклеоз) и некоторые бактериальные (токсоплазмоз, туберкулез) инфекции. Клиническая картина при реактивных и опухолевых лимфаденопатиях и лимфоцитозах не имеет решающего значения для диагностики. В этой связи дифференциальный диагноз и постановка окончательного диагноза основаны на результатах гистологического исследования лимфатического узла, трепанобиопсии, стернальной пункции, а также серологических и культуральных исследованиях (для исключения инфекционных заболеваний).

Лечение ХЛЛ.

При минимальных проявлениях заболевания без признаков прогрессирования можно воздержаться от специфической терапии. Решение не лечить следует пересматривать каждые 3-4 месяца. В ходе такого наблюдения нужно решить, имеет болезнь стабильное или прогрессирующее течение. Показаниями к началу терапии являются:

наличие «общих симптомов»: слабость, потливость, неинфекционная лихорадка, потеря веса;

подверженность повторным бактериальным инфекциям;

развитие анемии или тромбоцитопении, обусловленной инфильтрацией КМ патологическими лимфоцитами, либо аутоиммунным процессом;

массивная прогрессирующая лимфаденопатия или спленомегалия, создающая компрессионные проблемы, или проявления гиперспленизма;

лимфоцитоз периферической крови более 150х10 9 /л и связанный с ним синдром гипервязкости;

выраженная (80% и более) инфильтрация КМ патологическими лимфоцитами;

удвоение абсолютного числа лимфоцитов в крови менее чем за 12 месяцев;

наличие комплексных хромосомных аберраций;

продвинутая стадия болезни: С поBinet,III-IV по Rai.

Современный спектр цитостатических воздействий на лейкозные клетки достаточно широк. Он включает глюкокортикоидные гормоны, алкилирующие соединения - хлорамбуцил или хлорбутин и циклофосфан; пуриновые аналоги - флударабин или «флудара», пентостатин или 2-дезоксиформицин икладрибин или 2-хлордезоксиаденозин; интерферона; моноклональные антитела: к CD20 - ритуксимаб или мабтераи кCD52 - Campath1H.

В качестве терапии первой линии используют цитостатические препараты: флударабин, хлорбутин, циклофосфан. Данные препараты назначают как в режиме монотерапии, так и в комбинации (таблица). Ключевым препаратом в лечении ХЛЛ является флюдарабин. В качестве последующих линий терапии применяют комбинации цитостатических и гормональных препаратов, а также моноклональные антитела - Ритуксимаб (Мабтера) и Алемтузумаб (Кэмпас или Campath).

Ритуксимабможет быть использован в терапии первой линии в сочетании с флударабином или в режиме FCR (флюдарабин, циклофосфан, ритуксимаб). Этот режим наиболее эффективен и позволяет получить длительные полные ремиссии у 70% пациентов с ХЛЛ.

Таблица – Режимы терапии ХЛЛ

При сдерживающей терапии хлорбутин (лейкеран) назначают в стандартных дозах - 5 – 10 мг/сут 1 – 3 раза в неделю длительно (годами). При лейкоцитозе более 100х10 9 /л, значительном увеличении лимфатических узлов и селезенки показана более интенсивная терапия (FC,FCR,пульс-терапия хлорбутином).

Важную роль при ведении больных с ХЛЛ играют глюкокортикоиды, в частности преднизолон, метилпреднизолон. Показанием к монотерапии глюкокортикоидами может быть аутоиммунная гемолитическая анемия или тромбоцитопения. Что касается различных комбинаций преднизолона с другими цитостатиками, они используются достаточно широко. Лимфоцитолитический эффект преднизолона, так же как его многочисленные побочные эффекты, включая увеличение содержания сахара в крови, нарастание остеопороза, психозы, повышенную чувствительность к инфекциям и реактивацию ранее леченного туберкулеза, врачам хорошо известны.

Кроме того, для усиления лечения у резистентных к ранее рассмотренной терапии больных или с тактической целью может быть подключен ИФ-а или химерные моноклоновые антитела (мабтера и Campath-1H).

Аллогенная ТГСК при ХЛЛ применяется крайне редко, как правило, пациентам молодого возраста (не старше 55 лет) с агрессивным течением заболевания или при наличии делеции17р.

В лечении аутоиммунных осложнений основная роль принадлежит кортикостероидным гормонам. В тех случаях, когда аутоиммунный процесс носит упорный или рецидивирующий характер, показана спленэктомия.

Лечение инфекционных осложнений требует назначения антибиотиков широкого спектра как можно раньше, преимущественно в комбинациях и в высоких терапевтических дозах в связи с частой устойчивостью микрофлоры. Целесообразно назначение внутривенного иммуноглобулина.

При значительном увеличении лимфатических узлов и/или селезенки используется дистанционная гамматерапия.

Лечебный лимфоцитоферез применяется при угрозе развития лейкостаза на фоне гиперлейкоцитоза более 200х10 9 /л. Следует также учитывать необходимость проведения профилактики мочекислого диатеза, особенно при большой опухолевой массе. С этой целью назначается аллопуринол.

Эффективность терапии ХЛЛ оценивают как полную или частичную ремиссию, стабилизацию или прогрессирование процесса. Критериями полной ремиссии являются: отсутствие клинических признаков заболевания, количество лимфоцитов менее 4х10 9 /л, гранулоцитов более 1,5х10 9 /л, тромбоцитов более 100х10 9 /л, костный мозг в норме.

Прогноз заболевания . Средняя продолжительность жизни при ХЛЛ составляет 15 лет. Прогрессия опухолевого процесса чаще всего приводит к трансформации ХЛЛв пролимфоцитарный лейкоз,что характеризуется нарастанием лейкоцитоза, числа пролимфоцитов, анемии и тромбоцитопении. Эти изменения сопровождаются резкой лимфаденопатией, спленомегалией, развитием рефрактерности к проводимой терапии. В 3 – 10% случаев наблюдается трансформация в синдром Рихтера (крупноклеточная анапластическая лимфосаркома). Он характеризуется ухудшением общего состояния пациентов, развитием общих симптомов, таких как лихорадка, потеря веса, потливость, генерализацией экстрамедуллярного опухолевого процесса с резким увеличением лимфатических узлов и/или экстранодальной локализацией очагов опухолевого роста. Описаны единичные случаи трансформации ХЛЛ в ОЛЛ и ММ.

Состоящая из лимфоцитов. Заболевание может протекать бессимптомно на первых стадиях, но грозит серьёзными осложнениями, если вовремя не приступить к его лечению.

Эпидемиология

Заболевание широко распространено среди всего населения, однако, чаще всего поражает европейцев.

Показывает, что ежегодно регистрирует 3 случая на 100000 человек, а также что:

1. болезнь поражает по большей части пожилых людей;
2. женский пол болеет им 2 раза реже;
3. заболевание может передаваться по наследству;

Классификация

В современной медицинской практике выделяют 9 форм хронического лимфолейкоза:

• Доброкачественную. Заболевание протекает крайне медленно, осложнения, если и развиваются, то к старости. С доброкачественной формой пациент может жить до 50 лет.
• Прогрессирующую. Количество лейкоцитов в крови и размер лимфоузлов, селезёнки быстро растёт. Это обуславливает раннее развитие осложнений и непродолжительный срок жизни (до 10 лет).
• Опухолевую. Характеризуется ростом размера лимфоузлов.
• Костномозговую. Характеризуется обширными поражениями костного мозга.
• Спленомегалитическую. Характеризуется быстрым увеличением размера селезёнки.
• Осложнённую цитолитическим син-мом. При этой форме опухолевые клетки гибнут под воздействием иммунной системы, что вызывает интоксикацию организма.
• Пролимфоцитарную. Особенностью данной формы служит быстрое ее развитие, увеличение селезенки и периферических лимфатических узлов. Иммунологический анализ показывает то В-клеточный хронический лимфолейкоз, то Т-клеточную природу лимфолейкоза, чаще всего первую.
• Осложнённую парапротеинемией. В этом случае опухолевые клетки выделяют белок, который в организме присутствовать не должен.
• . Названа так потому, что опухолевые клетки имеют отростки, по виду схожие с ворсинками.
• Т-форму. Болезнь быстро развивается, в большей степени поражая кожу.

От формы зависит не только прогноз, но и группы риска. Так, Т-форма чаще прочего поражает молодых японцев.

Причины

Доподлинно неизвестно, по какой причине возникает хронический лимфолейкоз. Существует несколько теорий, наиболее популярной из которых является вирусно-генетическая.

Данная теория гласит, что вирус, внедряющийся в организм человека, подрывает защитные способности организма благодаря определённым факторам. Из-за ослабленности иммунной системы вирус проникает в недозревшие клетки костного мозга и лимфоузлы, тем самым вызывает их неконтролируемое деление без стадии созревания. Сегодня известно 15 типов вирусов, которые способны на такой процесс.

К факторам, обуславливающим разрушительное воздействие вируса можно отнести:

1. воздействие ионизирующей радиации;
2. воздействие сильного рентгеновского излучения;
3. воздействие паров лаков и других химических веществ;
4. длительный приём солей золота и сильных антибиотиков;
5. сопутствующие вирусные заболевания;
6. наличие кишечных инфекций;
7. постоянное нахождение в стрессе;
8. перенесённые операции;

Определяющую роль имеет генетическая предрасположенность к заболеванию. У подавляющего большинства пациентов в семейном анамнезе обнаруживались случаи хронического лимфолейкоза.

Клинические симптомы

Симптоматику хронического лимфолейкоза можно объединить под несколькими синдромами, для которых характерна определённая совокупность признаков:

• Гиперпластический. В основе лежит рост опухолевых клеток, выражающийся увеличением лимфатических узлов, отёками шеи и лица. Из-за увеличения селезёнки пациент может чувствовать острую боль, локализующуюся вверху живота.
• Интоксикационный. Когда опухолевые клетки уничтожаются, продукты распада накапливаются в организме, вызывая его отравление. Это порождает общее состояние слабости, повышенную утомляемость и потоотделение, устойчиво повышенную температуру, снижение веса.
• Анемический. Связан с недостатком в организме определённых металлов и микроэлементов. Выражен слабостью, головокружениями, шумом в ушах, одышкой, болями в грудной области.
• Геморрагический. Если и проявляется, то слабо. Выражен подкожными и подслизистыми кровоизлияниями, а также кровотечениями из носа, дёсен, матки и других органов.

Также заболевание может сопровождаться иммунодефицитным синдромом, выраженным ослабленным иммунитетом. Дело в том, что при хроническом лимфолейкозе лейкоциты образовываются в малом количестве, потому организм не может противостоять инфекциям.

Стадии болезни

Хронический лейкоз распределяется на 3 стадии:

• Начальную. Единственная стадия, не требующая лечения. Во время этой стадии количество лейкоцитов в крови незначительно повышается, а селезёнка немного увеличивается в размерах.
• Развёрнутую. Во время этой стадии начинают проявляться синдромы, описанные выше. Необходимо обратиться ко врачу, чтобы заболевание не перетекло в следующую стадию.
• Терминальную. Сопровождается осложнениями, возникновением вторичных опухолей.

При ранней диагностике заболевание можно купировать, потому при появлении любых сомнений стоит посетить врача.

Осложнения

Чаще всего пациенты умирают не от непосредственно лимфолейкоза, а от его осложнений. Самые распространённые - инфекционные, вызванные вирусами и бактериями. Также болезнь может осложняться:

• аллергической реакцией на укусы насекомых;
• анемией;
• повышенной кровоточивостью;
• появлением вторичной опухоли;
• нейролейкемией;
• почечной недостаточностью;

Возникновение осложнений зависит от формы и стадии опухоли. Иногда заболевание может протекать и вовсе без них.

Методы диагностики

Диагностирование хронического лимфолейкоза начинается со сбора анамнеза и анализа признаков. После этого пациенту назначают:

• и биохимический .
• Анализ мочи.
• Пункцию костного мозга. Вовремя процедуры прокалывают кость и извлекают её содержимое. Исследование позволяет выявить характер опухолевых клеток.
• Трепанобиопсию. Точное исследование, позволяющее дать оценку состоянию костного мозга.
• Пункцию или удаление лимфоузлов с целью их изучения.
• Цитохимические тесты, определяющие вид опухоли.
• Цитогенетические исследования костного мозга. Выявляют наследственные мутации.
• Люмбальную пункцию, определяющую поражения нервной системы.
• УЗИ и рентген для оценки состояния органов.
• МРТ для выявления распространённости процесса.
• ЭКГ для выявления нарушений сердечных ритмов.

Во время диагностики также может понадобиться дополнительная консультация врачей, например, терапевта, кардиолога и прочих.

Картина крови

При хроническом лимфолейкозе в анализе крови обнаруживается повышенное количество лейкоцитов .

Значение во многом повышается из-за зрелых клеток. Среди них могут встречаться молодые формы, называемые про-лимфоцитами и лимфобластами. Количество последних может вырастать до 70% во время обострения заболевания.

Для хронического лейкоза характерно увеличенное число клеток лейколиза. На второй и третьей стадии анализ может выявлять анемию и тромбоцитопению.

Лечение хронического лимфолейкоза у детей и пожилых

Стоит отметить, что хронический лимфолейкоз не всегда требует лечения. Так, на ранней стадии показано наблюдение у врача.

Радикальным и эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга. Однако к ней прибегают крайне редко из-за сложности процедуры и большой вероятности отторжения материала.

Основным методом лечения хронического лимфолейкоза считается химиотерапия, которая может проводиться по таким сценариями:

• Монотерапия глюкокортикостероидами. Применяется при наличии аутоиммунных осложнений. Основной препарат - Преднизолон в дозировке 60-90 мг/сут.
• Терапия алкилирующими средствами , например, Хлорамбуцилом или Циклофосфамидом. Иногда может сочетаться с преднизолоном.
• Кладрибин + Преднизолон. Часто такая терапия позволяет добиться полных ремиссий.

Наряду с этим могу применяться гемостатические и дезинтоксикационные препараты.

Питание

При обнаружении хронического лейкоза показано соблюдение правильного питание. Необходимо ограничить потребление жиров до 40 граммов, заменив его на белок.

Важно делать упор на свежую растительную пищу, в которой содержится много витаминов. Также показана фитотерапия с высоким содержание железа и аскорбиновой кислоты.

Прогноз и продолжительность жизни

Прогнозировать течение болезни возможно, только исходя из показателей её активности.

• Как показывает статистика, хронический лимфолейкоз имеет медленное течение только в 30% . В этом случае летальный исход наступает не из-за болезни, а по другим причинам.
• С другой стороны, резкое развитие наблюдается в 15% случаев , которые оканчиваются смертью через 2-3 года с того момента, как поставлен диагноз.
• В остальном, заболевание наблюдается в двух стадиях: в медленно прогрессирующей и терминальной, которые длятся до 10 лет, до момента смерти больного.

Профилактика

Специфической профилактики против хронического лейкоза не существует. Основное профилактическое средство - своевременное лечение лейкоза с применением антибиотиков. Понизить риск перетекания в хроническую форму может и здоровый образ жизни, основные правила которого заключаются в:

1. соблюдении режима дня;
2. умеренной физической активности;
3. отказе от вредных привычек;

Желательно соблюдать диету с минимальным количеством жиров и повышенным клетчатки.

Что такое хронический лимфолейкоз, его симптомы и методы лечения в данном видео:

Что такое острый миелобластный лейкоз (омл) известно немногим, поэтому некоторые пациенты не до конца осознают серьезность ситуации. Такую болезнь, как лимфолейкоз анализ крови показатели улавливают практически сразу. Дело в том, что болезнь носит лейкоцитарную природу – b лимфоциты проходят определенные стадии развития и в конечном итоге, образуют плазматические клетки. Если имеет место заболевание, атипические лейкоцитарные клетки собираются в органах и кровеносной системы и образуют опухоль.

Известно, что лейкоциты – это клетки крови, которые призваны защищать человеческий организм от заболеваний, вирусов и бактерий. Только 2% лейкоцитов циркулируют с током крови, а остальные 98% находятся во внутренних органах и обеспечивают местный иммунитет. Лимфолейкоз анализ крови показывает, что в кровеносной системе обнаружены атипичные клетки, то есть лимфоциты, которые мутировали, изменили свое строение генов. Со временем эти клетки накапливаются в крови ребенка или взрослого и постепенно вытесняют нормальные клетки. Атипичные белые кровяные тельца хоть и имеют похожую структуру, но лишены основной функции – защиты от чужеродных агентов.

Когда количество атипичных лейкоцитов превышает концентрацию нормальных, то отмечается общее снижение иммунных сил и человек становится беззащитным перед всевозможными заболеваниями. Анализ крови при лимфолейкозе на последней стадии заболевания обнаруживает 98% атипичных лейкоцитов в составе крови и только 2% нормальных белых кровяных телец.

Хронический лимфолейкоз симптомы начинает проявлять на запущенных стадиях, до этого, он ведет себя скрытно и признаки можно заметить только при регулярном похождении биохимического анализа крови. Что касается причины возникновения патологии, то лимфолейкоз у детей и взрослых – это единственный вид онкологии, который не связан с ионизирующим излучением.

Причина кроется, как правило, в генах. Ученым удалось выяснить, что в хромосомах лимфоцитов вследствие воздействия неизвестных факторов происходит бесконтрольное деление и рост определенных генов, вследствие чего в исследованиях биоматериала могут быть обнаружены разные клеточные формы лимфоцитов. До сих пор ученые не смогли определить гены, что мутируют в первую очередь, но могут сделать предположение, что, если в семье имела единожды место лейкемия, риск заболеть у потомков возрастает в 7 раз.

Показания к проведению анализа на лимфолейкоз

Как уже выше упоминалось, симптоматика заболевания развивается только на поздней стадии, это существенно затрудняет раннюю диагностику. В большинстве случаев, патологию обнаруживают случайно, при плановом осмотре. Также биохимия на острый лимфобластный лейкоз (олл) назначают, если у человека присутствуют тревожные симптомы, среди которых можно отметить:

• увеличение лимфатических узлов, что получается легко прощупывать через кожу;
• увеличение в размерах селезенки и печени, что сопровождаются тяжестью и болезненными ощущениями. Иногда, появляется желтуха;
• нарушение сна;
• укоренное сердцебиение;
• ломота в суставах;
• бледность кожных покровов, частое головокружение и другие признаки анемии;
• снижение иммунитета, что проявляется в частых простудах, инфекционных заболеваниях и бактериальных инфекциях.

Требуется отметить, что симптоматика может врачу точно дать понятие, какая именно форма болезни развивается у пациента. К примеру, острая форма характеризуется: бледностью кожи, болями в животе, отдышкой и сухим кашлем, тошнотой и головной болью, анемией, раздражительностью, повышенной кровоточивостью, повышениями температуры. Симптомы хронической формы недуга выглядят немного иначе: снижение массы тела, увеличение лимфатических узлов, чрезмерная потливость, гепатогемалия, нейтропения, спленомегалия, повышенная склонность к инфекционным заболеваниям, астения.

Если у человека имеются вышеуказанные симптомы, то необходима консультация врача. Принимая во внимание всю серьезность ситуации, очень важно не игнорировать тревожные признаки и немедленно отправиться на диагностику. В группе риска находятся дети, в частности мальчики до 15 лет, а также люди с ожирением, сахарным диабетом и нарушениями свертываемости крови.

Сама процедура ничем не отличается от обычного забора крови. Пациенту берут кровь из вены, и отправляют биоматериал на обследование. Долго жать анализа не приходится, результаты готовы уже через два-три дня. Очень важно пред сдачей не пить газировку, не курить, и не подвергать себя физическим нагрузкам. Сдают кровь натощак, последнее употребление пищи должно быть не раньше, чем 8 часов до проведения процедуры.

Если вы хотите получить действительно достоверные анализы крови, нужно отказаться от употребления спиртных напитков, а также медикаментозных препаратов, что используются в терапии сопутствующих заболеваний.

Расшифровка результатов

Лимфолейкоз анализ крови показатели отмечают очень быстро, так как и биохимический и общий анализ изучает количество лейкоцитов, не заметить атипичные клетки, может только малоопытный лаборант. Хронический миелолейкоз картина крови будет отмечена в общем анализе – повышение общего числа лимфоцитов в крови больше 5×10 9 /л говорит о высокой вероятности заболевания. Иногда, в анализе могут быть обнаружены лимфобласты и пролимфоциты.

Если проводить общий анализ крови регулярно, то можно отметить нарастающий лимфоцитоз, в процессе которого будут вытесняться другие клетки, что входят в состав лейкоцитарной формулы. На более поздних стадиях миелобластный лейкоз у детей (хмл) и взрослых развивается тромбоцитопения, а в биоматериале обнаруживаются полуразрушенные ядра лимфоцитов, которые в медицине называют тени Гумнрехта.

Биохимический анализ крови позволяет выявить нарушения в работе иммунной системы, что и есть одним из самых явных признаков развития такого заболевания, как клеточный хронический лимфолейкоз. На начальных стадиях болезни существенные отличия от нормы в биохимии крови не наблюдаются, но постепенно проявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. С развитием недуга могут отмечаться нарушения нормы в печеночных пробах.

Насторожить врача должно и большое количество незрелых лейкоцитов. Существует две формы заболевания – острая и хроническая. Острый лимфолейкоз характеризуется скоплением незрелых лейкоцитов в костном мозге и вилочковой железе. Эта стадия встречается чаще всего у детей от 2 до 5 лет, гораздо реже у подростков и взрослых людей. Что касается хронической формы недуга, то она характеризуется скоплением опухолевых лейкоцитов в костном мозгу и лимфатических узлах. В данном случае, врач может отмечать в биоматериале скопление лейкоцитов более зрелых, но нефункциональных. Эта форма болезни поражает людей после 50 лет, так как развивается очень медленно, поэтому может годами скрывать себя в организме.

Стадии лифолейкоза

Помимо белокровия, анализы крови и костного мозга позволяют определить стадию лимфолейкоза у ребёнка и взрослого. RAI – это классификация хронического лимфолейкоза, всего существует 5 стадий:

1. Нулевая стадия – в периферической крови – абсолютное число лимфоцитов более 15×10 9 /л, а в костном мозге >40%.
2. Стадия I. Характеризуется теми же показателями что и 0-вая стадия, только у пациента имеются увеличенные лимфатические узлы.
3. Стадия II включает показатели 0 стадии, в дополнении с гепато- и/или спленомегалией.
4. Стадия III показатели лимфоцитов 15×10 9 /л, а в костном мозге >40% дополняются снижением гемоглобина менее 110 г/л, возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Это серьезная стадия недуга выживаемость при полноценной терапии составляет 1,5 года.
5. IV – абсолютный лимфоцитоз, который дополняется тромбоцитопенией, анемией, увеличением вышеперечисленных органов, принимающих участие в процессе кроветворения. Выживаемость очень низкая – менее года.

По Международной системе хронический лимфолейкоз (хлл) делят на стадии А, В и С. А – гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×10 9 /л. Продолжительность жизни более 10 лет. В – показатели те же, что и при стадии А, только поражено более трех зон организма. Продолжительность жизни пациентов составляет в среднем 7 лет. С – уровень гемоглобина у больных менее 100 г/л, тромбоциты меньше 100×10 9 /л. Количество поражений может иметь разный характер, средняя продолжительность жизни пациентов полтора года.

Расшифровкой анализов занимается только квалифицированный специалист – гематолог. На основе полученных сведений в процессе исследования крови пациента, врач назначает схему терапии, а также дополнительные инструментальные диагностики.

Способ нормализации анализов крови

Как правило, для нормализации состояния человека врач назначает курсы химиотерапии и радиоволновое лечение. Эти процедуры необходимы для уничтожения атипичных клеток, что формируют опухоль, и отравляют организм. Среди часто используемых препаратов можно отметить:

• Флударабин.
• Кэмпас.
• Лейкеран.
• Циклофосфан.

Они позволяют также уменьшить лимфатические узлы и другие зоны поражения, что задействованы в патологическом процессе. Не обходится курс лечения без антибактериальных препаратов, гормонов, а также цитостатиков. Пациентам с острой формой часто делают переливания крови с полноценными лейкоцитами, которые позволяют повысить защитные силы организма и на какое-то время затормозить патологический процесс. Что касается хронической формы недуга, то нормализовать показатели анализов помогает только хирургическая трансплантация костного мозга.

Помимо медикаментозной терапии пациенты, столкнувшиеся с этой серьезной болезнью, должны придерживаться здорового питания и не нагружать свой организм физически. Любые переутомления или лечения грязями могут ускорить развитие недуга, соответственно закончится летально. Рацион больного должен состоять из большого количества продуктов, что в своем составе содержит железо, в большом количестве нужно употреблять шпинат, смородину, черешню и шелковицу. Эти продукты содержат в себе вещества, которые способны разрушать атипичные клетки в организме человека.

В случае с онкологией крови, можно применять и методики народной медицины, конечно, саму опухоль они не устранят, но поспособствуют улучшению иммунных сил человека и его устойчивости к патологии. Если терапия была начата вовремя, то болезнь переходит в спящее состояние и позволяет человеку пожить несколько лет полноценной жизнью, но под воздействием патологических факторов, недуг рецидивирует и развивается с большей скоростью.

Несмотря на стремительное развитие медицины, на сегодняшний день к большому сожалению, лимфолейкоз остается не излечимой болезнью.

Своевременная диагностика играет большую роль в процессе лечения, ведь способствует быстрому назначению соответствующих препаратов, что продлят жизнь пациента, а также замедлят процессы развития патологического состояния крови. Заболевание достаточно редкое, но каждый год заболевают 3 человека из 100 тысяч. Чтобы не попасть в эту тройку, нужно в качестве профилактики проходить биохимический анализ крови, не затягивать с лечением воспалительных процессов в организме, а также постоянно контролировать уровень иммунитета.

Если у вас в семье кто-то болел на онкологию крови, то вам нужно с особой тщательностью подходить к своему здоровью, ведь среди врачей есть мнение, что недуг носит генетическую расположенность. Лучше пройти медосмотр раз в году и убедиться в своем полноценном здоровье, чем игнорировать это простое обследование и потом бороться с симптомами неизлечимой болезни.